Unpublished manuscripts: draft of a treatise on Leprosy (1891-92)

Unpublished manuscripts: draft of a

treatise on Leprosy (1891-92)

 

Introductory Note

During his stay in Hawaii and California, Adolpho Lutz began to write a treatise on leprosy whose unpublished and untitled manuscripts are published here. A number of stacks of documents held at the Adolpho Lutz Fund (box 21, folder 254) are from different phases of maturation and shaping of the unfinished treatise. A set of 24 sheets, handwritten in German, contains the draft Program of the planned treatise and its development, with a table of contents and his first reflections on each of the chapters (figs. 1 e 2). They were written hurriedly on the blank prescription paper used by Lutz in Honolulu and on the back of a letter dated July 25, 1892 that he distributed to physicians in San Francisco to say he was setting up an office there as a specialist in skin and venereal diseases. We are publishing the table of contents under the title “Fragment 1”. Another stack of documents is a miscellany of pages translated into English by nurse Amy Fowler (fig. 4), whom Lutz married before leaving Honolulu (fig. 3). His children Bertha and Gualter Adolpho Lutz, when they organized this material later on, thought that this embryonic treatise on leprosy had been written for a lecture.

Another stack contains a number of handwritten papers, almost all in German (one is in English), not always easy to put into sequence, with initial notes on themes listed in “Fragment 1”. In the part on the pathological anatomy of leprosy (fig. 5), Lutz wrote brief comments on the macula, lymph glands and lesions observed on bones and lungs, etc.; the sheets that discuss the bacillus contain notes about its classification, pigmentation, cultivation and the experimental innoculation of animals; another part of the manuscript is dedicated to diagnostics and the course of the disease, with comparisons of leprosy to tuberculosis, syphilis and fungal mycosis, with a view to differential diagnosis. Among these papers are Lutz's first notes on his patients’ exaggerated fear of Hansen's disease, which gave rise to the “Leprophobia” article reprinted in this volume.

The manuscripts of the unfinished treatise on leprosy include two typewritten texts, more developed and formal, that we have entitled “Fragment 2" and “Fragment 3”. Both develop items in the Program, but are unfinished and overlap in their ideas on certain points. The first text contains subtitles that correspond to the five first items in the table of contents. In “Fragment 3" there are no subtitles; here Lutz retells the history and geography of leprosy and proceeds, first, to discuss its etiology and pathological anatomy, explaining the techniques for cultivating the bacillus; he is silent about the problem of transmission and focuses on clinical aspects of leprosy; then he analyses the location of the bacilli on the lepers’ bodies, distinguishing “visible leprotic affections of the skin and mucosas" from “leprosy of the nervous system and locomotory apparatus” and of the “lymph glands and visceral leprosy”. He presents some comments on the evolution of symptoms in human “races,” as they were called at the time. Finally, Lutz tells of his attempts, usually frustrated, to transmit leprosy experimentally and expresses a firm conviction that an analogue to the human disease does not spontaneously occur among animals.

The unpublished manuscripts of the unfinished treatise on leprosy include two other interesting pieces, published here as “Fragment 4" and “Fragment 5”. On two handwritten sheets in German that appear to be the draft of a preface, Lutz announces his intention of presenting, in the pages that follow, “the most complete description possible” of what had been achieved and the hopes for a treatment of the disease, expressing his optimism about the future, in clear disagreement with dominant opinion among the authors covered in the last fragment. The last fragment is composed of texts carefully copied in English, in writing that appears to be Amy Fowler's, that have most probably come from the reports of physicians’ and public health experts consulted by the government of Hawaii; most of them are pessimistic and, according to Lutz, summarise the principles for treating leprosy at the time.

Fragment 1

 

Fragmento 1

Prefácio

Introdução

Definição e sinonímia

História

Geografia

Distribuição geral e freqüência dos casos de acordo com raça, cultura, idade, costumes e classe

Etiologia da lepra

A natureza bacilar da lepra.

Morfologia do bacilo da lepra. Métodos de coloração.

Cultivo do bacilo fora do corpo.

Tentativas de inoculação.

O problema da transmissão e da disseminação da lepra

Hereditariedade.

Contágio. Transmissão através da pele machucada ou incólume e pela vacinação. Transmissão pelas mucosas do trato respiratório e digestivo. A ausência de um cancro duro. A ausência de bacilos nas primeiras localizações. Em que consiste o perigo dos leprosos para o ambiente em que vivem?

Outras formas de transmissão.

Sintomatologia da lepra e anatomia patológica

Classificação da lepra.

Sintomas leprosos da pele, mucosas dos glânglios linfáticos acessíveis e dos gânglios correspondentes. Diagnósticos anatômicos.

Sintomas leprosos e diagnóstico anatômico no sistema nervoso e no aparelho locomotor.

Elefantíase.

Lepra visceral.

Processo de desenvolvimento da lepra

Combinação e sucessão das diversas localizações leprosas.

Formas abortivas, localizadas e estacionárias.

Formas malignas e galopantes.

Febre e complicações leprosas.

Diagnóstico

Exame do paciente e diagnóstico diferencial.

Analogias com outras doenças.

Prognóstico

Perspectivas de cura total ou relativa.

Provável tempo de vida.

Terapia

Aplicações locais.

Tratamento interno.

Tratamento mecânico e intervenções cirúrgicas.

Perigos do tratamento da lepra tuberosa.

O tratamento psíquico do paciente. Leprofobia.

Problemas higiênicos e questões gerais

A lepra modificou seu caráter? Os sintomas da lepra são os mesmos em todos os lugares?

A lepra está aumentando ou diminuindo? O isolamento dos leprosos e a contenção da propagação.

Processos infecciosos. Amilóide. Estreptococos nos gânglios inguinais. Erisipela. Doenças infecciosas e afecções cutâneas. Sífilis. Escabiose. Pitiríase versicolor. Varíola. Sarampo. Influenza. Carcinoma.

Fragment 2

Fragmento 2

 

Prefácio Apesar de a lepra ser considerada, usualmente, uma doença rara e, na prática, pouco importante, um estudo superficial do assunto mostra quejá existe uma enorme literatura a respeito, que, além disso, aumenta rapidamente. Um resumo crítico de todo esse material constitui hoje tarefa quase impossível, pois o material acha-se distribuído por várias revistas, relatórios oficiais e publicações independentes, e ainda nos mais variados idiomas. Felizmente, tal literatura é dispensável, pois consiste, em sua maior parte, em observações isoladas, com freqüência imprecisas, não raro vinculadas a conclusões gerais que, hoje, dificilmente ainda requereriam uma discussão séria. Além disso, as histórias dos pacientes são de pouco valor na medida em que a maioria tem como base declarações duvidosas dos próprios pacientes em vez da observação crítica contínua. O mesmo vale para grande parte do material coletado a favor da teoria de contágio encontra ela.

Em contraste com essa imensa literatura casuística, existe uma quantidade relativamente pequena de trabalhos completos e minuciosos, que merecem estudo mais detalhado. Contudo, grande parte desses trabalhos é tão antiquada que, apesar de o assunto ser tratado de forma magistral, nos dias de hoje isso provavelmente não seria mais suficiente. As descrições apresentadas nos manuais de dermatologia e medicina interna em geral também se limitam a reproduzir trabalhos mais antigos e, ademais, costumam ser muito breves, considerando-se a importância do assunto.

Como ultimamente a atenção dos médicos e do público tem se voltado, mais e mais, para a lepra, acredito que não seja inútil relatar a presente situação de nosso conhecimento numa monografia completa, ainda que concisa. Por várias vezes já se disse que semelhante monografia atenderia a uma necessidade.

