Capítulo 10 | Vasos Sangüíneos

Vasos Sangüíneos

 

Sumário do Capítulo

Estrutura Geral dos Vasos Sangüíneos

Função das Células Endoteliais

Artérias

Capilares

Veias

Linfáticos

Hemostasia e Trombose

Coagulação Sangüínea

Adesão e Agregação Plaquetárias

Fatores Endoteliais e Processos Anticoagulantes e Pró-coagulantes

Aterosclerose

Aterosclerose como Entidade Mórbida

Metabolismo Lipídico e Aterosclerose

Vasculopatia Hipertensiva

Patogenia da Hipertensão

Genética Molecular da Hipertensão

Causas Adquiridas de Hipertensão

Arteriosclerose

Esclerose Medial de Mönckeberg

Fenômeno de Raynaud

Displasia Fibromuscular

Vasculite

Poliarterite Nodosa

Angiíte por Hipersensibilidade

Granulomatose e Angiíte Alérgicas (Síndrome de Churg-Strauss)

Arterite de Células Gigantes (Arterite Temporal, Arterite Granulomatosa)

Granulomatose de Wegener

Arterite de Takayasu

Doença de Kawasaki (Síndrome do Linfonodo Mucocutâneo)

Tromboangiíte Obliterante (Doença de Buerger)

Doença de Behçet

Vasculite por Radiação

Vasculite por Riquétsias

Aneurismas

Aneurismas da Aorta Abdominal

Aneurismas das Artérias Cerebrais

Aneurismas Dissecantes

Aneurismas Sifilíticos

Aneurismas Micóticos (Infecciosos)

Veias

Veias Varicosas da Perna

Veias Varicosas em Outros Locais

Trombose Venosa Profunda

Vasos Linfáticos

Linfangite

Obstrução Linfática e Linfedema

Tumores Benignos dos Vasos Sangüíneos

Hemangiomas

Tumores Glômicos (Glomangiomas)

Hemangioendoteliomas

Tumores Malignos dos Vasos Sangüíneos

Angiossarcoma

Hemangiopericitoma

Sarcoma de Kaposi

Tumores do Sistema Linfático

Linfangiomas Capilares

Linfangiomas Císticos

Linfangiossarcomas

 

Estrutura Geral dos Vasos Sangüíneos

 

As paredes de todos os vasos sangüíneos no corpo, exceto as dos capilares e das vênulas pós-capilares, compõem-se de três camadas denominadas túnicas:

• A túnica íntima é a camada mais interna, voltada para a luz do vaso. Consiste em (a)

uma camada única de células epiteliais escamosas denominada endotélio, (b) a lâmina basal do endotélio e (c) a camada subendotelial contendo tecido conjuntivo colagenoso frouxo e células musculares lisas ocasionais. Uma lâmina elástica fenestrada, a lâmina elástica interna, é parte da camada subendotelial nas artérias musculares e arteríolas.

• A túnica média é a camada média e compõe-se de uma camada de células musculares

lisas organizadas circunferencialmente. Essa camada é relativamente espessa nas artérias e se estende da membrana elástica interna até a membrana elástica externa mais delgada Essa membrana externa é proeminente nas artérias musculares de maior calibre, e separa a média da próxima camada, a túnica adventícia. Entre as células de musculatura lisa, e produzidas por elas, encontram-se quantidades variáveis de elastina, fibras de colágeno e proteoglicanos.

• A túnica adventícia é a camada de tecido conjuntivo mais externa das paredes dos vasos

Consiste principalmente em tecido colagenoso e algumas fibras elásticas. Essa camada é mais espessa nas veias do que nas artérias. A adventícia das grandes artérias e veias contém pequenos vasos sangüíneos, os vasa vasorum, fornecendo nutrientes à parede vascular. Também existem pequenos nervos.

As paredes dos capilares e das vênulas são constituídas por uma única camada de células

endoteliais achatadas. Células ocasionais denominadas pericitos envolvem a face externa das paredes capilares e podem ter uma função contrátil.

 

Função das Células Endoteliais

O endotélio é (a) uma barreira macromolecular, (b) uma superfície trombo-resistente, (c um modulador da função das células de musculatura lisa vasculares e (d) uma célula intensamente metabólica envolvida na coagulação, inflamação e reparação. As células endoteliais não se proliferam normalmente, porém, após lesão vascular, elas migram e proliferam rapidamente, restabelecendo a integridade do endotélio. A disfunção endotelia é importante na patogenia da doença vascular. Por exemplo, o acúmulo de lipídio abaixo do endotélio nas lesões ateroscleróticas reflete a falha do endotélio em funcionar como uma barreira entre tecido e plasma.

As células endoteliais também realizam as seguintes funções:

• Sintetizam prostaciclina e óxido nítrico, ambos com funções de relaxamento da

musculatura lisa e inibição da agregação plaquetária.

Produzem enzima conversora da angiotensina (ECA), que converte angiotensina I no

• potente vasoconstritor angiotensina II.

• Quando estimuladas, expressam antígenos de histocompatibilidade classe II, desse modo

participando da ativação de linfócitos. As respostas imunológicas contra células endoteliais são um fator importante na rejeição de órgão que sucede um transplante.

