19 Síndromes Demenciais

Introdução

As síndromes demenciais são caracterizadas por declínio cognitivo persistente que interfere no desempenho profissional ou social do indivíduo. Observa-se um declínio em relação ao nível prévio, que decorre do comprometimento de pelo menos duas funções cognitivas (memória, linguagem, praxias, gnosias, orientação espacial, capacidade de abstração e funções executivas) ou do comportamento.

 

Diagnóstico

Para se estabelecer o diagnóstico, é fundamental um histórico clínico detalhado, com o objetivo de identificar a cronologia e a velocidade das perdas cognitiva e funcional do indivíduo, bem como possíveis diagnósticos diferenciais.

Exame neurológico completo é importante para se desvendarem possíveis causas do

comprometimento cognitivo.

Testes de rastreio cognitivo contribuem para avaliar qual função cognitiva está afetada

e para acompanhar a evolução do quadro. Existem diversos testes de rastreio, mas recomenda-se a utilização de três deles em um primeiro momento: miniexame do estado mental (MEEM), teste de fluência verbal (FV) e teste do desenho do relógio (TDR). Outras escalas de avaliação de funcionalidade são importantes para caracterizar a perda funcional ao longo da evolução da doença, como escala de atividades básicas da vida diária (Katz), escala de atividades instrumentais da vida diária (Lawton), escala de Pfeffer,

FAST, entre outras. Os testes e as escalas citados encontram-se no Capítulo 1, Avaliação da Capacidade Funcional, que trata do assunto mais detalhadamente. Em alguns casos, pode ser necessária uma avaliação mais minuciosa, devendo ser realizado um teste neuropsicológico amplo.

Os exames de imagem podem ser tomografia computadorizada (TC) ou ressonância

magnética (RM). A coleta de liquor e a realização de eletroencefalograma devem ser exceção, a depender da suspeita clínica. Os exames imprescindíveis são os seguintes:

■ Hemograma completo

■ Ureia e creatinina

■ Proteínas totais e frações

■ Enzimas hepáticas

■ T4 livre e hormônio tireoestimulante (TSH) ■ TC ou RM de crânio

■ Glicemia

■ Vitamina B12

■ Cálcio sérico

■ Sorologia para sífilis

■ Sorologia para o vírus da imunodeficiência humana (HIV).

 

Diagnósticos diferenciais

◢ Comprometimento cognitivo leve . Caracteriza-se quando não existe

comprometimento funcional. Alguns casos podem evoluir para demência ao longo do tempo e outra parte permanece com comprometimento cognitivo leve. Grupos que estudam a demência na doença de Alzheimer (DA) têm investigado os fatores de risco ou predisponentes para evolução desfavorável para demência, mas ainda não há conclusões que possam ser aplicadas na prática clínica.

◢ Depressão (pseudodemência). Deve ser tratada com antidepressivos, e deve-se

acompanhar o quadro cognitivo. Em alguns casos, pode ser um sintoma inicial de alguma síndrome demencial.

◢ Delirium. Início agudo e curso flutuante, de origem multifatorial e potencialmente

reversível. Devem ser tratadas as causas. Esse assunto será abordado no Capítulo 17 deste livro.

Classificação

As síndromes demenciais manifestam-se na presença ou ausência de comprometimento estrutural do sistema nervoso central.

Quando não há comprometimento estrutural do sistema nervoso central, ou seja, as

causas são tóxicometabólicas, observam-se:

■ Hipotireoidismo

■ Uso abusivo de medicamentos e drogas ■ Insuficiências renal, hepática, cardíaca ■ Deficiência de vitamina B 12.

Na presença de comprometimento estrutural do sistema nervoso central, observam-se:

■ Demências primárias:

• Doença de Alzheimer

• Demência frontotemporal (DFT) • Demência com corpos de Lewy

• Doença de Parkinson

• Doença de Huntington

• Paralisia supranuclear progressiva

■ Demências secundárias:

• Doença cerebrovascular

• Tumores

• Hidrocefalia

• Infecções.

 

Características

A Tabela 19.1 resume as síndromes demenciais, suas principais características, as alterações observadas nos exames de imagem e o tratamento recomendado para cada uma delas.

 

Estadiamento clínico

O estadiamento clínico das demências (CDR, do inglês clinical dementia rating) pode ser

visto na Tabela 19.2.

Tratamento

 

Tratamento farmacológico

Os medicamentos recomendados para o tratamento estão listados na Tabela 19.3.

 

Tratamento não farmacológico

Além do tratamento medicamentoso, os pacientes com demência se beneficiam de uma abordagem multiprofissional, com estimulação cognitiva, terapia ocupacional, acompanhamento fonoaudiológico e fisioterapia. É imprescindível uma abordagem social e familiar para estruturação de uma adequada rede de cuidados.

