11 Lesões Ósseas

 

Cistos

Os cistos verdadeiros representam cavidades patológicas, revestidas de epitélio, contendo fluido ou material semissólido. Aqueles derivados de restos epiteliais do processo da odontogênese são classificados como cistos odontogênicos, eles são:

 

■ Cisto periapical, residual

■ Cisto dentígero

■ Cisto periodontal lateral (cisto botrioide)

■ Queratocisto odontogênico

■ Cisto odontogênico glandular

■ Cisto odontogênico calcificante

■ Cisto odontogênico ortoqueratinizado

■ Cisto paradental.

Já os cistos não odontogênicos, acometem as estruturas associadas a boca, estão relacionados a formação dos processos faciais, ou seja, têm sua origem na proliferação de células epiteliais não odontogênicas, denominados cisto do ducto nasopalatino.

As cavidades patológicas não revestidas de epitélio são classificadas como pseudocistos, são eles:

 

■ Cisto ósseo simples

■ Cisto ósseo aneurismático

■ Cisto ósseo de Stafne.

Os aspectos microscópicos do revestimento epitelial e as características da cápsula fibrosa são, normalmente, os parâmetros utilizados para o diagnóstico e a classificação das lesões císticas.

Constituem lesões comuns, geralmente assintomáticas, mas podem causar dor, se infectados, e deformidade, quando atingem grandes proporções. Seu aspecto radiográfico é invariavelmente radiolúcido, unilocular e bem delimitado, na maioria das vezes. Fazem diagnóstico diferencial especialmente entre o grupo de neoplasias não calcificantes e o grupo de lesões de células gigantes.

 

Cistos odontogênicos

Cisto odontogênico ortoqueratinizado

Constitui cisto de desenvolvimento de ocorrência bastante rara (cerca de 1% dos cistos odontogênicos), que foi há pouco tempo distinguido do queratocisto.

Sua baixa ocorrência não permite ainda uma clara caracterização clínica e radiográfica, embora a maior parte dos casos relatados o localizem na mandíbula posterior com frequente associação a dentes inclusos, eventualmente lembrando cistos dentígeros. Pode se apresentar unilocular (a maioria) ou multilocular, com esclerose periférica facultativa.

Como acontece com a maioria das lesões císticas, apresenta-se de

maneira assintomática, sendo frequentemente descoberto em radiografias de rotina ou solicitadas com outra finalidade.

O tratamento indicado é o convencional para cistos odontogênicos.

 

Cisto radicular (cisto periapical)

O cisto radicular é o mais comum dos cistos odontogênicos, originando-se de restos epiteliais de Malassez (remanescentes da bainha de Hertwig, responsável pela formação radicular dos dentes) a partir do estímulo inflamatório de um granuloma periapical que, por sua vez, se desenvolve em virtude de mortificação pulpar devido a cárie ou traumatismo.

Ocorre em qualquer faixa etária, sendo mais comum entre a terceira e a

sexta década de vida, envolvendo principalmente os dentes anteriores superiores.

Sua localização clássica é o ápice dentário de dente erupcionado não

vital, mas podem ocorrer localizações laterais dependendo de calibre, existência e posição de canais acessórios. O tamanho é variável e depende da localização e do tempo de evolução de cada caso. É geralmente assintomático e evidenciado apenas por radiografias. Raramente rompe a cortical óssea e mostra aspecto flutuante e, mais raramente, infecta-se e torna-se sintomático.

A extração de dentes ou raízes dentárias sem a remoção de cistos

radiculares a eles atrelados estabelece a condição de cistos residuais.

O aspecto radiográfico é de radiolucência circunscrita, arredondada,

frequentemente com condensação óssea ou cortical periférica, associada ao

ápice de dente desvitalizado (Figura 11.8).

O tratamento é cirúrgico, por enucleação, com extração do dente

envolvido ou preservação deste. A manutenção do dente associado ao cisto radicular requer tratamento endodôntico prévio, seguindo-se a remoção cirúrgica do cisto, geralmente por apicectomia radicular.

Cisto dentígero (cisto folicular)

O cisto dentígero é derivado do epitélio reduzido do órgão do esmalte e é observado, em sua manifestação clássica, envolvendo a coroa de dente não erupcionado.

 

Figura 11.8 Cisto periapical: radiografia panorâmica mostrando imagem radiolúcida

unilocular com esclerose periférica. Incisivo central inferior direito (dente 41) com cárie e mortificação pulpar.

 

Afeta especialmente adultos jovens (entre 20 e 30 anos de idade) e envolve mais frequentemente terceiros molares inferiores e caninos, e terceiros molares superiores impactados.

Os aspectos clínicos e radiográficos são bastante sugestivos, quando se observa imagem radiográfica radiolúcida, regular, bem circunscrita, envolvendo a coroa de um terceiro molar não irrompido, originando-se no limite amelocementário do dente afetado. Dependendo de seu tamanho, este cisto pode deslocar bastante o dente de sua posição original, bem como

aqueles adjacentes (Figura 11.9).

É assintomático, mas pode causar deformidade quando atinge grandes dimensões. Raramente se apresenta multilobulado e múltiplo.

O tratamento é cirúrgico por enucleação. Quando um terceiro molar é o

dente associado, normalmente este é extraído durante a cirurgia da lesão cística. No caso de outros dentes, como canino ou pré-molares, podem-se utilizar técnicas de marsupialização e ortodontia para devolvê-los à sua função.

Há relatos, em literatura, de degeneração carcinomatosa (carcinoma

mucoepidermoide e carcinoma epidermoide) do epitélio de revestimento de cistos dentígeros, além de potencial para originar ameloblastomas. Por esse motivo, recomenda-se o exame histopatológico de todo o material obtido por biopsia ou cirurgia, podendo-se ajustar a terapêutica dependendo do resultado definitivo.

 

Cisto periodontal lateral

Cisto pouco frequente, derivado dos restos da lâmina dental (Serres), geralmente pouco expansivo, que afeta especialmente adultos em torno dos 50 anos de idade, localizando-se preferencialmente em mandíbula, na região dos caninos e pré-molares.

Radiograficamente, caracteriza-se por imagem radiolúcida circunscrita,

com pouca condensação óssea periférica, em geral menor que 1 cm, e localizada entre os pré-molares inferiores ou entre os anteriores superiores. Em geral, não há contato com os dentes, que se mostram vitais, e, eventualmente, pode apresentar-se multilocular, quando, então, recebe a denominação cisto odontogênico botrioide, devido à semelhança com cacho de uvas.

O cisto gengival do adulto parece corresponder à apresentação

extraóssea do cisto periodontal lateral, compartilhando a mesma origem.

O tratamento é a enucleação cirúrgica com poucas possibilidades de

recidiva.

 

Cisto odontogênico glandular (cisto sialo-odontogênico)

Este cisto, descrito em 1987, parece originar-se de restos da lâmina dentária. Muitos autores acreditam representar polo superior do espectro constituído pelo cisto periodontal lateral/cisto botrioide. Essa denominação se deve às suas características histológicas que sugerem estruturas glandulares e exibem microcistos em seu revestimento epitelial.

É raro. Apresenta-se clinicamente como lesão expansiva, de evolução lenta, indolor, radiolúcida, uni ou multilocular, afetando PAC em qualquer faixa etária, com alguma predominância em indivíduos acima dos 30 anos de idade. Ocorre principalmente na mandíbula, na região anterior.