Se decidi acercar-me da execução dessa tarefa, apesar de ter consciência de que não domino o assunto em toda sua extensão, como seria necessário para levá-la a cabo, isso se deve, em parte, ao fato de que, provavelmente, poderá passar muito tempo até que alguém se dedique a ela, e sobretudo à possibilidade que terei, assim, de apresentar à comunidade científica as observações e opiniões que consegui reunir no decorrer de muitos anos. Perdoe-me o leitor por ousar desenvolver o tema de acordo com minha própria experiência e entendimento, tirando proveito de outros trabalhos somente quando forem necessários para completá-los; isso me parecejustificável porque todos os meus estudos sobre a literatura, em parte apenas complementares, mostraram-me que, nessa área, só criticando se consegue realizar algo, e mesmo as opiniões mais difundidas devem ser acolhidas com cautela e comprovadas.

Em que medida consegui me aproximar da solução da tarefa que eu mesmo me impus, deixo aojulgamento dos que lograram familiarizar-se com o assunto por meio de estudos próprios, e que podem, assim, avaliar as suas dificuldades.

 

Introdução

O conhecimento da lepra progrediu nas últimas décadas, principalmente na última, de insignificantes pontos de partida a uma importante estrutura. Esse resultado favorável não se deve, de forma alguma, ao rápido crescimento da moderna bacteriologia, nem mesmo à descoberta da etiologia da tuberculose. Como ótimo exemplo de doença bacteriana, em muitos aspectos única, a lepra tornou-se objeto de interesse geral em razão da expectativa de que as observações e soluções obtidas por meio dela pudessem ser aproveitadas para outras formas de doença notoriamente familiares, mas ainda não elucidadas do ponto de vista etiológico.

Não se pode negar, entretanto, a atenção recentemente despertada, graças à grande importância prática atribuída à lepra. Pois essa doença, há muito conhecida, absolutamente não está perto de ser extinta ainda hoje; pelo contrário, diverte-se propagando-se, e conta suas vítimas de cem em cem mil. Embora quase não ocorra mais nos Estados europeus civilizados, não pode ser vista como curiosidade histórica e exótica, sendo muito procedente a incerteza perante essa doença. A classe médica tem de se acostumar com a idéia de que a lepra é uma doença com a qual pode se deparar a todo momento, tendo em vista o modo como cresce o tráfego internacional. Como apresenta várias semelhanças com outros processos patológicos, precisa também ser objeto de consideração especial no tocante ao diagnóstico diferencial. Isto só é possível, contudo, quando se conhecem seus sintomas com precisão; eles são tão numerosos e diversos quanto os de qualquer outra doença. Também por esse aspecto a lepra merece ser tema de monografias, assim como a sífilis ou a tuberculose.

Foram tantos os que tomaram parte na investigação da lepra que é difícil atribuir corretamente os méritos a cada um em particular. Algumas coisas foram constatadas por diversos autores de modo independente. Outras questões motivaram fortes controvérsias, que ainda não estão extintas, apesar de o tempo ter diminuído muito sua intensidade inicial. A progressiva compreensão de questões patológicas permite-nos, hoje, desprezar questões que outrora pareciam tão importantes; certas hipóteses que contavam, no passado, com muitos adeptos dificilmente seriam sustentadas por seus autores hoje. Teríamos preferido omitir certas coisas, se não considerássemos nosso dever registrar também os erros, pois podemos aprender com eles.

Porém não nos cabe apenas relatar o quejá é conhecido; devemos também apontar as grandes lacunas que ainda existem em nossos conhecimentos para que a pesquisa possa investir contra elas novamente. Espero que sua situação atual, contemplada neste retrospecto, seja apenas uma situação passageira no trajeto de um progresso rápido e contínuo.

 

Conceito de lepra – denominações sinônimas

De acordo com o uso atual da língua, denominamos lepra um complexo de sintomas que pertencem a essa doença infecciosa crônica há muito conhecida, e muito disseminada. Com freqüência, tal denominação é complementada com o adendo arabum, para diferenciá-la de outras afecções da pele que recebem a mesma denominação, mas que são completamente diferentes. Pelo mesmo motivo o nome elefantíase, hoje em dia menos usado, é complementado com o adjetivo graecorum. Os autores mais antigos empregavam ainda várias outras denominações que, ao menos em parte, correspondiam aos sintomas da doença. Os autores mais recentes utilizam ou o nome lepra, que pode aparecer mais ou menos modificado nas línguas modernas (inglês: leprosy, francês: la lèpre, italiano: lebbra), ou denominações características da língua (no alemão, por exemplo, Aussatz; no norueguês, Spedalskhed). Os povos românicos também mantiveram, em parte, as denominações mais antigas Morbus S. Lazari e Morphæa. Mas como fazemos uso desse último termo para outra moléstia, mais localizada, não deveria mais ser utilizado para denominar a lepra.

Além das aquijá expostas, há uma grande quantidade de denominações que se tornaram obsoletas ou que são utilizadas apenas em determinadas áreas.

Reconhecemos a especificidade dos sintomas ligados ao conceito lepra do seguinte modo: são observados apenas nos focos das típicas formas da doença, e não em outros lugares; os doentes apresentam sintomas característicos simultânea ou sucessivamente, e os mesmos sintomas são observados repetidamente em casos típicos de lepra, como um mal independente; por fim, reconhecemos a especificidade dos sintomas a partir de investigações anatômicas, especialmente microscópicas, que têm resultado emjuízos unânimes.

Tendo em vista a diversidade dos sintomas e as múltiplas semelhanças com outros processos, completamente diferentes quanto à causa e disseminação, fazia-se necessário coletar um grande material para observação, em vários lugares e em diferentes épocas, para que se conhecesse todo o complexo de sintomas da lepra. Esse trabalho não pode, de modo algum, ser considerado concluído, principalmente no que diz respeito às formas mais raras. Aliás, nem sempre a veracidade de uma ou de muitas das condições aqui mencionadas é provada de forma incontestável; portanto, existe ainda certa incerteza no processo de comprovação. Tais considerações são, porém, de natureza mais teórica do que prática, pois é raro ocorrer engano sobre a verdadeira natureza dos sintomas quando se tem um aguçado olho clínico e bastante experiência, e, algum tempo depois de se fazer repetidas análises, em geral não restam mais dúvidas.

No momento, os conhecimentos que possuímos permitem definir a lepra do seguinte modo:

Lepra é uma infecção crônica causada por determinado microrganismo parasítico que ataca o organismo sem revelar por onde fê-lo. Como conseqüência, manifesta-se uma série de sintomas, os quais podem se limitar a uma região do corpo, constantemente, mas que, em geral, avançam de modo paulatino ou súbito, com freqüência sob febre. Por isso é raro o desaparecimento completo dos sintomas da doença, apesar de haver acentuada tendência à cura localizada, mais ou menos total. A irrupção da doença está ligada à preexistência de outros casos em determinado grupo e, por isto, limita-se a certas zonas, muito extensas, porém, e localizadas em todas as regiões, onde não perdoa nenhuma raça e onde ataca todas as faixas etárias, com exceção da primeira infância. Os sintomas mais freqüentes, que aparecem de forma isolada ou concomitante, são: vermelhidão, infiltração inflamável, pigmentação ou descoloração de regiões da pele, intumescimento dos nervos, pênfigos, anestesia, atrofia dos músculos, contraturas, ulcerações e mutilações, principalmente nas extremidades; observam-se, também, infiltrados e nódulos contendo bacilos, principalmente na pele facial e nas orelhas, assim como nas mucosas nasal e laríngea, ulcerações consecutivas, sobretudo nas mucosas, e finalmente alopecia nas pálpebras e sobrancelhas. Quando há lesão das glândulas sexuais, são afetadas as funções sexuais e, em caso de manifestação precoce, sequer aparecem os sinais da puberdade.