 

Tabela 19.1 Principais características das síndromes demenciais.

Demência Principais Neuroimagem Tratamento

características

Doença de Perda de memória com RM com atro a Inibidores da

Alzheimer (DA) início insidioso, progressão hipocampal, atro a acetilcolinesterase (leve a

gradual e perda de desproporcionada nos moderada)

uência das palavras. lobos temporal medial,

Antagonista NMDA

Prejuízo no aprendizado e basal e lateral e córtex

(moderado a avançado)

na retenção de parietal medial. PET com informações recentes Estimulação cognitiva FD glicose com

hipocaptação no córtex

Causa mais frequente de

temporoparietal

demência

Demência vascular Início pode ser insidioso ou Múltiplas imagens de Controlar fatores de risco

agudo isquemia e/ou lesões na cardiovasculares

substância branca

Progressão gradual ou em Cogitar uso de inibidores

subcortical

degraus da acetilcolinesterase

Quadro clínico variável,

conforme localização do

evento vascular

Demência Início insidioso e Atro a do lobo Inibidores seletivos de

frontotemporal progressão rápida (3 a 4,5 frontotemporal bilateral à recaptação de serotonina

(DFT)(variante anos) e contínua. Início RM, aparece em fases mais (primeira linha)

comportamental) precoce avançadas da doença

Antagonista NMDA

Alterações signi cativas no Áreas de hipoperfusão na

Agonista serotoninérgico

comportamento: apatia, região ventromedial

(trazodona)

desinibição, ausência de frontal no SPECT podem crítica, perda de empatia, Metilfenidato e ser vistas antes da atro a compulsão, hiperfagia e antipsicóticos podem ser à RM

hiperoralidade cogitados para controle

de sintomas

Disfunção executiva e

re exos primitivos podem

estar presentes

Afasia progressiva Início insidioso e curso Acometimento Terapia fonoaudiológica

não uente variável. Início tardio. frontoinsular esquerdo e

Cogitar uso de inibidores

(variante da DFT) Memória preservada. gânglios da base

da acetilcolinesterase

Anomia, afasia, disartria

(galantamina)

com compreensão

relativamente preservada

Alterações de

comportamento podem

estar presentes em fases

tardias

Demência Início insidioso, curso Acometimento temporal Inibidores seletivos da

semântica ou DFT progressivo médio e inferior recaptação de serotonina

Compreensão prejudicada, Cogitar uso de inibidores

anomia e agnosia visual da acetilcolinesterase

estão presentes. Discurso é (galantamina)

uente, com substituição

de palavras

Frieza emocional

Demência na Início insidioso. Em geral, Exames de neuroimagem Inibidores da

doença de sintomas cognitivos funcional (PET, SPECT, RM) acetilcolinesterase

Parkinson aparecem anos após os mostram de ciência

Antagonista receptor

sintomas motores dopaminérgica no circuito

NMDA

frontoestriatal e

Comprometimento motor

degeneração das vias

decorrente da doença de

colinérgicas

Parkinson. Di culdade de

planejamento e uência Acometimento subcortical verbal

Depressão é comum

Cerca de 1/3 dos pacientes

com doença de Parkinson

evolui para quadro

demencial

Demência com Início insidioso, progressão RM: moderada atro a no Prevenção de quedas e

corpos de Lewy gradual e contínua. hipocampo (menos hipotensão postural e

Moderada perda de intensa que na DA) correção de dé cits memória recente, sensoriais

SPECT e PET: hipocaptação

utuações na atenção,

de glicose nas regiões Inibidores da

perda das habilidades

parietal e occipital acetilcolinesterase

visuoespaciais e da

uência verbal. Hipocaptação de F- (donepezila e

Alucinações e depressão uorodopa no núcleo rivastigmina) são comuns. Sintomas estriado tem alta Levodopa + motores parkinsonianos sensibilidade e carbidopa/benserazida

especi cidade

são frequentes. História de (30 a 50% melhoram

quedas frequentes sintomas motores)

Distúrbio do sono REM Antipsicóticos atípicos

presente em 85% dos em caso de alucinações e

pacientes psicose graves (usar com

cautela)

Sintomas cognitivos

precedem os sintomas Memantina – poucos

motores em cerca de 12 estudos meses

Paralisia Início insidioso, progressão Atro a do tronco cerebral Exercícios, prevenção de

supranuclear gradual e contínua. (variável) quedas

progressiva Moderada perda de

Tratar sintomas

memória, perda da

parkinsonianos

atenção seletiva e da

uência verbal. Apatia e

desinibição frequentes

Instabilidade postural com

quedas frequentes desde o

início do quadro

Paralisia do olhar

supranuclear vertical é

muito característica

Disfagia é frequente

Hidrocefalia de Início insidioso, curso Alargamento dos Punção lombar pode

pressão normal variável e potencialmente ventrículos (lateral, aliviar sintomas e auxiliar

reversível se o tratamento terceiro e quarto) e edema no diagnóstico for precoce periventricular. Dilatação

O tratamento de nitivo é

ventricular

derivação ventricular

desproporcional ao grau

Memória pouco de atro a cerebral. RM comprometida. Marcha com estudo de uxo com base alargada e liquórico desequilíbrios

Incontinência urinária.