As margens radiográficas podem ser regulares ou crenadas e normalmente são bem demarcadas. Pode atingir grandes proporções, ao contrário do cisto periodontal lateral, que geralmente não ultrapassa 1 cm. Apresenta traços de maior agressividade: pode romper corticais, reabsorver raízes e mostra maior índice de recorrências.

O diagnóstico diferencial inclui cisto odontogênico botrioide, carcinoma mucoepidermoide e lesões de células gigantes.

O tratamento é feito por enucleação cirúrgica. Recomenda-se curetagem cuidadosa em função do seu índice de recorrência significativo.

 

Queratocisto odontogênico

Deriva dos restos epiteliais da lâmina dentária (restos de Serres), apresentando comportamento pouco distinto dos demais cistos odontogênicos. Pode acometer qualquer idade, mas afeta principalmente adultos entre a segunda e a terceira década de vida. Sua localização mais frequente é a mandíbula, na área de molares e ramo (60 a 70% dos casos).

Figura 11.9 Cisto dentígero. A. Imagem radiolúcida unilocular circunscrita provocando afastamento de dentes e rechaçamento do canino para a base mandibular. Não há reabsorção radicular. B. Cisto associado à coroa do dente 38 que exibe imagem unilocular bem delimitada com discreta esclerose periférica.

 

Apresenta comportamento mais agressivo, podendo atingir grandes

proporções, assumir aspecto multilocular ou apresentar-se em forma múltipla, ocupando vários quadrantes dos maxilares, associando-se ou compondo a síndrome do nevo basocelular ou síndrome de Gorlin-Goltz. Manifesta, ainda, elevado potencial de recorrências. Esse cisto, além de poder conter quantidades variáveis de queratina, apresenta características histológicas de cistos satélites em sua cápsula, microcistos ou botões epiteliais em seu revestimento epitelial, que parecem explicar sua tendência à recidiva.

Seu aspecto radiográfico pode ser uni ou multilocular, com perfil

regular ou crenado, e margens definidas com cortical bastante discreta. Pode haver perfuração de cortical. Sua associação a dentes não erupcionados é frequente. Relativamente aos demais cistos odontogênicos, o queratocisto causa menor expansão de corticais e, quando a provoca, esta pode não ser simétrica, expandindo mais a tábua palatina ou a vestibular

(Figura 11.10).

A multiplicidade de lesões obriga à investigação da síndrome de Gorlin-

Goltz, que se caracteriza especialmente por apresentar, além das lesões císticas, costelas bífidas, carcinomas basocelulares cutâneos, calcificação da foice do cérebro e, eventualmente, bossa frontal, dedos em baqueta de tambor e múltiplos cistos epidermoides em pele.

O tratamento recomendado é cirúrgico, por enucleação, com curetagem ou osteotomia de margens, havendo possibilidade de recidiva. A marsupialização apresenta eficiência e indicação bastante discutidas neste tipo de cisto. Em função do elevado risco de recidiva deste cisto e de sua associação à síndrome basonévica, recomenda-se seguimento periódico prolongado do PAC após a terapêutica cirúrgica.

Figura 11.10 Queratocisto odontogênico. A. Lesão provocando adelgaçamento da cortical vestibular, alterando a cor da mucosa de revestimento. B. Imagem radiográfica do caso da imagem A mostrando queratocisto unilocular com pouco afastamento de raízes e delimitação com esclerose periférica bastante discreta.

 

Cisto odontogênico calcificante (cisto de Gorlin)

Lesão incomum, antes classificada como cisto odontogênico, foi transferida para o grupo das neoplasias em virtude de seu comportamento clínico, e reclassificada como cisto pela Organização Mundial da Saúde (OMS). Demonstra variado aspecto histopatológico e amplo espectro de manifestação clínica. Por vezes se apresenta como cisto típico (daí sua denominação primordial) e, em outras ocorrências, mostra aspecto sólido e proliferativo. Essa variante sólida atualmente representa patologia diferenciada – tumor dentinogênico de células-fantasmas – de ocorrência extremamente rara.

Constitui lesão intraóssea por natureza, mas há apresentações periféricas ou extraósseas. Tem sido associado a odontomas em cerca de 20% dos casos.

Acomete com igual frequência a maxila e a mandíbula, com preferência pela região anterior, afetando ampla faixa etária, com pico de incidência entre a segunda e a terceira década de vida.

Radiograficamente pode assumir aspectos uniloculares (a maior parte) ou multiloculares, geralmente com margens definidas e graus variados de

estruturas calcificadas em seu interior (Figura 11.11). Pode haver reabsorção radicular. O aspecto histológico marcante é representado por células-fantasmas (células epiteliais eosinofílicas que perdem o núcleo e preservam seu arcabouço).

O tratamento se faz por enucleação cirúrgica, e o prognóstico é bom, com baixos índices de recorrência.

 

Cisto paradental

Cisto de origem ainda discutida, que exibe localização específica, desenvolvendo-se a partir da área cervical de molares inferiores, especialmente o terceiro molar, expandindo-se em direção vestibular ou distovestibular. A patogênese desse cisto inflamatório (conforme classificação da OMS) ainda é incerta, supondo-se que a inflamação do periodonto superficial, durante a erupção do terceiro molar, estimule a proliferação do epitélio odontogênico presente na região.

O aspecto radiográfico é de radiolucência unilocular circunscrita que

envolve a coroa do molar inferior em seus aspectos vestibular e distal.

O tratamento por enucleação cirúrgica é bastante efetivo. O terceiro

molar inferior, como região mais afetada, é geralmente extraído juntamente com a lesão cística, embora possam ser utilizadas abordagens mais conservadoras, mantendo-se o dente acometido.

 

Cisto não odontogênico

Cisto do ducto nasopalatino (cisto do canal incisivo)

Origina-se de restos do ducto nasopalatino no interior do canal incisivo, na linha média do palato anterior. É mais comum em homens, entre jovens e os de meia-idade. São normalmente assintomáticos e frequentemente descobertos em radiografias de rotina. Quando se desenvolve ao final do canal incisivo e ocupa apenas tecido mole, é denominado cisto da papila incisiva.

O aspecto radiográfico é de lesão radiolúcida circunscrita, de formato

ovalado ou semelhante a coração, localizada entre os incisivos centrais superiores, que apresentam vitalidade. Em raras ocasiões pode manifestar-

se múltiplo (Figura 11.12).

Figura 11.11 Cisto odontogênico calcificante. A. Radiolucência unilocular de mar-gens bem demarcadas mostrando calcificação irregular no interior; há deslocamento dental, mas pouca deformação da basilar. B. Expansão óssea vestibular e alteração do aspecto superficial da mucosa em paciente do sexo masculino de 36 anos de idade. C. Imagem panorâmica de B, com aspecto multiloculado, margens crenadas, reabsorção radicular e ausência de calcificações internas.

Figura 11.12 Cisto do ducto nasopalatino. A. Imagem radiolúcida cordiforme caracterizando cisto do ducto nasopalatino. B. Imagem radiolúcida unilocular extensa correspondente à localização posterior do cisto no ducto nasopalatino.

 

O tratamento é a enucleação cirúrgica, sendo raras as recorrências. Em rebordos desdentados, o diagnóstico pode ser menos evidente.

 

Pseudocistos

Cisto ósseo simples

Também conhecido como cisto ósseo traumático, cisto hemorrágico, cisto ósseo solitário ou cavidade óssea idiopática. Não é um cisto verdadeiro, uma vez que lhe falta o revestimento epitelial. Sua etiologia é desconhecida, sugerindo-se alguma falha no reparo ósseo após hemorragia de pequena monta decorrente de traumatismo, que raramente é lembrado/relatado pelos PAC.