 

História da lepra Como mostramos anteriormente, a lepra apresenta uma série de sintomas tão evidentes e característicos que, quando ocorrem com maior freqüência, impressionam até o leigo como uma forma específica de doença. Pelo mesmo motivo, é facilmente reconhecida em algumas descrições das mais antigas tradições. Entretanto, como é difícil diferenciar outra série de sintomas de manifestações surgidas nos mesmos órgãos por processos essencialmente distintos, teremos de nos preparar para encontrar erros e equívocos por toda parte e, antes de tudo, não devemos jamais confiar inteiramente nos dados estatísticos.

Apesar de ser realmente possível diagnosticar a lepra com base em alterações no sistema ósseo, não há material que permita uma conclusão sobre a disseminação da lepra na pré-história. A investigação dessa doença em tempos históricos é, na verdade, uma tarefa que compete mais aos filólogos e historiadores do que aos médicos, pois ela põe em questão, com muita ênfase, a significação lingüística de certas expressões. Ainda assim, para que nada seja omitido, apresentaremos resultados da pesquisa histórica que podem ser considerados seguros.

De testemunhos da Antiguidade, conclui-se que a leprajá ocorria, então, em quatro países onde é encontrada com freqüência ainda hoje, isto é, Egito, Palestina, Índia e China; contudo, as provas habitualmente apresentadas em defesa de tal conjetura não são todas incontestáveis.

Segundo a Bíblia, pouco depois de osjudeus emigrarem do Egito,já havia entre eles prescrições legais sobre certos sintomas cujo nome hebraico é comumente traduzido por lepra. No entanto, presumindo-se que, nas traduções, o sentido das respectivas descrições não tenha sido reproduzido com muita precisão, é impossíveljulgar que a doença era a autêntica lepra. Entre as doenças ainda hoje existentes, ela pode ser relacionada apenas ao vitiligo. Mas deve-se levar em consideração que o verdadeiro vitiligo, apesar de ter freqüência provavelmente muito oscilante, dificilmente terá sido tão freqüente a ponto de se lhe atribuir tal importância, tanto mais que nunca poderia ter sido considerado maligno ou contagioso. Portanto, é mais provável que se tratasse de uma doença hoje desconhecida ou que o legislador, apoiado em observação insuficiente e confundindo lepra e vitiligo, tenha legislado apenas sobre a forma benigna da doença, cuja possibilidade de cura, porém, era muito menor (ao menos aparentemente); mas dever-se-ia considerar, também, que podemos estar interpretando de forma equivocada o seu ponto de vista, questão que só pode ser resolvida com o auxílio de estudos lingüísticos. Entretanto, ainda que não se possa, de modo algum, excluir a possibilidade de ter existido a leprajá naquele tempo, com certeza não houve isolamento e, portanto, o motivo bíblico, com freqüência incluído na identificação da lepra, parece completamente infundado. Talvez as leis em questão estivessem baseadas em motivos mais supersticiosos do que higiênicos, como parece ser possível concluir de outras disposições sobre a impureza. Mesmo supondo uma intervenção divina, não é de modo algum provável que um povo ainda tão pouco civilizado, subjugado a princípio, em constante guerra e migração depois, tenha tido noções mais claras quanto a questões médicas tão complicadas.

Se a lepra realmente era conhecida de Moisés, seria muito provável que ocorresse no Egito,já naquele tempo. De acordo com Brugsch, isso deve ter sucedido no ano de 2400 a.C.

Segundo Hirsch, na Índia, as notícias sobre a lepra remontam ao século VII e, possivelmente, até mesmo ao século XIV ou XV antes da era cristã. Para a China, as notícias não são tão seguras, mas lá a doença parece também ter sido introduzida há muito tempo, ao passo que no Japão deve ter surgido apenas no século XIII. Na Pérsia, sem dúvida,já ocorria em tempos remotos, pois não era rara lá no tempo de Heródoto. Da denominação Morbus phænicicus podemos ainda deduzir a existência endêmica da lepra na Fenícia.

Na Grécia, é mencionada pela primeira vez apenas no século II a.C., com os nomes elefantíase, satiríase, leontíase; em compensação, na Itália parece ter surgido somente mais tarde. Lucrécio menciona Elephas como mal existente apenas às margens do Nilo, e Celso, que descreve a lepra com muita clareza, diz que era quase desconhecida na Itália. De acordo com Plínio, foi introduzida entre os primeiros imperadores do Egito e da Ásia Menor; ao passo que autores posteriores parecem tê-la observado com muita freqüência na Itália.

Uma vez introduzida na Europa, a doença nunca mais se extinguiu e, favorecida pelo contato e pela mistura dos povos, disseminou-se por todo o continente no decorrer dos séculos seguintes. Virchow afirma que no século VII havia leprosários em Verdun, Metz e Mastricht. No século VIII, aumentou o número desses estabelecimentos, que apareceram também na Itália, e as leis começaram a se ocupar da lepra.

Ela atingiu tal freqüência na época das Cruzadas que chegou-se até a supor que acabara de surgir. Provavelmente, até então a doença tivera crescimento intenso mas apenas paulatino, enquanto as condições específicas a aquele tempo favoreceram disseminação mais regular; as opiniões a esse respeito possivelmente também mudaram, permitindo que se ampliasse o conceito da lepra. Em todo caso, a quantidade de leprosários aumentou. Quando Luís VIII morreu (1226), havia aproximadamente 2 mil na França e 19 mil no mundo cristão. Sob São Luís, os cuidados dos leprosos passaram à Ordem de São Lázaro, fundada séculos antes na Palestina com esse objetivo.

No século XV, a lepra parece ter-se tornado de novo mais rara, porque a atenção pública voltou-se mais para a sífilis, que se disseminava rapidamente. Em diversos lugares, a lepra tornou-se tão rara nos séculos XVI e XVII que os escritores da época conheciam-na mais a partir da literatura do que da observação pessoal. Conseqüentemente, foi deixada de ladojunto com toda sorte de doenças menos comuns. No final do século XVIII, a psoríase foi confundida por Willian com exantemas leprosos (com freqüência, são muito semelhantes), razão pela qual mais tarde ela foi chamada também de lepra Willani. Na primeira metade do século XIX prestou-se pouca atenção à lepra; somente a partir de [+], voltou a ser estudada a sua natureza e disseminação. Também foi objeto de várias pesquisas de campo, das quais resultou rico material, ainda que em sua maior parte reunido de forma pouco criteriosa.

Não se têm conhecimentos muito precisos sobre a história da lepra nos países não europeus. Os escritos dos médicos árabes atestam a prevalência da doença na Mesopotâmia, Síria e Pérsia durante os séculos IX e X; parece sempre ter estado presente naquelas regiões, pois, ao longo dos três últimos séculos, foi mencionada como mal endêmico por diversos viajantes que as visitaram.

Não se sabe quando a lepra chegou pela primeira vez ao Novo Mundo; mas, em todo caso, parece que ainda era desconhecida à época de sua descoberta. Nas colônias, suas origens primeiras são associadas constantemente ao começo da escravidão. Se considerarmos, porém, que o Novo Mundo foi colonizado principalmente por espanhóis e portugueses, em cujas pátrias ainda hoje existem consideráveis focos de lepra, então a infecção originária da África parece, na maioria dos casos, absolutamente improvável. Deduz-se que a lepra existe em diversos lugaresjá há muito tempo. No Suriname, as primeiras notícias datam de 1728. No Rio de Janeiro, era muito freqüentejá em meados do século XVIII, de modo que em 1763 era fundado um asilo; segundo Wucherer, na Bahia as primeiras notícias datam de 1755, mas é provável que a doença tenha existido muito antes lá.