Alteração da marcha é o

primeiro sinal

Síndrome de Início agudo, progressão Atro a dos núcleos da Abstinência alcoólica e

Wernicke- gradual base e do diencéfalo. controle do

Korsakoff Atro a frontotemporal em comportamento

Memória recente

estágios mais avançados (ambiental e

declarativa e remota

farmacológico)

comprometidas. Atenção,

abstração e crítica

prejudicadas;

confabulação, perda de

habilidades visuoespaciais

Marcha comprometida.

Alterações de

personalidade e

comportamento

inapropriado. História de

uso abusivo de álcool

Doença priônica – Início insidioso, progressão RM: sinal do arco-íris Não existe tratamento

Doença de contínua e rápida cortical, hiperintensidade especí co

Creutzfeldt-Jakob em gânglios da base

Apatia, labilidade Tratamento de suporte

emocional, perda de EEG: atividade periódica apetite e alterações de de alta frequência sono, de re exos e

LCR com proteína 14-3-3

coordenação; mioclonias,

sintomas parkinsonianos.

Memória geralmente

preservada

Demência Normalmente tardia no Atro a cerebral com Terapia antirretroviral

decorrente do HIV curso da doença. Apatia, signi cativa alteração da

Antidepressivos

depressão e alucinações. substância branca Di culdade na resolução Tratamento e prevenção periventricular. PET com

de problemas, desatenção, de doenças oportunistas hipometabolismo cortical

alentecimento de

processamento

Hiper-re exia,

movimentos oculares

anormais, aumento do

tônus motor, clônus,

tremor e ataxia

Neurossí lis Muitos anos após infecção, RM: áreas de infarto Penicilina G: 3 a 4

curso variável, lacunar milhões de U por via potencialmente reversível intravenosa, a cada 4 h

TC: atenuação da

por 10 a 14 dias

Sintomas cognitivos substância branca, variáveis. Ataxia pode principalmente nos lobos Previne progressão da estar presente. frontais e nas regiões doença, mas não reverte Alucinações, alterações de periventriculares, lesões estruturais personalidade e de humor associada a alargamento cerebrais já instaladas

de sulcos corticais e

dilatação ventricular

Sorologia no liquor

elevada

Hipotireoidismo Insidioso, potencialmente TC e RM normais Hormônios tireoidianos

reversível. Humor

depressivo, labilidade SPECT com emocional, insônia, hipometabolismo alentecimento da frontotemporoparietal velocidade de

pensamento, dé cit de

memória, atenção e

alterações visuoespaciais

De ciência de B12 Início insidioso, RM com alterações na Suplementação de

potencialmente reversível. substância branca vitamina B12, que pode Neuropatia periférica, ser associada à alterações de humor como suplementação de ácido

depressão, psicose e fólico e niacina mania. Alentecimento,

Reposição raramente leva

perda de memória e

à reversão completa do

di culdade de

quadro cognitivo

concentração. Alterações

da marcha, propriocepção

e atro a óptica estão

presentes

RM: ressonância magnética; PET: tomografia por emissão de pósitrons; PET com FD: tomografia por emissão de pósitrons, utilizando fluordesoxiglicose; NMDA: N-metil-D-aspartato; DFT: demência frontotemporal; SPECT: (tomografia computadorizada por emissão de fóton único, do inglês single photon emission computed tomography); EEG: eletroencefalograma; LCR: líquido cefalorraquidiano; TC: tomografia computadorizada.

 

Tabela 19.2 Estadiamento clínico das demências.