A região mais afetada no complexo maxilomandibular é a de molares e pré-molares da mandíbula. Não há predileção por sexo e acomete principalmente jovens abaixo dos 25 anos de idade. O fato de raramente se diagnosticar essa lesão em indivíduos mais velhos faz com que muitos autores acreditem em resolução espontânea do processo.

A exploração cirúrgica da lesão revela cavidade normalmente vazia ou contendo quantidade reduzida de fluido seroso ou serossanguinolento. A expansão de corticais é rara e de pequenas dimensões. Aparentemente o processo estaciona quando encontra o osso cortical.

Radiograficamente se expressa como lesão radiolúcida, geralmente unilocular, de tamanho variável, limites definidos, às vezes exibindo esclerose periférica e margens regulares ou crenadas. É característico o aspecto crenado ou digitiforme que circunda as raízes dentárias, sem

deslocá-las, em lesões maiores, que envolvem os ápices dentários (Figura

11.13).

O tratamento consiste no preenchimento da cavidade com sangue para induzir o processo de reparo normal do osso. Isso pode ser obtido por acesso cirúrgico e curetagem, punção provocando hemorragia ou, segundo alguns autores, por injeção de sangue periférico do próprio PAC na cavidade patológica.

 

Cisto ósseo aneurismático

Lesão pouco comum, caracterizada por apresentar grandes espaços preenchidos com sangue e separados por bandas de tecido fibroso contendo células gigantes. Essas características normalmente resultam em aspecto radiográfico multiloculado e semelhante ao das lesões centrais de células gigantes. Entretanto, o cisto ósseo aneurismático ocorre principalmente na mandíbula posterior, ao contrário da localização preferencial da lesão central de células gigantes.

A faixa etária predominantemente afetada é a dos 10 aos 20 anos de

idade, sendo comum a extensão da lesão ao ramo mandibular. Na maxila, a região de preferência também é a posterior. Seu comportamento é, em geral, agressivo, provocando deformidade considerável e rompendo corticais. O deslocamento de dentes e a reabsorção radicular também são comuns. O cisto ósseo aneurismático pode manifestar-se em associação a outras alterações ósseas, como as lesões fibro-ósseas benignas, o cisto ósseo simples ou neoplasias ósseas, tanto benignas quanto malignas.

O aspecto radiográfico é radiolúcido, normalmente de densidade

homogênea, uni ou multilocular, com perfil demarcado, ou difuso e irregular. A lesão é expansiva, com erosão de corticais e deslocamento

dental (Figura 11.14).

O tratamento é feito por curetagem, havendo registro de cerca de 20%

de recidivas.

 

Cisto ósseo de Stafne

Também conhecido como cavidade óssea de Stafne, cisto ósseo estático, cavidade óssea idiopática, depressão óssea mandibular lingual ou defeito ósseo mandibular lingual. O defeito ósseo de Stafne tem essa denominação em virtude da descrição dessa patologia por Stafne em 1942. Sua apresentação clássica consiste em uma depressão localizada na vertente lingual da região posterior da mandíbula, abaixo do canal mandibular, normalmente entre o primeiro molar e o ângulo da mandíbula. Radiograficamente apresenta-se em geral como radiolucência bem definida, unilateral, de contorno arredondado ou ovoide.

É completamente assintomático e normalmente surpreendido em tomadas radiográficas executadas com outra finalidade.

Acredita-se que se trate de defeito de desenvolvimento provocado pela pressão ou intrusão de tecido de glândula salivar contra a superfície óssea mandibular. A cavidade pode apresentar-se vazia ou conter tecido glandular, muscular, vascular, linfoide ou gorduroso. Embora classicamente unilateral, têm sido descritas ocorrências bilaterais, anteriores, em ramo mandibular e até apresentações multiloculares.

Figura 11.13 Cisto ósseo simples. A. Imagem mostrando normalidade anatômica. B. Radiografia referente à imagem A exibindo radiolucência unilocular que se interpõe entre as raízes dentárias sem provocar deformidade, deslocamento ou reabsorção dentária. C. Associação de cisto ósseo simples a displasia óssea. D. Evolução do caso da imagem B após 3 meses do acesso cirúrgico.

 

Figura 11.14 Cisto ósseo aneurismático. A. Extensa destruição óssea em ângulo e ramo mandibular, provocando grande expansão da cortical superficial e adelgaçamento da basilar. B. Corte tomográfico mostrando a grande expansão óssea, porém circunscrita e exibindo discretas traves intraluminais caracterizando lesão multiloculada.

 

O diagnóstico quase sempre se faz em bases clinicorradiográficas –

quadro completamente assintomático, lesão restrita e em localização típica. Quando a apresentação foge da clássica, recomenda-se a utilização de outros recursos de imagem, como a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética. Tais recursos podem, também, servir ao acompanhamento evolutivo desses casos, caso paire alguma dúvida diagnóstica.

Não há qualquer necessidade de intervenção invasiva.

 

Neoplasias

Este grupo de patologias é bastante amplo, diverso e complexo, abrangendo lesões de comportamento variável, extenso espectro de gravidade e toda a gama de aspectos radiográficos em combinações igualmente variadas. É o grupo com mais participação no diagnóstico diferencial das lesões do complexo maxilomandibular, considerando que as patologias que o componham podem assemelhar-se a cistos, pseudocistos, lesões de células gigantes, lesões fibro-ósseas e, até mesmo, doenças inflamatórias.

As neoplasias ósseas geralmente caracterizam-se por produzir aumento de volume e deformidade variáveis. As benignas tendem a assumir formas mais regulares e mostrar aspecto radiográfico mais delimitado, e as malignas, ao contrário, rompem corticais, envolvem os tecidos moles e demonstram aspecto infiltrativo e difuso às radiografias. Há aquelas que produzem material calcificado e outras que assumem configuração multiloculada nas imagens radiográficas.

Observe a seguir as principais neoplasias que acometem o complexo maxilomandibular.

 

Neoplasias odontogênicas

Em geral as neoplasias odontogênicas são classificadas de acordo com seu tecido de origem. Aqui será utilizada a classificação proposta pela OMS. Em função da extrema raridade de algumas das patologias listadas na classificação, nem todas as doenças receberam tópico descritivo específico.

 

Classificação das neoplasias odontogênicas

■ Neoplasias malignas

• Carcinomas odontogênicos

– Carcinoma ameloblástico

– Carcinoma de células escamosas intraósseo primário

– Carcinoma de células escamosas intraósseo primário derivado de

cistos odontogênicos

– Carcinoma de células escamosas intraósseo primário derivado de

tumor odontogênico queratocístico

– Carcinoma odontogênico de células claras

– Carcinoma odontogênico de células-fantasmas

• Carcinossarcoma odontogênico

– Sarcoma odontogênico

■ Neoplasias benignas epiteliais

• Epitélio odontogênico com estroma fibroso maduro sem

ectomesênquima odontogênico

• Ameloblastoma

• Ameloblastoma tipo unicístico

• Tumor odontogênico epitelial calcificante (Pindborg)

• Tumor odontogênico adenomatoide

• Tumor odontogênico escamoso

■ Neoplasias benignas mistas – mesenquimais e epiteliais

• Fibroma ameloblástico

• Tumor odontogênico primordial

• Odontoma (tipo complexo, tipo composto)

• Tumor dentinogênico de células-fantasmas

■ Neoplasias odontogênicas mesenquimais benignas

• Fibroma odontogênico

• Mixoma (mixofibroma) odontogênico

• Cementoblastoma

• Fibroma cemento-ossificante.