No México também parece ocorrer há muito tempo.

Em Nova Brunswick, a lepra é observada desde 1815, e deve ter sido introduzida por colonizadores franceses oriundos da Normandia.

 

A disseminação geográfica da lepra

Por via de regra, a lepra deveria ser reconhecida por seus sintomas, mas uma temporada passada em região onde a doença ocorra, revelada pela anamnese, pode suscitar uma suspeita ou confirmar um casojá existente. (Quando se confirma tal estada, nem as condições nem as declarações do paciente podem nos impedir de considerar a possibilidade da existência de uma infecção leprosa.) Por isso, é importante o médico ter certa noção da disseminação e freqüência da lepra.

Porém, quando se faz um estudo mais detalhado da questão, logo se verifica que, se é bem fácil assinalar diversas regiões quase ou completamente insuspeitas ou enumerar grande quantidade de focos intensos de lepra, não podemos formarjuízo preciso sobre sua ocorrência e disseminação em extensas áreas por falta de informações acessíveis e confiáveis. De acordo com o material que tenho à minha frente, a propagação geográfica da lepra se apresenta da seguinte forma:

No momento não se pode declarar inteiramente isento de lepra nem mesmo o último continente a ser descoberto, a Austrália. Quanto à freqüência da doença, a Ásia está em primeiro lugar; em seguida vêm África e América, e eu não me arrisco a estabelecer uma relação de hierarquia entre eles; por fim, a Europa, obviamente muito menor. Aqui poderiam ser citados como os principais focos: Noruega, Suécia, Finlândia, as províncias do mar Báltico, além de Portugal, Espanha, Sicília, Romênia, sul da Rússia e, por fim, a península dos Bálcãs, assim como as ilhas vizinhas, principalmente Creta. Há ainda um foco na Riviera, aparentemente em extinção, restando alguns doentes no leprosário situado em San Remo. Ultimamente, tem-se mencionado também um pequeno foco em Memel (na Prússia), além de casos na Bósnia-Herzegóvina e perto de São Petersburgo. De resto, Grã-Bretanha, Holanda, Bélgica, França, Dinamarca, Alemanha, Suíça, Áustria e Itália podem ser considerados livres de casos autóctones, se desconsiderarmos um caso na Irlanda dado como certo por Gairdner. Mas em todos esses países, principalmente nos que possuem áreas coloniais infectadas, existem casos introduzidos por contágio, cujo número total chega a algumas centenas. Entre as regiões européias, Noruega e Sicília parecem ser as de mais elevada freqüência da lepra.

A Ásia, sem dúvida, está amplamente contaminada. Apesar de nada sabermos precisamente sobre as possessões russas, a Índia e a China apresentam contingente ainda maior de doentes. Só na China, o número de leprosos chega a 135 mil, e ainda que o número efetivo seja o dobro, o que não é improvável, pode ser considerado um grau apenas médio de infecção, considerando-se a enorme população do país. Os outros estados asiáticos também parecem estar mais ou menos infectados pela lepra, principalmente a Palestina, a Pérsia e a Síria. Há notícias positivas acerca do Turquestão, do Sião, do Tonquim e da Cochinchina. As informações sobre a ocorrência da lepra em Kamtchatka e nas ilhas Aleutas não parecem completamente seguras.

Das ilhas pertencentes à Ásia, podem ser citadas como focos de lepra sobretudo o Ceilão, as ilhas de Sunda, entre as quais principalmente Java, além das Molucas e Filipinas. No império insular do Japão, a lepra é bem conhecida e disseminada; ainda assim, sua freqüência parece ser apenas razoável.

Na África, Egito, Abissínia e Marrocos são os principais focos conhecidos; mas a lepra tampouco está ausente dos demais Estados localizados às margens do mar Mediterrâneo. É possível que esteja bem disseminada em outros locais também, mas é difícil encontrar informações a esse respeito na literatura. Somente na cidade do Cabo é certo que seja muito freqüente a lepra, tendo em vista que foram fundados dois leprosários já em 1858. Estamos mais bem informados sobre as ilhas pertencentes à África, que constituem uma cadeia de focos de lepra. Encontramos a doença na ilha da Madeira, nos Açores, nas Canárias e em Cabo Verde, e ainda em Santa Helena, Madagascar, Reunião e Maurício, onde grassa a doença, e finalmente nas Seychelles.

Na América, encontra-se a lepra sobretudo numa grande região interligada que se estende das margens do golfo do México e do mar do Caribe, pela costa Leste da América do Sul, até La Plata; Há focos restritos em outras áreas do continente. No Canadá, a doença existe desde [+], principalmente nos arredores de Nova Brunswick, importada por colonizadores franceses, entre cujos descendentes a lepra se conservou, mas sem se ter limitado a eles. Ultimamente, tem-se prestado atenção também para a existência e a propagação da doença na Colúmbia Britânica.

Nos Estados Unidos existem vários focos de lepra. Primeiramente, deve-se mencionar a sua ocorrência entre os imigrantes escandinavos e seus descendentes em Minnesota, Iowa, Michigan e Wisconsin. Depois, uma série de casos nativos foi observada em Louisiana, principalmente em Nova Orleans, e ainda na ilha Key West, pertencente à Flórida. No seio da raça chinesa foram encontrados leprosos em Nova York, Oregon e, sobretudo, em São Francisco. Houve alguns casos também em Salt Lake City (possivelmente apenas entre os mórmons havaianos imigrados). É claro que às vezes também ocorrem casos por contágio de focos vizinhos. Por isso, o sul da Califórnia, o Texas e a Flórida, que fazem fronteira com estados infectados, [+]. Mas o que chama muito a atenção é um caso ocorrido em São Francisco, um homem que nunca havia deixado esses estados e que tampouco era originário de algum foco efetivo de lepra. O mesmo foi observado em Nova York, ao menos uma vez (se não me engano, duas ou três vezes).

Não há dúvida de que no México a lepra é endêmica há muito tempo. Mas quejá ocorresse lá antes da conquista pelos espanhóis, como se tem declarado recentemente, parece completamente improvável, se levarmos em consideração outros testemunhos.

Sobre a existência de lepra na América Central e nas Antilhas, há tantas notícias que não erraremos ao supor que a doença também ocorra naqueles lugares onde sua existência não é especialmente mencionada.

A lepra é muito freqüente na América do Sul, mas distribuída de modo desigual. Enquanto a costa Oeste e a extremidade Sul, tanto quanto se pode concluir da literatura, conservaram-se livres, os estados da costa Norte foram completamente atingidos. Faltam-me dados numéricos para a Colômbia e Venezuela, mas é certo que as três Guianas constituem focos muito intensos. No imenso Império brasileiro a doença parece não faltar em lugar nenhum, apesar de variar muito a sua freqüência. É provável que o número total seja de aproxima-damente 10 mil, ou cerca de um milésimo da população. É certo que também há lepra nos estados da região do Prata, ainda que faltem números.

No continente australiano, observou-se lepra em diversas regiões de Queensland, Nova Gales do Sul e Vitória. Uma parte dos casos diz respeito a chineses que trouxeram o mal de sua pátria. Se eles são responsáveis pelos casos reinantes entre outras raças, merece ser investigado mais profundamente, pois existe também a possibilidade de contaminação por focos vizinhos.