Dano Nenhum (0) Questionável Leve (1) Moderado Grave (3)

(0,5) (2)

Memória Sem perda de Esquecimento Perda de Perda grave de Perda de

(M) memória ou constante, memória memória, memória

perda leve e recordação moderada, apenas grave. Apenas inconstante mais para assunto

parcial de eventos altamente fragmentos eventos recentes, aprendido é são recordados

atrapalha as recordado atividades da

vida diária

Orientação Completa Completamente Di culdade Di culdade Orientado

orientação orientado, com moderada em grave em apenas em

leve di culdade relação ao relação ao relação a em relação ao tempo, tempo, quase pessoas tempo orientado em sempre

áreas desorientado familiares no espaço

Julgamento Resolve Di culdade leve Di culdade Di culdade Incapaz de

e solução de problemas para solucionar moderada séria para lidar fazer

problemas diários, como os problemas, para lidar com julgamento ou

nanceiros; similaridades e com problemas, resolver

julgamento diferenças problemas, similaridades problemas preservado similaridades e diferenças,

e diferenças, julgamento julgamento social social dani cado mantido

Relações Função Leve Não é Não há Não há

comunitárias independente di culdade independente independência independência

em trabalho, nessas tarefas nessas fora de casa, fora de casa, compras e atividades, mas parece parece doente grupos sociais parece bem o o bastante

normal a uma bastante para para ser inspeção ser levado levado fora de casual casa

para fora de

casa

Lar e Vida em casa, Vida em casa, Prejuízo Apenas tarefas Sem função

passatempos passatempos e passatempos, suave em simples são signi cativa

interesses interesses tarefas em preservadas, em casa intelectuais intelectuais casa, tarefas interesses bem mantidos levemente mais difíceis, muito restritos

prejudicados passatempos e pouco

e interesses mantidos abandonados

Cuidados Completamente Completamente Necessita de Requer Muita ajuda

pessoais capaz de cuidar capaz de cuidar ajuda assistência para cuidados

de si de si para se vestir e pessoais,

para higiene incontinências

frequentes

Cada uma das seis categorias deve ser classificada como: 0 (nenhuma alteração); 0,5 (questionável); 1 (demência leve); 2 (demência moderada); 3 (demência grave). A categoria “Memória” é considerada principal, ou seja, com maior significado, e as demais categorias são secundárias. CDR = M se outras três categorias secundárias forem iguais a M. Se três ou mais categorias estiverem abaixo ou acima de M, CDR = escore da maioria das categorias.

Adaptada de Morris (1993) e Montaño e Ramos, 2005.

 

Tabela 19.3 Principais medicamentos para tratamento das síndromes demenciais.

Classe Medicamento Características Posologia Efeitos

adversos

Inibidores da Rivastigmina Inibidor da Iniciar com 1,5 Náuseas e

acetilcolinesterase* acetilcolinesterase mg, de 12 em 12 vômitos,

Comprimidos de

– aprovados para e da h; aumentar bradicardia.

1,5 mg, 3 mg, 4,5

tratamento da DA butirilcolinesterase gradualmente até Atenção a

mg e 6 mg

leve a moderada 6 mg de 12 em 12 pacientes com

Solução oral e h adesivo

transdérmico insu ciência Adesivo 4,6 mg ou

9,5 mg a cada 24 renal e hepática

h

Donepezila Inibidor especí co Iniciar com 5 mg à Náuseas,

e reversível da noite e aumentar vômitos, diarreia,

Comprimidos de

acetilcolinesterase para 10 mg após 4 alterações de

5 e 10 mg

semanas sono, fraqueza,

bradicardia e

incontinência

urinária

Galantamina Inibidor reversível Iniciar com 8 mg e Náuseas, diarreia,

da aumentar dor abdominal,

Comprimidos de

acetilcolinesterase gradualmente bradicardia e

liberação

sonolência

prolongada de 8 Dose mg, 16 mg e 24 recomendada: 16 mg e 24 mg

Moduladores da Memantina Antagonista Iniciar com 5 a 10 Sonolência,

NMDA: aprovados dependente da mg e aumentar confusão, cefaleia

Comprimidos de

para tratamento da voltagem, não progressivamente e incontinência

10 mg

DA moderada a competitivo de até 10 mg de 12

Atenção a

avançada receptor NMDA em 12 h

pacientes com

insu ciência

renal e epilepsia

*Deve-se tentar alcançar a dose máxima e iniciar o mais precocemente possível. NMDA: N-metil-D-aspartato; DA: doença de Alzheimer.

 

Considerações finais

Cada síndrome demencial apresenta quadro clínico, evolução e fisiopatologia diferentes e, portanto, exige tratamento e abordagens distintos. É fundamental considerar os diagnósticos diferenciais para melhor compreensão do quadro e do cuidado com o paciente.

Em geral, as demências são progressivas e levam a quadros limitantes na maior parte

dos casos. Desse modo, é importante apoio aos cuidadores e orientação quanto à progressão da enfermidade. Deve-se, em qualquer fase da doença, priorizar a qualidade de vida dos pacientes e facilitar o cuidado pelos familiares ou cuidadores.

 

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