 

Neste segmento do texto, serão abordadas apenas aquelas neoplasias

mais frequentes no meio odontológico, agrupando-as não pelo seu tecido de origem, conforme a classificação citada, mas de acordo com sua apresentação radiográfica mais comum, iniciando pelas neoplasias radiolúcidas multi e uniloculares, até as manifestações com graus crescentes de calcificação.

As neoplasias odontogênicas malignas constituem ocorrência bastante

rara e são apenas mencionadas na seção “Neoplasias malignas”.

Ameloblastoma

A mais comum das neoplasias odontogênicas. É benigna, porém localmente invasiva, e que requer, em geral, intervenções terapêuticas agressivas e, muitas vezes, mutilantes.

Apresenta grande variação histopatológica e também em sua expressão clinicorradiográfica. Pode afetar crianças, mas a faixa etária predominante está entre 20 e 50 anos. Não há predileção por sexo. Nos maxilares, 80% das ocorrências localizam-se na mandíbula, mais frequentemente na região de molares e ramo. Sua apresentação clínica é semelhante à da maioria das lesões ósseas centrais: crescimento lento, progressivo e indolor, sendo na maioria das vezes descoberto em radiografias ocasionais de rotina. Lesões muito avançadas podem manifestar dor, parestesia ou infecção secundária.

Radiograficamente os ameloblastomas apresentam-se radiolúcidos, uni ou multiloculares, com bordas relativamente bem definidas, provocando, com frequência, deslocamento e reabsorção radicular dos dentes envolvidos pela lesão. Há aumento de volume que, às vezes, pode provocar grande deformidade, com adelgaçamento, expansão de corticais e, frequentemente, destruição destas, com envolvimento dos tecidos moles suprajacentes.

Quase sempre há dente envolvido na lesão (Figuras 11.15 a 11.18).

A apresentação unilocular dos ameloblastomas, denominada unicística, mostra prognóstico melhor, mesmo com tratamentos mais conservadores. Afeta, em geral, PAC mais jovens, consistindo em lesão de aspecto cístico envolvendo a coroa de um molar inferior impactado. Raramente é diagnosticado em PAC acima dos 40 anos de idade. Esta variante do ameloblastoma parece originar-se da cápsula de cisto preexistente e prolifera em direção à cavidade, com pouca invasão dos espaços medulares adjacentes. Esse tipo de apresentação faz diagnóstico diferencial especialmente entre o grupo dos cistos odontogênicos, especialmente o cisto dentígero.

As formas multiloculares são frequentemente descritas com aspecto

radiográfico “em bolhas de sabão”, caracterizado por lóculos de perfil arredondado de diferentes tamanhos e margens nem sempre bem definidas. Essa apresentação pode tanto incluir dentes em seu seio quanto deslocá-los de maneira bastante expressiva.

 

Figura 11.15 Ameloblastoma. A. Lesão radiolúcida expansiva, multilocular, envolvendo corpo, ângulo e ramo mandibular direito, provocando grande expansão e adelgaçamento de corticais. B. Detalhe de A evidenciando limites relativamente precisos, multilocularidade e deformidade provocada pela neoplasia. C. Corte tomográfico do caso mostrado em A e B evidenciando grande expansão lateral provocada pela neoplasia além de traves ósseas no centro da radiolucência.

Figura 11.16 Ameloblastoma de aspecto multiloculado, perfil irregular, limites

relativamente precisos, reabsorção radicular e deslocamento dental.

 

Figura 11.17 Ameloblastoma unicístico em corpo mandibular esquerdo mostrando limites

definidos e reabsorção de ápices radiculares.

Figura 11.18 Ameloblastoma. A. Envolvimento da mucosa bucal, que mostra aspecto eritematoso, vegetante e lobulado. B. Aspecto radiográfico unilocular da imagem A, em que se observam reabsorção radicular e rompimento da cortical alveolar.

Há, ainda, a variante periférica, ou extraóssea, que é bastante rara, e se apresenta como nódulos sésseis na gengiva, de pequenas dimensões, com superfície normal, eritematosa ou ulcerada, mais frequente na mandíbula, em geral afetando PAC de maior idade. Não há alteração radiográfica ou pode haver reabsorção em taça. O tratamento se faz por excisão local, com pequena margem e incluindo o periósteo para verificação da ausência de envolvimento ósseo.

O tratamento do ameloblastoma multilocular ou policístico é, em geral, bem mais agressivo, com ressecção cirúrgica em bloco ou hemimandibulectomia. Entretanto, cada caso merece análise particular, considerando-se os parâmetros clínicos e histopatológicos inerentes a cada situação.

 

Mixoma odontogênico

Neoplasia de crescimento lento, assintomática, localmente invasiva, atingindo pouco mais a mandíbula que a maxila, especialmente a região posterior. Afeta geralmente indivíduos entre a segunda e a terceira década de vida, sem apresentar predileção por sexo. Quando ocorre na maxila, não raramente invade o antro e ocupa o seio maxilar.

O aspecto radiográfico considerado típico para o tumor é de área radiolúcida multilocular, com margens ora bem definidas ora difusas, com as trabéculas ósseas delicadas, dispondo-se de maneira a lembrar raquete de tênis ou favos de mel. Pode deslocar dentes, afastar corticais ou rompê-las. A reabsorção radicular e a apresentação unilocular são menos comuns. O diagnóstico diferencial normalmente inclui outras doenças ósseas com apresentação multilocular, como o ameloblastoma e o cisto ósseo

aneurismático (Figuras 11.19 a 11.21).

O tratamento é a excisão cirúrgica do tumor. Contudo, devido ao grande volume que podem atingir e a consistência gelatinosa da lesão, associados à invasão local, a remoção completa nem sempre é fácil, podendo ser necessária ressecção maior. O prognóstico geralmente é bom, mas deformações e recidivas são frequentes.

 

Fibroma ameloblástico

Neoplasia odontogênica de origem mista, que se caracteriza pela proliferação simultânea de tecido epitelial e mesenquimal, sem formar dentina ou esmalte.

 

Figura 11.19 Mixoma. A. Lesão periférica consequente a traumatismo e intrusão dental diagnosticada como fibroma ossificante periférico. B. Visão oclusal da lesão da imagem A mostrando lesão radiolúcida de limites difusos e finas trabéculas anguladas de permeio.

Figura 11.20 Mixoma. A. Tumoração extensa que se espande para o espaço da língua, conservando a textura e a coloração da mucosa gengival. B. Radiografia panorâmica da tumoração referente à imagem A mostrando lesão radiolúcida com finas trabéculas ósseas centrais e destruição de corticais. C. Visão oclusal da lesão da imagem A mostrando o aspecto infiltrativo dessa neoplasia odontogênica benigna localmente invasiva.

 

Figura 11.21 Mixoma. A. Deslocamento dental e crescimento gengival eram as queixas desta paciente de 22 anos de idade. B. Imagem radiolúcida multilocular mostrando deslocamento dental referente à imagem A.