Na Polinésia ou Oceania, a lepra está muito disseminada. Até agora foram constatados os seguintes focos: Nova Guiné, Nova Zelândia, Nova Caledônia, Novas Hébridas, além das ilhas Fji, do Taiti e das ilhas Sandwich. Tendo em vista essa disseminação, é provável que uma investigação precisa revele a presença da doença nos demais arquipélagos. Aliás, é provável que ela habite a região há mais tempo do que em geral se supõe.

Temos de destacar as ilhas Sandwich, pois aí a doença atingiu freqüência extremamente elevada. Hoje, é estimada em cerca de 2,5% da população total, e este número duplica se considerarmos apenas a raça polinésia (inclusive o mestiço de primeira geração). Supõe-se que a doença exista na região apenas desde o ano de [+], e que tenha sido introduzida por chineses. Tais informações não são confiáveis, pois está provado que a doença muitas vezes foi confundida com a sífilis e a psoríase, e ademais existem observações mais antigas que só podem dizer respeito à lepra. Desde [+], está implantado aqui o isolamento obrigatório, mas, por vários razões, ele nunca foi executado com rigor. Seu resultado foi completamente negativo, pois a quantidade de doentes parece estar aumentando – o número de casos estimados nunca foi tão alto quanto agora.

 

Fragment 3

Indem ich es auf den Wunsch einiger Collegen unternehme, an der Hand meiner in Suedamerika und auf den Sandwichinseln gemachten Erfahrungen die Lepra und die wichtigsten mit derselben verknuepften Fragen kurz zu besprechen, muss ich sie um Entschuldigung bitten, wenn ich oefters auf Ihnen bereits bekannte Thatsachen zurueckgreife. Es liegt mir eben daran, den Gegenstand soviel als moeglich im Zusammenhange zu eroertern und meine eigenen Ansichten nur als Beitraege zur kuenftigen Erledingung augenblicklich noch unentschiedener Fragen oder unaufgeklaerter Verhaeltnisse zu geben.

Wie Sie alle wissen, ist die Lepra nicht nur eine der aeltesten Krankheiten ueber welche Traditionen existieren, sondern es laesst sich ihre Spur auch durch alle spaeter folgenden Epochen verfolgen, obgleich in ihrer Haeufigkeit grosse Schwankungen stattgefunden zu haben scheinen. Obgleich die schwierige Aufgabe, die zusammenhaengenden Formen zu erkennen und von aehnlichen, aber aetiologisch verschiedenen Krankheitserscheinungen zu trennen, schwerlich auch nur annaehrend geloest wurde, so scheint es doch berechtigt anzunehmen, dass das Gross der zum Aussatz gerechneten Faelle wirklich von der Lepra gestellt wurde, da einige der Symptome so auffallender Natur sind, dass auch der erfahrene Laie dieselben kaum verkennt. (Das Sammeln von solchen Erfahrungen wird aber durch die lange Dauer und das gruppenweise Vorkommen der Krankheit noch ganz besonders beguenstigt).

Dass die Krankheit im Laufe der Zeiten in ihrem Wesen erhebliche Veraenderungen gezeigt habe, ist zwar oefters angenommen, aber, wie ich glaube, durchaus nicht erwiesen worden. Auch neuerdings ist derselbenja ein nach der Empfaenglichkeit der befallenen Rasse oder aus anderen Gruenden wechselnde Boesartigkeit zugeschrieben worden, allein die angefuehrten Thatsachen lassen sich bei naeherem Studium auch ohne diese Hypothese erklaeren. Persoenlich habe ichjedenfalls den Eindruck erhalten, dass wir es mit einer sehr constanten Krankheitsspecies zu thun haben, welche zwar auf das Genus Homo beschraenkt ist, indessen zwischen dessen verschiedenen Repraesentanten keinen Unterschied macht. Die neuerdings vielfach ausgesprochene Ansicht, dass die Lepra erst injuengster Zeit viel haeufiger geworden sei, scheint mir ebenfalls nicht genuegend erwiesen. Eine Zu- oder Abnahme der Frequenz, welche sich innerhalb weniger Jahre deutlich erkennen liesse, muss erfahrungsgemaess als eine seltene, nur durch besondere locale Verhaeltnisse erklaerliche Ausnahme angesehen werden. Allerdings hat in den letzten Decennien, infolge der Steigerung des internationalen Verkehrs, eine Entstehung von neuen Heerden stattgefunden, welche meist erst viel spaeter entdeckt wurden; dafuer sind indessen auch alte Heerde allmaehlich eingegangen oder haben sich deutlich verkleinert. Was aber besonders ins Gewicht faellt, ist, dass sich neuerdings die Aufmerksamkeit des Publikums im Allgemeinen und des aerztlichen Standes im Besonderen diesem Gegenstande zugewendet hat. Sporadische Faelle werdenjetzt viel haeufiger diagnosticiert und dann nicht selten von der Tagespresse fuer Sensationszwecke ausgebeutet, indem die Gefahren, welche der Umgebung daraus erwachsen, auf das Hoechste uebertrieben werden.

Wenn auch die Lepra unserer Ansicht nach keineswegs in hoeherem Grade gemeingefaehrlich ist, wie manche andere Krankheit, bei der die Isolation nirgends gefordert wird, so ist es dennoch wichtig, dassjeder Fall rechtzeitig erkannt werde. Bei der bestaendigen Zunahme des internationalen Verkehrs muss sich der aerztliche Stand daran gewoehnen, Lepra nicht mehr als eine historische und exotische Merkwuerdigkeit anzusehen, der gegenueber eine gesegnete Unwissenheit am Platze ist; vielmehr muss er darin eine Krankheit erblicken, welche ihmjeden Augenblick begegnen kann und welche bei der Differentialdiagnose stets mitberuecksichtigt werden sollte. Bisjetzt kann es leider als eine Regel gelten, dass beginnende Leprafaelle verkannt und haeufig sehr unnuetzen, wenn nicht sogar schaedlichen Behandlungen ausgesetzt werden; es geschieht dieses keineswegs nur in Laendern, wo die Lepra unbekannt ist. Als Entschuldigung mag hier freilich angefuehrt werden, dass das Material, selbst da wo es vorhanden ist, selten zu Lehrzwecken Verwendung findet und dass die Krankheit namentlich in ihren ersten Stadien in den Lehrbuechern nur schlecht beschrieben und illustriert wird. Um auch beginnende Faelle diagnosticieren zu koennen, muessen die weniger bekannten und characteristischen Erscheinungen, welche die Krankheit einzuleiten pflegen, an einer Reihe vorgeschrittener und unverkennbarer Faelle studiert werden.

Um bei Kranken, welche im Auslande gelebt haben, rechtzeitig den Verdacht auf Lepra zu hegen, (denn verdaechtig ist ausnahmslosjeder, welcher in einem Lepralande gelebt hat), sollte der Arzt wenigstens einen Begriff von der Ausbreitung der Lepra haben. Bei einem naeheren Studium dieser Frage koemmt man indessen bald zu dem Resultate, dass es am leichtesten ist, die wenigen absolut und verdaechtigen Laender zu bezeichnen und andererseits die besonders intensiven Lepraheerde aufzuzaehlen. Zwischen beiden steht eine grosse Zahl von Localitaeten, in welchen zwar die Moeglichkeit einer Infection nicht abzuweisen ist, ueber die nicht genug zuverlaessige und leicht zugaengliche Angaben existieren, um ein Urtheil ueber die Haeufigkeit und Ausbreitung der Krankheit zu gestatten.