 

Ocorre predominantemente na mandíbula, na região de molares e pré-

molares, sendo semelhante ao ameloblastoma, embora acometendo faixa etária bem inferior (idade média de 12 a 14 anos), sem predileção por sexo. Radiograficamente, pode apresentar-se uni ou multilobulado, geralmente associado a dentes não irrompidos e mostrando margens relativamente demarcadas. A lesão geralmente apresenta crescimento lento e assintomático, mas pode produzir grande expansão óssea e deformidade

(Figura 11.22).

O tratamento é conduzido por enucleação cirúrgica; normalmente há cápsula destacando o tumor do osso normal adjacente. Entretanto há relatos de recidivas, provavelmente relacionadas com a apresentação multilocular desta neoplasia, que pode dificultar a remoção completa do tumor.

O fibro-odontoma ameloblástico é uma neoplasia odontogênica extremamente rara, que pode ser descrita como fibroma ameloblástico no qual acontece formação de dentina e esmalte por indução.

 

Fibroma odontogênico

Neoplasia rara, originária do tecido conectivo odontogênico, que pode apresentar calcificações em quantidades variáveis em meio a aspecto radiolúcido circunscrito.

Apresenta-se como lesão assintomática, expansiva, localizada principalmente em mandíbula. O aspecto radiográfico é radiolúcido, preferencialmente unilocular e bem circunscrito, contendo discretos corpos calcificados em seu interior. Os dentes podem ser afastados, e o perfil pode assumir aspecto crenado em lesões maiores. Eventualmente, o tumor pode envolver a coroa de dentes não irrompidos.

O tratamento indicado é a curetagem cirúrgica. Por se tratar de patologia recentemente caracterizada pela OMS, o número de casos descritos ainda é pequeno para possibilitar caracterização epidemiológica mais precisa.

 

Tumor odontogênico adenomatoide

Ocorre predominantemente em jovens, em torno da segunda década de vida, com predileção pelo sexo feminino e pela região anterior da maxila, associado principalmente à coroa de caninos não irrompidos. O desenvolvimento é lento, assintomático e a expansão óssea ou a falta de erupção do dente envolvido são os motivos que geralmente levam o PAC à consulta. Alguns poucos casos de lesões extraósseas foram descritos.

O aspecto radiográfico é semelhante ao de um cisto dentígero:

radiolúcido unilocular, diferenciando-se deste pela presença de áreas calcificadas arredondadas no interior. Tal aspecto, somado à faixa etária e à localização, podem sugerir fortemente o diagnóstico. Além disso, o tumor apresenta cápsula fibrosa bem definida, o que confere aspecto nitidamente delimitado correspondendo à presença de fina lâmina radiopaca periférica

observável às radiografias (Figura 11.23).

O tratamento é feito por curetagem cirúrgica, normalmente envolvendo

a remoção do dente não irrompido associado. A recidiva é excepcionalmente rara e o prognóstico, excelente.

 

Tumor odontogênico epitelial calcificante (tumor de Pindborg)

Essa neoplasia apresenta comportamento clínico semelhante ao do ameloblastoma, com caráter localmente invasivo e recidivante, principalmente se o tratamento instituído for a curetagem.

Trata-se de lesão rara, correspondendo a menos de 1% dos tumores

odontogênicos. Não apresenta predileção por sexo, sendo a idade média dos pacientes em torno dos 40 anos. Dois terços dos casos afetam a mandíbula, sendo a localização preferencial a região de molares e pré-molares inferiores. Lesões periféricas podem ser eventualmente observadas (6%), predominantemente na região anterior da mandíbula.

Radiograficamente se observa, em geral, imagem radiolúcida, uni ou

multilocular, com abaulamento de corticais, associada a dente não irrompido, que pode estar deslocado. Os limites são pouco demarcados, observando-se quantidade variável de partículas radiopacas, de tamanhos diversos, em seu interior. Essas características compõem diagnóstico diferencial tanto entre lesões radiolúcidas quanto mistas, incluindo o ameloblastoma, o cisto dentígero, o tumor odontogênico adenomatoide e o

tumor odontogênico cístico calcificante (Figura 11.24).

O tratamento é cirúrgico, normalmente exigindo margem de tecido normal em virtude de sua característica localmente infiltrativa.

 

Figura 11.22 Fibroma ameloblástico. A. Aspecto extrabucal de paciente masculino, 16 anos de idade, mostrando expansão óssea em corpo mandibular. B. Expansão óssea evertendo o fundo de sulco vestibular e deslocando os dentes da região para lingual, sem alterar a coloração da mucosa. C. Destruição extensa com poucas e delicadas trabéculas ósseas no interior, afilamento de raízes, deslocamento dental, margens difusas e destruição da cortical basilar. D. Aspecto oclusal do mesmo caso da Figura 11.22C mostrando extensa insuflação óssea e evidenciando aspecto multiloculado da lesão.

Figura 11.23 Tumor odontogênico adenomatoide. A. Paciente jovem com retenção do canino superior e discreto abaulamento ósseo na região do vestíbulo. B. Lesão radiolúcida unilocular envolvendo completamente o canino incluso, com esclerose periférica proeminente e ausência de calcificações no interior.

 

 

Cementoblastoma benigno

Neoplasia benigna rara, originária de cementoblastos, que forma cemento ou tecido semelhante, sob a forma de massas aderidas à raiz de um dente. A lesão apresenta crescimento lento, podendo causar expansão das corticais ósseas tanto para vestibular quanto para lingual.

O cementoblastoma benigno está intimamente associado às raízes de

molares e pré-molares inferiores, sendo observado com maior frequência nos primeiros molares. Afeta PAC jovens, em geral abaixo dos 20 anos de idade, preferencialmente do sexo feminino. Pode apresentar sintomatologia dolorosa, o que o distingue da maioria das neoplasias odontogênicas benignas. Assemelha-se, histologicamente, ao osteoblastoma e ao osteoma osteoide.

O aspecto radiográfico é extremamente significativo para o diagnóstico,

aparecendo como massa calcificada aderida à raiz do dente, limitada por fina linha radiolúcida. A porção radicular envolvida na lesão pode estar

mascarada pela massa, com diferentes graus de substituição (Figura 11.25).

O tratamento é cirúrgico, quase sempre com remoção do dente envolvido. Em lesões pequenas, têm-se tentado a remoção parcial da raiz e o tratamento endodôntico.

 

Figura 11.24 Tumor odontogênico epitelial calcificante. A. Aspecto clínico mostrando expansão óssea na região posterior da mandíbula para o plano oclusal, causando ulceração na mucosa por contato com o dente antagonista. B. Imagem radiográfica panorâmica mostrando lesão com calcificação intensa e irregular, margens sugerindo infiltração e extensão para o ramo mandibular.

 

Figura 11.25 Cementoblastoma benigno. A. Aspecto clínico demonstrando expansão óssea simétrica envolvendo o segundo molar inferior. B. Imagem radiográfica clássica da doença mostrando massa radiopaca envolvendo e apagando o perfil radicular, destacando-

se do osso periférico por halo radiolúcido. C. Radiografia oclusal do mesmo caso da Figura

11.25A mostrando a expansão tanto para o sentido vestibular quanto para lingual, expandindo a cortical e mantendo o limite radiolúcido.

 

Odontoma Apesar de classificados entre os tumores odontogênicos, os odontomas representam, na realidade, malformações nas quais todos os tecidos dentários estão representados. Classicamente classificam-se como compostos aqueles odontomas denticulados e complexos nos quais os tecidos dentários se compõem de massas que não lembram a morfologia dentária.