Augenblicklich kann man von allen Kontinenten nicht einmal das zuletzt entdeckte Australien als gaenzlich leprafrei erklaeren. Am meisten istjedenfalls Asien befallen. Nachher kommen Afrika und Amerika, zwischen denen ich mich nicht zu entscheiden getraue und zuletzt das freilich auch weit kleinere Europa. Hier waeren als die Hauptheerde Schweden, Norwegen, Portugal, Spanien, Sicilien, Rumaenien, die Ostseeprovinzen, Suedrussland, die Balkanhalbinsel, sowie die benachbarten Inseln, namentlich Kreta, anzufuehren. Eine Leproserie mit einigen Kranken existiert auch in San Remo. Grossbritannien, Frankreich, Deutschland, Österreich und die Schweiz duerfen als frei von autochthonen Faellen gelten, da die als solche angefuehrten (einen einzigen aus Irland ausgenommen) vor der Kritik nicht standhalten. Dagegen gibt es in diesen Laendern, besonders in denen mit ueberseeischen Kolonien, immer einige eingeschleppte Faelle. Die hoechste relative Frequenz scheint in Europa von Norwegen und Sicilien erreicht zu werden. Asien istjedenfalls in weiter Ausdehnung durchseucht. Zwar wissen wir ueber die russischen Besitzungen nichts zu berichten, dafuer stellen aber China und Indien ein um so groesseres Contingent. In letzterem wird die Anzahl der Leproesen auf 135000 geschaetzt, was freilich bei der grossen Bevoelkerungszahl nur als mittlerer Infectionsgrad gelten kann, selbst wenn die Anzahl, was nicht unwahrscheinlich ist, verdoppelt werden muesste. In Afrika sind Aegypten, Abessinien und das Capland als intensive Lepraheerde bekannt geworden; sie fehlt aber auch in den anderen, am mittellaendischen Meere gelegenen Staaten nicht und ist auch sonst sehr weit verbreitet. Es ist aber schwer, sich ueber die anderswo herrschenden Verhaeltnisse genaue Auskunft zu verschaffen. Am sichersten wird man jedenfalls gehen, wenn man alle von Weissen bevoelkerten Landstriche als lepraverdaechtig ansieht.

Nordamerika ist mit Ausnahme einiger kleinen Heerde in Canada, ferner in Minnesota und Louisiana frei von endochthonen Faellen geblieben; nur in New York und San Francisco sind einige Leproese gefunden worden, welche das Land niemals verlassen hatten. Ausserdem ist noch anzufuehren, dass sowohl in Californien, als auch in Oregon unter den Chinesen wiederholt Leprafaelle beobachtet worden sind. (Ich selbst sah hier vor kurzem auf einem Ferryboat einen Chinesenjungen, welcher auf beiden Wangen unverkennbare leproese Erythemflecke hatte). Ebenso sind in Salt Lake City unter den aus Hawaii stammenden Mormonen Faelle vorgekommen. Endlich ist noch zu erwaehnen, dass in Mexico Lepra ziemlich haeufig beobachtet wird; es muessen daher auch die benachbarten Landstriche als verdaechtig angesehen werden.

Centralamerika und die Antillen sind durchweg entweder verdaechtig oder sicher infiziert. Cuba, Jamaica und besonders Trinidad muessen als intensive Lepraheerde gelten.

In Suedamerika ist Lepra sehr verbreitet, doch sind die Staaten der Westkueste davon freigeblieben, wenn man den diesbezueglichen Berichten Glauben schenken darf.

Columbia und Venezuela sindjedenfalls infiziert, doch weiss ich nicht in welchem Masstabe; dagegen ist es sicher, dass die drei Guyanas Lepraheerde darstellen, welche theilweise zu den intensivsten gehoeren. In dem ungeheuren brasilianischen Reiche ist die Krankheit nicht gleichmaessig vertheilt, scheint aber in keiner der Provinzen ganz zu fehlen. Ich moechte die Gesamtzahl der Aussaetzigen auf etwa 10000 oder etwa l Promille der Bevoelkerung veranschlagen. – Die Laplatastaaten bilden ebenfalls Lepraheerde, doch sind hier keine genauere Angaben bekannt geworden.

Von Archipelen und groesseren Inseln sind ausser den bereits erwaehnten noch eine ganze Reihe als Aussatzheerde anzufuehren, so Island, Madeira, die Azoren und Capverdischen Inseln, ferner Sanct Helena, Madagascar, Reunion, Mauritius, wo die Krankheit sehr schlimm haust, dann die Seychellen, endlich Ceylon, Japan, die Philippinen, Moluccen und die Sundainseln. Im stillen Meere sindjedenfalls Neuseeland, Tahiti und die Fidjiinseln (nach neueren Berichten 1% der Bevoelkerung erkrankt), ferner wie allgemein bekannt, ganz besonders der Hawaiische Archipel befallen, wo die Gesamtbevoelkerung etwa im Verhaeltnis von 2 V % an Lepra leidet, eine Proportion, die bei den Halbweissen und Kanakern nahezu das Doppelte erreicht. Uebrigens muss heute wohl ganz Polynesien als verdaechtig angesehen werden.

Im Norden waeren endlich noch die Aleuten als Lepraheerd zu erwaehnen.

Wie wir sehen, ist also die Lepra eine ausserordentlich verbreitete Krankheit und obgleich sie durchschnittlich in ihren Heimstaetten nur duenn gesaet ist, so muessen wir doch bei sehr bescheidener Schaetzung die Gesamtzahl der an Aussatz Erkrankten auf eine Viertelmillion veranschlagen. Als nur leicht inficiert duerften die Gegenden gelten, wo das Verhaeltnis 1 Promille nicht erreicht wird, als mittelschwer die, wo eine Proportion von einigen bis zu einem Promille besteht, als sehr schwer diejenigen, wo die Zahl der Kranken zu den Gesunden fuenf oder mehr auf das Tausend betraegt. Die schwersten, nach mehreren Procenten zu berechnenden Infectionen kommen bei ungemischten weissen Bevoelkerungen nicht zur Beobachtung. Wo keine auffallend grossen Uebelstaende herrschen, wird die Zahl von l bis 2 Promille nicht ueberschritten; es kann dies als das Verhaeltnis gelten, welches die Krankheit sich selbst ueberlassen, das heisst weder besonders beguenstigt noch beschraenkt, auch in allen langen Zeitraeumen nicht ueberschreitet. Es istjedenfalls gegenueber Syphilis und Tuberculose ein sehr guenstiges Verhaeltnis und beweist, dass sich die Krankheit in der Regel viel langsamer ausbreitet alsjene.

Fragen wir nun nach der Natur der Lepra, so wird dieselbe nach der pathologisch-anatomischen Definition mit Tuberculose, Syphilis und Rotz, mit welchen sie unzweifelhaft verwandt ist, zu den Granulationskrankheiten gerechnet. Zu diesen waeren von weniger aehnlichen Affectionen noch Rhinosclerom und Actinomycose zu zaehlen. Dahin gehoert aber auch eine erst in neuerer Zeit mehr studierte Krankheit, welche der Lepra, wenigstens in manchen Faellen ausserordentlich aehnlich sieht, naehmlich die Mycosis fungoides.