São lesões comuns, ocorrentes tanto na mandíbula quanto na maxila,

sem predileção por sexo. Geralmente são pequenos, assintomáticos e identificados pela falta de erupção ou desvio da posição normal de algum

dente (Figura 11.26). É frequente a sua detecção em exames radiográficos

de rotina e, eventualmente, por irrompimento no arco (Figura 11.27). São encontrados em jovens entre a primeira e a segunda década, mas ocasionalmente podem ser diagnosticados em PAC mais velhos.

O tratamento é cirúrgico conservador, sendo relativamente simples sua

remoção pela facilidade de clivagem. A excessiva aderência ao osso ou a presença de cistos volumosos pode dificultar ou complicar o ato cirúrgico. O prognóstico é muito bom, e não ocorrem recidivas.

 

Figura 11.26 Odontoma complexo: aspecto radiográfico de odontoma não denticulado,

impedindo a erupção do incisivo central superior.

Neoplasias ósseas benignas

Como, em geral, são ocorrências raras nos maxilares, serão abordadas apenas aquelas derivadas de células formadoras de tecido ósseo. Pelo aspecto radiográfico que apresentam, são agrupadas no diagnóstico diferencial das lesões de doenças fibro-ósseas, neoplasias odontogênicas com potencial de calcificação e, eventualmente, osteomielites ou periostites crônicas.

Osteoma

Neoplasia óssea benigna, rara, constituída de osso compacto ou esponjoso. O osteoma é ainda mais raro nos maxilares e frequentemente constitui-se em achado radiográfico, considerando que se trata de condição completamente assintomática em seus estágios iniciais. Aqueles que se iniciam no endósteo só tardiamente causam deformidade externa visível; os que se desenvolvem a partir do periósteo costumam produzir aumento de volume exofítico, localizado e circunscrito, permitindo identificação mais precoce. Os osteomas de manifestação periférica devem ser diferenciados dos toros e exostoses.

Figura 11.27 Odontoma composto. A. “Erupção” de odontoma denticulado na região anterior da mandíbula. B. Radiografia periapical do caso clínico da imagem A.

Toros e exostoses são consideradas lesões reacionais, diversamente da natureza neoplásica atribuída aos osteomas. O toro palatino é encontrado na linha média do palato em cerca de 20% dos PAC adultos, em forma de domo ou multilobulado, séssil ou pediculado, assintomático por natureza e recoberto por mucosa de aspecto normal. Eventualmente pode se ulcerar em virtude de trauma mastigatório e só exige tratamento cirúrgico quando por requisições protéticas ou devido a crescimento acentuado com interferência na fonação, mastigação ou deglutição. Pode apresentar crescimento lento contínuo ou por surtos. O toro mandibular apresenta as mesmas características morfológicas do palatino, localizando-se na vertente lingual da mandíbula à altura dos caninos e pré-molares, geralmente ocorrendo de forma bilateral.

A manifestação de osteomas múltiplos pode estar relacionada com a síndrome de Gardner, transmitida por gene autossômico dominante, que se caracteriza pelo aparecimento de múltiplos osteomas (ossos longos, crânios e maxilares), cistos e fibromas cutâneos, dentes impactados (inclusive supranumerários) e polipose intestinal com potencial de degeneração maligna.

Clinicamente, quando provocam deformidade visível, apresentam-se como expansões ósseas de superfície lisa, em forma de cúpula ou bosselada, com mucosa suprajacente de aspecto normal, assintomáticas, de consistência óssea, podendo provocar afastamento de dentes na área e assimetria facial.

Radiograficamente, os osteomas caracterizam-se por apresentar radiopacidade intensa, com margens delimitadas ou, eventualmente, pouco definidas, quando seus limites se confundem com o osso normal sem mostrar halo radiolúcido limitante.

O tratamento é cirúrgico, por ressecção da lesão, não apresentando tendência a recidivas. O prognóstico depende fundamentalmente da localização da lesão, do seu tamanho e das condições gerais do PAC.

Osteoma osteoide (osteoblastoma)

Constituem neoplasias ósseas benignas, raras nos maxilares, que apresentam características radiográficas e histológicas semelhantes, consistentes com aspectos fibro-ósseos. Suas características radiográficas são similares às do cementoblastoma, diferindo deste pela ausência de dente associado e pela presença de dor espontânea. Cerca de 50% dos casos ocorrem em fêmur e tíbia.

Acometem predominantemente adultos jovens e, nos maxilares,

localizam-se normalmente além da faixa do osso alveolar, em região de ângulo, próximo à cortical basilar, por exemplo.

O osteoma osteoide manifesta-se radiograficamente como lesão

radiolúcida com graus variados de mineralização interna, raramente com mais de 1 cm de diâmetro, arredondada e circundada por área de esclerose óssea. Essa área de esclerose periférica pode se apresentar bastante espessa, constituindo característica distintiva para essa neoplasia.

O osteoblastoma, também denominado osteoma osteoide gigante, é

semelhante histologicamente à lesão descrita anteriormente, diferenciando-se por ser menos doloroso, assumir proporções maiores, causar expansão óssea local e não apresentar área circundante de reação óssea esclerótica. É mais comumente encontrado nos ossos da coluna vertebral, sacro, ossos longos e calvária, atingindo com maior frequência o sexo feminino entre os 10 e 20 anos de idade. Radiograficamente, mostra área radiolúcida bem delimitada com formações radiopacas no interior.

O tratamento é feito com enucleação cirúrgica, havendo relatos de que a

remoção da porção central da lesão que contém, aparentemente, o centro ativo do processo (verificado histologicamente) é suficiente para a resolução desses casos.

 

Fibroma ossificante (fibroma cemento-ossificante)

Neoplasia óssea benigna, bem delimitada, composta de tecido fibrocelular e material calcificado de apresentação diversa. Ocorre principalmente nos maxilares, mas também pode envolver osso frontal, etmoide, esfenoide, ossos temporais, órbita e a fossa craniana.

Esse tumor exibe comportamento variável, ocorrendo entre a segunda e a quarta década de vida, com predileção por indivíduos do sexo feminino. Quando afeta indivíduos em torno dos 35 anos apresenta evolução lenta, assintomática e afeta especialmente a mandíbula. As formas juvenis deste tumor são bem mais agressivas, tendendo a envolver mais a maxila e afetar indivíduos mais jovens, especialmente crianças. Mostra expansão, limites geralmente marcados e conteúdo calcificado com grande variação em

intensidade e formato (Figura 11.28).

Seu aspecto histológico é fibro-ósseo, bastante semelhante ao das outras doenças que compõem esse grupo. Desse modo, o patologista deve ser bem informado acerca da história do doente e dos aspectos radiográficos ou de outros exames de imagem completos do PAC, para que possa analisar de maneira global o quadro e emitir parecer consistente.

O tratamento recomendado é a excisão cirúrgica completa, mas em função da possibilidade de recidiva, o PAC deve ser mantido em controle periódico longo.

 

Histiocitose de células de Langerhans

A denominação “histiocitose de células de Langerhans” substituiu o termo “histiocitose X” na caracterização dessa proliferação anormal de histiócitos do tipo Langerhans e eosinófilos, cuja natureza, neoplásica ou inflamatória, ainda se discute. Incluiu-se esta patologia neste subtítulo de neoplasias ósseas benignas considerando que, apesar de seu comportamento clínico muitas vezes sugerir doença inflamatória, sua expressão difere bastante daquelas listadas no grupo de inflamatórias.