Bei vier dieser Krankheiten ist ein pflanzlicher Microorganismus als Ursache des pathologischen Processes mit Sicherheit nachgewiesen; bei den beiden anderen: Syphilis und Mycosis fungoides ist die Existenz eines solchen recht wahrscheinlich. Es laesst dieses also die Zusammenstellung nach den anatomischen Verhaeltnissen auch ferner als gerechtfertigt erscheinen. Ich moechte aber hier besonders hervorheben, dass ohne den Nachweis des aetiologischen Momentes alle anatomischen Studien einen geringen und nur provisorischen Werth haben; erst nach Aufdeckung des ersteren koennen wir die wirkliche Ausbreitung des Processes und seine Anfangsstadien erkennen. Daher koennen wir aus den frueheren anatomischen Studien ueber Lepra nur wenig Nutzen ziehen; nachdem wir sichere Methoden fuer den Bacillennachweis gefuden haben, galt es die ganze Arbeit von vorne anzufangen und trotz der bereits ziemlich weitlaeufigen Litteratur harrt noch eine Reihe der wichtigsten pathologisch-anatomischen Fragen ihrer Erledigung. Die Untersuchungen sind bisjetzt eben nur in Faellen gemacht worden, wo der Tod infolge weit vorgeschrittener Processe eingetreten war oder wo Anfangsstadien untersucht wurden, handelte es sich um kleine vom Lebenden entnommene Hautstueckchen, welche nicht genuegende Aufschluesse geben konnten. Bei dem geringen Verstaendnis fuer die Wichtigkeit pathologisch-anatomischer Untersuchungen, welches noch in den meisten von Lepra befallennen Laendern vorherrscht, darf man leider den Abschluss dieser fuer die ganze Pathologie so ausserordentlich wichtigen Untersuchungen erst in einer langen Frist erwarten.

Wenn nun auch die pathologische Anatomie der Lepra ungenuegend bekannt ist, so kann es doch als vollkommen ausgemacht gelten, dass die Krankheit ihre Entstehung wirklich einem specifischen Bacillus verdankt. Mit dieser Thatsache steht und faellt die ganze moderne Bacteriologie. Da wir kein Beispiel kennen, dass bei einem Gesunden in allen Geweben deutlich characterisierte und massenhafte Anhaeufungen von Bacterien vorkommen, waehrend dies bei vorgeschrittenen Leprafaellen und ueberdies den pathologischen Veraenderungen entsprechend regelmaessig der Fall ist, so wuerde diese Thatsache schon genuegen, um die so eigenthuemlich wuchernden Bacillen mit der hoechsten Warscheinlichkeit als Krankheitserreger in Anspruch zu nehmen, wenn dieselben auch sonst nicht weiter characterisiert werden. Dieses ist aber bekanntlich der Fall, indem die bei Lepra gefundenen Bacillen konstant eine Farbreaction zeigen, welche bei Faeulnisbacterien nicht vorkoemmt und unter den Parasiten nur bei menschlicher und bei der sogenannten Huehnertuberculose gefunden wird. Letztere koennen aber auch durch Cultur und Ueberimpfung sicher als die Erreger des bezueglichen pathologischen Processes demonstriert werden. Wenn nun auch die verschiedentlich angegebenen Unterschiede in Form und Faerbbarkeit, wie ich glaube, nicht genuegen, um Lepra- und Tubercelbacillen sicher zu trennen, so ist doch ihre Zahl und Vertheilung in den Geweben eine so verschiedene, dass jedenfalls beim Menschen die Unterscheidung in der Mehrzahl der Faelle keine ernstlichen Schwierigkeiten bietet. Dazu koemmt, wenigstens vor der Hand, die Unmoeglichkeit, den Leprabacillus mit den Methoden zu kultivieren, welche bei den Tubercelbacillen als erfolgreich erprobt sind.

Der Leprabacillus ist ein Staebchen, dessen Laenge etwa zwischen 3 und 8 Micren schwankt, waehrend die Dicke etwa ein halbes Mikron betraegt; dasselbe hat eine duenne aber deutlich nachweisbare Gallerthuelle. Die Bacillen sind meist in dichten, seidenglaenzenden Massen zusammen gelagert, welche mit grosser Zaehigkeit Wasser festhalten und die eingeschlossenen Staebchen kaum erkennen lassen. Ueber die Natur und Lagerung dieser Massen, welche oft die durchschnittliche Groesse einer Epithelioidzelle um ein Vielfaches uebertreffen und eher einem Conglomerat von solchen gleichen, ist vielfach gestritten worden, wobei beide Theile einen etwas einseitigen Standpunkt vertreten haben. Nach einer langen und moeglichst objectiven Untersuchung der Verhaeltnisse scheinen mir dieselben so gedeutet werden zu muessen: Eine grosse Anzahl von Bacillen wird fruehzeitig in Zellen aufgenommen, wo sich dieselben indessen ruhig weiter vermehren koennen. In Folge dessen geht der Zellkern eine Veraenderung ein, so dass er die gewoehnlichen Faerbungen nicht mehr annimmt; dabei scheint er auch aufzuquellen. Das Protoplasma der Zellen wird almaehlich durch die fortwachsenden Bacillen und eine von denselben produzierte Gallertmasse substituiert. So bilden sich schliesslich grosse, frei zwischen den anderen Zellen liegende Klumpen, welche in ihrem Innern ziemlich regelmaessig gelagerte Bacillen und rundliche bacillenfreie Hohlraeume enthalten. Letztere werden von den Autoren, welche in allen Bacillenhaufen Zellen sahen, als Vacuole bezeichnet und sind wohl am ungezwungensten als Luecken zu deuten, welche den gequollenen und degenerierten Kernen entsprechen.

In den leproesen Granulomen finden sich die Bacterienklumpen in solcher Menge, dass ihr Volumen einen betraechtlichen Bruchtheil der Gesamtmasse bildet. Die Zahl der eingeschlossenen Bacillen ist eine so enorme, dass sie schon in einem kleinen microscopischen Schnitte Millionen betragen duerfte. Faerbt man die Bacillen roth, die Zellkerne blau, so ist bei alten Knoten die rothe Farbe immer auch makroscopisch deutlich erkennbar und nicht selten ueber die blaue vorwiegend.

Die zwischen den Leprahaufen liegenden Zellen haben den Character der sogenannten Epithelioidzellen und sind wahrscheinlich Abkoemmlinge der fixen Bindegewebszellen, waehrend weisse Blutkoerperchen nur in geringer Anzahl gefunden werden. Vielkernige Riesenzellen mit faerbbaren randstaendigen Kernen kommen bei Lepragranulomen nicht vor und ein solcher Befund muesste daher immer den Verdacht auf Tuberculose erregen.

Loesungen von Anilinfarben, sowohl einfache waesserige, wie solche mit den bekannten Zusaetzen: Anilinoel, Carbol etc., faerben die Bacillen, wenn dieselben durch Erhitzen, Alkohol, Sublimat und der gleichen fixiert sind, zwar nur langsam, aber intensiv. (Die Faerbung findet nach den Untersuchungen verschiedener Autoren etwas leichter statt, wie bei den Bacillen der Tuberculose, doch moechte ich diesen Unterschied kaum als fuer eine Differentialdiagnose genuegend ansehen). Die Tinction wird hartnaeckig festgehalten und widersteht selbst den staerksten organischen und Mineralsaeuren allein und in Combination mit Alkohol waehrend laengerer Zeit, ein Verhalten, welches sonst nur bei den Organismen der menschlichen und Huehnertuberculose, sowie bei verhornten Gebilden gefunden wird.