Trata-se de afecção relativamente rara, dois a cinco casos por milhão de indivíduos; exibe amplo espectro de manifestação clínica, podendo apresentar-se como lesão óssea localizada ou envolver vários ossos, vísceras e sistema nervoso central. Afeta indivíduos em ampla faixa etária, porém é mais frequente entre as crianças.

Atualmente divide-se em três categorias a expressão clínica da

histiocitose de células de Langerhans, dependendo do número e da distribuição das lesões, e da idade dos PAC:

 

■ Forma crônica localizada: lesão óssea solitária ou poucas lesões isoladas

em mais de um osso, sem envolvimento de outros órgãos (antigamente chamada granuloma eosinófilo)

■ Forma crônica disseminada: lesões múltiplas afetando vários ossos,

outros órgãos, linfonodos e pele (antigamente denominada doença de Hand-Schuller-Christian). Classicamente descreve-se, para esta forma da doença, a manifestação de diabetes insípido, exoft almia (proptose) e múltiplas lesões osteolíticas. Entretanto, esses sinais dependem da localização das lesões e não constituem achado invariável

■ Forma aguda disseminada: afeta especialmente crianças, é

frequentemente fatal, caracterizando-se por lesões múltiplas envolvendo praticamente todos os órgãos, linfonodos, pele e medula óssea. A sintomatologia varia conforme o órgão envolvido e a extensão das lesões.

 

As lesões cutâneas, que podem se apresentar nas formas disseminadas

da doença, consistem em manchas avermelhadas, pápulas ou ulcerações, distribuídas principalmente pelo couro cabeludo, face, área genital, pregas, pescoço e axilas. Pode haver falência pulmonar, dependendo da extensão das lesões nesse órgão. O envolvimento da hipófise pode causar o quadro de diabetes insípido (sede e diurese excessiva sem relação com glicemia) e lesões na tireoide podem causar aumento de peso e distúrbios menstruais na mulher. Os sinais de envolvimento do sistema nervoso central podem incluir espasmos musculares, astenia, dificuldade de ambulação, perda de equilíbrio ou sensação de fraqueza. Outros órgãos são mais raramente afetados.

As lesões bucais, quando ocorrem, constam de ulcerações, especialmente gengivais ou palatinas, e perda óssea periodontal com abalamento e perda dos dentes. As ulcerações em mucosa podem assumir aspecto granulomatoso e profundo, às vezes sugerindo lesão maligna. Pode ocorrer lesão na boca sem destruição do osso subjacente, embora constitua

achado pouco frequente (Figura 11.29).

Radiograficamente as lesões são osteolíticas, afetando especialmente os ossos do crânio, costelas e ossos longos dos membros superiores e inferiores. As lesões ósseas podem causar dor e fraturas patológicas. Nos maxilares constata-se perda progressiva do osso alveolar com extrusão

dentária e dentes flutuantes característicos (Figura 11.30). Vale, mais uma vez, ressaltar que a quantidade de lesões ósseas e a sua distribuição diferenciam as formas disseminadas desta condição da sua expressão localizada.

O diagnóstico é firmado pela análise histopatológica de material obtido por biopsia, observando-se células de Langerhans CD1a positivas com núcleos bilobados, semelhantes a grãos de café, e grupos de eosinófilos.

O tratamento varia de acordo com a extensão da doença. As lesões localizadas podem ser tratadas com cirurgia limitada, pequenas doses de radioterapia ou quimioterapia, enquanto os quadros disseminados exigem complexa análise fisiopatológica para adequado planejamento terapêutico.

 

Neoplasias malignas

As neoplasias malignas que envolvem os maxilares podem originar-se primariamente do tecido ósseo, de constituintes do tecido odontogênico, hematopoético, ou representarem metástases de lesões em outros órgãos.

Sua ocorrência é bastante rara. O osteossarcoma, a neoplasia maligna mais comum de tecido ósseo, apresenta prevalência de um caso para cada 1,5 milhão de pessoas, sendo que, além desse fato, menos de 5% dos osteossarcomas afetam os maxilares. Essa raridade pode, muitas vezes, ser responsável por erros ou retardo no diagnóstico dessas ocorrências.

 

Figura 11.28 Fibroma ossificante central. A. Aspecto clínico exibindo expansão óssea que, segundo essa paciente de 28 anos de idade, vem se desenvolvendo há 10 anos. B. Radiografia oclusal exibindo condensação óssea delimitada associada a apinhamento dental. C. Recorte de radiografia panorâmica do mesmo caso das imagens A e B mostrando lesão radiopaca razoavelmente circunscrita, percebendo-se calcificação irregular e halo radiolúcido periférico em região basilar.

 

Figura 11.29 Histiocitose de células de Langerhans: úlcera granulomatosa em PAC do

sexo feminino de 28 anos de idade, como expressão intrabucal da histiocitose de células de Langerhans, sem lesão óssea aparente.

Figura 11.30 Histiocitose de células de Langerhans: destruição óssea alveolar extensa e

multifocal, com margens irregulares e conferindo o aspecto radiográfico descrito como “dentes flutuantes”.

 

As neoplasias ósseas malignas geralmente apresentam crescimento rápido, provocando deformidade, aumento de volume e, frequentemente, destruição de corticais, extensão aos tecidos moles e sintomatologia dolorosa. Os dentes na área afetada apresentam, comumente, mobilidade e deslocamento. A reabsorção radicular é menos comum nas neoplasias malignas, sendo mais observada em associação a lesões benignas agressivas. De modo geral, pode-se dizer que quanto mais agressiva a neoplasia, mais precoce e mais intensa a mobilidade e menor o deslocamento ou a ocorrência de reabsorção dental.

O aspecto radiográfico comum às neoplasias ósseas malignas é infiltração e irregularidade de margens (difusas ou em “roído de traça”). O osteossarcoma e o condrossarcoma podem produzir tecidos malignos calcificados, eventualmente com padrão radial, descrito como “raios de sol”, e mostrar aspecto radiográfico misto. Metástase de carcinoma de próstata e sarcoma de Ewing podem estimular formação óssea adjacente ao tumor, também produzindo aspecto radiográfico misto. No entanto, a maioria das ocorrências malignas é osteolítica, expressando-se por imagens radiolúcidas com limites pouco definidos. Em algumas situações, a infiltração óssea irregular preserva algumas áreas de tecido ósseo que podem sugerir, erroneamente, processo osteogênico. A tomografia computadorizada pode ser bastante útil nesses casos.

Nesta seção serão descritas as características clínicas e radiográficas das

neoplasias malignas que mais frequentemente afetam os ossos maxilares, fazendo-se apenas breve referência a doenças mais raras, mas que, de certa modo, se tornaram clássicas.

Carcinomas intraósseos primários, provavelmente originários de restos

epiteliais odontogênicos, constituem ocorrências extremamente raras, assim como neoplasias odontogênicas malignas e carcinomas metastáticos que, quando ocorrem, são provenientes de mamas, rins, pulmão, cólon, próstata e tireoide. Menos raros, mas também muito pouco frequentes, são os carcinomas intraósseos de glândulas salivares, dentre eles, o carcinoma mucoepidermoide é o que conta com maior número de casos, envolvendo principalmente a região posterior da mandíbula.

 

Osteossarcoma

A mais comum das neoplasias malignas primárias do osso, respondendo por cerca de 20% dos sarcomas. Pode originar-se em alterações ósseas preexistentes, como a doença óssea de Paget ou a osteogênese imperfeita, e acomete principalmente ossos longos, sendo rara sua ocorrência nos maxilares.

Os osteossarcomas chamados convencionais originam-se na medula

óssea, havendo também ocorrências justacorticais ou parosteais e, muito mais raramente, extraesqueléticas. Afeta PAC em ampla faixa etária, porém é mais frequente em crianças e adultos jovens. Parece afetar um pouco mais os homens que as mulheres. A maxila e a mandíbula são envolvidas com a mesma frequência, sendo o corpo mandibular e a região dos molares superiores as regiões mais afetadas.

A sintomatologia mais comum consiste em dor, tumefação, mobilidade dental, parestesia e obstrução nasal.

Radiograficamente os osteossarcomas mostram características agressivas, com destruição óssea infiltrativa, pobre definição de margens, pouco deslocamento dental, destruição de corticais e expansão variável. Os dentes podem ter todo o suporte ósseo destruído pela doença e assumir o aspecto descrito como dentes flutuantes, situação também observada em outras lesões agressivas como no ameloblastoma ou na histiocitose de células de Langerhans. Em fases mais iniciais, o periodonto pode ser infiltrado pela neoplasia e demonstrar, radiograficamente, alargamento do espaço periodontal. Pode haver produção óssea e reação periosteal, conferindo aspecto radiográfico misto à neoplasia, que, raramente, mostra aspecto radiado semelhante a raios de sol. Cerca de metade das ocorrências de osteossarcoma apresenta calcificações em seu interior e, destas, cerca de

25% podem mostrar o aspecto de raios de sol (Figura 11.31).

A destruição das corticais possibilita rápido envolvimento dos tecidos moles adjacentes pela neoplasia maligna. O pulmão é o principal alvo de metástases do osteossarcoma, embora a boca possa também, raramente, representar região de metástases dessa lesão.

O diagnóstico é firmado pela análise histológica de material obtido por biopsia, que mostra proliferação de osteoblastos atípicos, grande quantidade de osteoide e expressão variável de material condroide e tecido conectivo fibroso.

O tratamento recomendado é o cirúrgico radical, com quimioterapia adjuvante e, menos comumente, radioterapia. O prognóstico ainda é ruim, embora tenha havido melhora significativa da sobrevida nos últimos anos, devido ao desenvolvimento de protocolos poliquimioterápicos mais efetivos. A sobrevida em 5 anos está em torno dos 40%. As lesões mandibulares parecem apresentar melhor prognóstico que as maxilares. Os justacorticais têm melhor prognóstico, mas são bem menos frequentes, cerca de 5% dos casos.

 

Figura 11.31 Osteossarcoma. A. Imagem clínica mostrando tumor emergindo de alvéolo após extração recente, com aspecto expansivo e ulcerado; dentes contíguos com mobilidade acentuada, mas indolores. B. Radiografia panorâmica do caso da Figura 11.31A, mostrando osteólise extensa com margens irregulares e infiltrativas e pouco deslocamento dental. C. Aspecto extrabucal mostrando deformidade evidente em corpo de mandíbula. D. Aspecto intrabucal evidenciando tumor de aparência hemorrágica e necrótica emergindo do plano ósseo. E. Radiografia da peça cirúrgica demonstrando a extensa destruição óssea e algum aspecto osteogênico radiado junto à cortical basilar.

 

Condrossarcoma

Neoplasia maligna ainda mais rara que o osteossarcoma, caracterizada pela presença de células que formam cartilagem. Menos de 1% dos condrossarcomas surge na área de cabeça e pescoço, sendo mais frequente em ilíaco, costelas e ossos longos. Afeta homens e mulheres em igual proporção, abrangendo ampla faixa etária, com maior número de casos entre adultos jovens.

A apresentação clínica é pouco específica, consistindo em deformidade por aumento de volume, consistência óssea, com dor eventual e deslocamento ou mobilidade dentária. Na maxila acomete mais a região anterior e, na mandíbula, região de molares, sínfise e processo coronoide.

Radiograficamente assemelha-se ao osteossarcoma, mostrando áreas radiolúcidas de margens difusas, com quantidade variável de material calcificado em seu interior, que também pode assumir aspecto de raios de sol.

O tratamento é fundamentalmente cirúrgico radical, considerando que esta neoplasia responde mal à quimioterapia e também à radioterapia. Raramente envolve linfonodos regionais e parece produzir metástases com menos frequência, mas, quando acontece, o pulmão e os ossos são as principais regiões. O prognóstico não é bom, com sobrevida de 17% em 5 anos.

 

Sarcoma de Ewing

Descrito por James Ewing em 1921, é o segundo tumor ósseo primário mais comum. Sua origem ainda não está bem esclarecida, sugerindo-se células primitivas da crista neural. Afeta predominantemente crianças entre 10 e 15 anos de idade, com ligeira predileção pelo sexo masculino.

Afeta especialmente a diáfise de ossos longos e os ossos da pélvis.

Apenas cerca de 1% dos casos ocorrem nos maxilares, onde a mandíbula é mais afetada. Clinicamente, provoca aumento de volume e, devido ao rompimento precoce de corticais e crescimento rápido, logo envolve os

tecidos moles, provocando dor e deformidade extensa (Figura 11.32). Os PAC podem ainda apresentar febre, anemia e leucocitose.

Às radiografias, o aspecto é osteolítico, infiltrativo, com margens

irregulares e reação periosteal semelhante ao observado na periostite proliferativa, de aspecto em “casca de cebola”. O diagnóstico diferencial inclui neoplasias malignas agressivas como os linfomas e outros sarcomas.

O diagnóstico, em geral, exige o emprego de técnicas laboratoriais

especiais, como a imuno-histoquímica e a microscopia eletrônica.

O tratamento envolve quimioterapia, radioterapia e, eventualmente,

cirurgia. O prognóstico depende da extensão das lesões, da quantidade e da localização de metástases e da efetividade da quimioterapia, mas a taxa de sobrevida em 5 anos ainda é baixa.

 

Linfomas

Esta denominação agrupa grande número de neoplasias malignas derivadas de linfócitos, cujos apresentação clínica, evolução e prognóstico variam sobremaneira. Há casos com excelente resultado terapêutico e cura completa, e outros levam o PAC a óbito em poucas semanas, apesar de todo o esforço de cura empreendido.

Podemos, grosso modo, destacar três classes de linfomas. Os linfomas

tipo Hodgkin, que apresentam tipo celular destacado à histopatologia – as células de Reed-Sternberg; os linfomas não Hodgkin, que não apresentam as células de Reed-Sternberg; e o linfoma de Burkitt, que foi primeiramente descrito na África, em crianças, e apresenta associação ao vírus Epstein-Barr (EBV).

Os linfomas tipo Hodgkin e não Hodgkin apresentam grande variação microscópica e são atualmente classificados de acordo com suas características histopatológicas e imuno-histoquímicas. Essa variação é mais acentuada nos linfomas não Hodgkin e é importante ressaltar que esta classificação morfológica tem importância clínica e prognóstica, pois para muitos dos tipos de linfoma existem protocolos terapêuticos, essencialmente quimioterápicos, bem estabelecidos, mas para outros, o prognóstico é bem mais sombrio.

Além da tipagem histomorfológica é também importante o estadiamento clínico de cada caso, ou seja, a verificação de parâmetros como regiões de envolvimento, distribuição das lesões, associação a vírus (vírus linfotrópico da célula humana [HTLV], EBV) e avaliação das condições gerais do PAC, para permitir adequado desenho do protocolo de tratamento e estabelecimento do prognóstico de cada caso.