Am geeignetsten erweist sich fuer die Faerbung das Methylviolett, weil dieser Farbstoff am zaehesten haftet und auch bei laengerer Aufbewahrung nicht so schnell verblasst wie das Fuchsin, bei welchem die schoenste Faerbung oft in kuerzester Zeit verschwindet; dagegen laesst sich das Methylenblau zur Faerbung nicht gut verwerthen. Die Verfahren von Lustgarten, Gram und Gottstein geben ein sehr gutes Resultat. Schon bei Anwendung der Ehrlich'schen Faerbung wird man finden, dass selten ein Bacillus homogen gefaerbt wird, waehrend die grosse Mehrzahl unregelmaessige farblose Luecken zeigen. Ich habe zuerst eine Methode entdeckt, bei welcher sich im Protoplasma eine Reihe runder, regelmaessiger Koerner besonders stark oder auch isoliert faerben lassen. Unna hat spaeter die Methode noch weiter ausgebildet. Die Thatsache, welche in die damaligen Theorien nicht hereinpasste, wurde zuerst von Neisser mit der Bemerkung abgefertigt, dass die Praeparate Kunstproducte seien. Spaeter wurden dieselben Verhaeltnisse von Ernst, Babes und Neisser an anderen Bacterien und mit anderen Methoden wieder entdeckt und mit consequenter Verschweigung meiner Prioritaet publiciert, worauf sie denn auch allgemeine Aufnahme fanden. Neisser hat selbst spaeter den von mir entdeckten Koernern den Rang von Fortpflanzungselementen vindicieren und so den frueher verworfenen Stein zum Eckstein erheben wollen. Ich kann ihm darin nicht folgen und muss auf Grund bacteriologischer und klinischer Erwaegungen die Ueberzeugung aussprechen, dass die Contraction des Protoplasma auf einzelne Kuegelchen den eingeleiteten oder bereits erfolgten Absterbeprocess bedeutet. Folgerichtig muessen wir daher annehmen, dass die mit unserer Methode nachweisbaren massenhaften Bacterienanhaeufungen zum grossen Theile aus abgestorbenen Individuen bestehen; dieses duerfte einerseits erklaeren, warum soviele Impfexperimente negative Resultate ergeben haben, waehrend wir dann auch leicht begreifen, warumjahrelang trocken oder in Wasser aufbewahrte Knoten, die doch sicher die todten Bacillen noch so deutlich erkennen lassen. Die Substanz, welche gegenueber der Entfaerbung so resistent ist, wird offenbar auch im abgestorbenen Bacillus der Zerstoerung widerstehen.

Am Ende der Leprabacillen werden zuweilen kugel- oder keulenfoermige Anschwellungen beobachtet; auch werden solche Gebilde zuweilen isoliert gefunden. Dass es sich hier um Sporen handle, ist aus vielen Gruenden wenig wahrscheinlich; ueberhaupt ist das Vorkommen von echten Sporen bei keinem der nahe verwandten Bacillen mit Sicherheit nachgewiesen. Dagegen scheint es mir nicht unwahrscheinlich, dass die juengsten Bacillen manchmal nach Ehrlich entfaerbt werden und daher im virulenten Materiale nicht nachgewiesen werden koennen.

Was nun das Vorkommen der Leprabacillen im Koerper des Erkrankten anbetrifft, so ist derselbe bisher in folgenden Organen nachgewiesen: in der Haut, im peripherischen Nervensystem, in den Lymphdruesen, in den Hoden, den Eierstoecken, der Leber und der Milz. Das Vorkommen in den Lungen, den Nieren, der Darmschleimhaut, dem Knochenmark und dem centralen Nervensystem ist zwar bestritten, theilweise weil Verwechselungen mit Tuberculose vermuthet wurden; indessen scheinen fuer diese weniger haeufigen Beobachtugen durchwegs eine oder mehrere stichhaltige Beobachtungen zu existieren.

Im allgemeinen scheint in den befallenen Organen der Ausgangspunkt der leproesen Neubildung in dem interstitiellen Bindegewebe, speciell den darin verlaufenden Blutgefaessen gelegen zu sein. Doch werden auch Epithel- und Druesenzellen durchwuchert, wie auch die Bacillen von der Conjuctiva in die Cornea und von den Schleimhaeuten der Nase und des Kehlkopfes in die unterliegenden Knorpel eindringen. Im Nervensystem wird zwar, wie ich glaube, nur das interstitielle Bindegewebe und die Nervenscheide direct durchwuchert, aber die dazwischen liegenden Elemente verfallen der Atrophie und aehnliches koemmt wahrscheinlich auch in den willkuerlichen Muskeln vor. Ueber letztere, sowie ueber das Verhalten der groesseren Blutgefaesse sind die Beobachtungen noch sehr ungenuegend, ich habe einmal die leproese Wucherung vom Nerven auf die begleitende Gefaesscheide uebergreifen sehen und glaube, dass dieses oefters vorkoemmt.

Ob eine primaere leproese Erkrankung der seroesen Haeute vorkoemmt, moechte ich vor der Hand nicht zu entscheiden wagen. Einzelne klinische Thatsachen koennten in diesem Sinne gedeutet werden.

Indem ich mich nun zur klinischen Betrachtung der Lepra wende, will ich die einzelnen Erscheinungen in folgender Reihenfolge eroertern:

1) Leproese Affectionen der Haut und der sichtbaren

Schleimhaeute.

2) Lepra des Nervensystems und Bewegungsapparates.

3) Lymphdruesen- und viscerale Lepra.

4) Die Reihenfolge und Combination der verschiedenen

Organerkrankungen.

Die Erscheinungen der Lepra, welche sich auf und in der aeusseren Haut abspielen, sind sehr mannigfacher Natur, wie sich aus der folgenden Beschreibung ergeben wird. Es erscheint zweckmaessig und auch klinisch gerechtfertigt, von vorn herein eine maculoese und eine tuberoese Form zu unterscheiden und die maculoese, weil gewoehnlich zuerst auftretend, voranzustellen.

Die Erscheinungen der Lepra maculosa koennen wir in progressive und regressive scheiden. Zu den ersten gehoeren: Hyperaemie, cellulaere Infiltration und Pigmenthypertrophie, zu der zweiten: Anaemie, Pigmentatrophie und narbige Schrumpfung.

Die zuerst auftretende Hyperaemie wird entweder nur in Folge aeusserer Einwirkungen deutlich oder sie ist eine bleibende. Dieselbe fuehrt zur Bildung eines diffusen Erythems oder scharf abgegrenzten Fleckes an der Conjunctiva und an der Gesichtshaut bemerkt man auch eine staerkere Injection einzelner Gefaessbueschel. Die Flecke erheben sich gewoehnlich bald deutlich ueber die Oberflaeche, nehmen also entschieden papuloesen Character an, dabei ist die Haut in sehr seltenen Faellen glatt gespannt und glaenzend, so dass sie einem Erysipelas aehnlich sehen kann; haeufiger ist sie von ziemlich normaler Beschaffenheit, manchmal zeigt sie feine oder derbe Schuppen. In selteneren Faellen nimmt die Oberflaeche durch Wucherungen der Hautpapillen ein warziges, condylomatoeses Aussehen an, oder sie erscheint mit tiefen Falten und knolligen Verdickungen bedeckt. Solche Veraenderungen koennen sehr grosse Dimensionen erreichen, z. B. mehr wie den halben Ruecken oder nahezu ein ganzes Bein einnehmen. Manchmal ist die Aehnlichkeit mit Nervus vesiculosus eine aeusserst grosse und in solchen Faellen ist auch die Temperatur der befallenen Hautstelle gegen die Umgebung deutlich erhoeht.

Die Contouren der Flecke sind haeufig, besonders wo es sich um kleinere Formen handelt, einfache Curven, welche ein annaehernd kreisfoermiges, elliptisches oder ovales Feld einschliessen. Bei groesseren Erythemen ist die Aussenlinie buchtig, gyriert. Bei den stark prominierenden Flecken mit unebener Oberflaeche wird dagegen der Umriss ganz unregelmaessig landkartenartig, indem sich nicht nur halbinselartige Vorspruenge und fjordartige Einschnitte, sondern auch zahlreiche abgeloeste Inseln erkennen lassen.