O Quadro 10.1 relaciona algumas funções adicionais das células endoteliais.

Quadro 10.1

Funções das Células Endoteliais dos Vasos Sangüíneos

Barreira de permeabilidade

 

Fatores vasoativos: Óxido nítrico (EDRF), endotelina

 

Produção de agentes antitrombóticos: Prostaciclina (PGI2), metabólitos de adenina

 

Produção de agentes protrombóticos: Fator VIIIa (fator de von Willebrand)

Produção de anticoagulantes: Trombomodulina, outras proteínas

 

Produção de agentes fibrinolíticos: Ativador de plasminogênio tissular, fator

uroquinase-símile

Produção de pró-coagulantes: Fator tecidual, ativador/inibidor de plasminogênio,

fator V

 

Produção de mediadores inflamatórios: Interleucina-1, moléculas de adesão celular

Receptores para fator IX, fator X, lipoproteínas de baixa densidade, lipoproteínas de

baixa densidade modificadas, trombina

 

Produção de fatores de crescimento: Fatores estimuladores de colônias de células

sangüíneas, fatores de crescimento insulina-símile, fator de crescimento de fibroblasto, fator de crescimento derivado de plaquetas

Inibidor de crescimento: Heparina

 

Replicação

De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, p. 477.

 

Artérias

Artérias Elásticas

As artérias elásticas são os vasos sangüíneos de maior calibre no corpo, mais próximas do coração, e incluem vasos como a aorta, as artérias pulmonares, a carótida comum e a subclávia. Compõem-se das mesmas três camadas gerais de todas as artérias e veias previamente descritas; no entanto, diferem por apresentar a túnica íntima e a túnica média muito mais espessas.

• A túnica íntima, além do endotélio mais externo, contém uma matriz de colágeno

elastina e proteoglicanos. Células de músculo liso ocasionais, linfócitos fixos e macrófagos também estão presentes.

• A túnica média consiste em múltiplas camadas de células de musculatura lisa, separadas

por lâminas elásticas. As camadas elásticas minimizam a perda de energia durante as alterações de pressão entre a sístole e a diástole. A ruptura dessas camadas elásticas leva à dilatação da parede, denominada aneurisma.

 

Artérias Musculares

O sangue conduzido pelas artérias elásticas é distribuído para os órgãos pelas artérias musculares calibrosas. Artérias musculares menores desempenham um papel importante na regulação do fluxo sangüíneo. A estreita luz das menores artérias musculares, as arteríolas produz uma resistência grande, reduzindo assim a pressão do sangue até níveis adequados para a troca de substâncias através dos capilares de parede delgada. As artérias musculares também mantêm a pressão sistêmica por regularem a resistência periférica total.

 

Capilares

O endotélio capilar age como uma membrana semipermeável na qual a troca de solutos do plasma por líquido extracelular é controlada pelo tamanho e pela carga da molécula. A permeabilidade capilar depende da ultra-estrutura da parede das células endoteliais:

• Capilares contínuos, como os encontrados na musculatura, nos pulmões e no cérebro

apresentam junções impermeáveis oclusoras entre as células endoteliais.

• Capilares fenestrados são encontrados em tecidos em que ocorre intensa troca molecula

com o sangue; por exemplo, intestino delgado, glândulas endócrinas e rim. As fenestrações (ou aberturas) agem como poros permitindo uma permeabilidade maior do que a dos capilares contínuos.

• Sinusóides são capilares de diâmetro amplo e forma irregular, encontrados no fígado

baço, linfonodos e medula óssea. Os sinusóides permitem troca rápida e particular de substâncias entre o plasma e o tecido circundante.

 

Veias

As vênulas são os primeiros vasos que coletam sangue advindo dos capilares. Ramificam se formando vasos cada vez mais calibrosos, por fim drenando nas grandes veias que retornam o sangue ao coração.

 

Linfáticos

O sistema linfático drena a linfa oriunda dos espaços extracelulares e a retorna ao sangue No indivíduo comum, a troca de líquido através dos capilares de todo o corpo com o líquido intersticial alcança 20 L/dia. Essa troca ocorre nas duas direções e a maior parte retorna à circulação através das paredes dos capilares. Contudo, cerca de 2 a 4 L/dia retornam à circulação por um curso desviado, o sistema linfático. A composição desse líquido, a linfa, é quase idêntica à do líquido tecidual na parte do corpo de onde flui. Os capilares linfáticos são revestidos por células endoteliais e são muito permeáveis. Os linfáticos atravessam linfonodos regionais onde é filtrado material estranho transportado pela linfa.

 

Hemostasia e Trombose

 

A hemostasia é definida como a interrupção de uma hemorragia e é uma resposta à lesão vascular. O processo envolve tumefação tissular, coagulação, agregação plaquetária e trombose. Esta refere-se à formação de um coágulo sangüíneo na circulação. O trombo consiste em um agregado de sangue coagulado que contém plaquetas, fibrina, leucócitos e hemácias. Sua formação envolve um “cabo de guerra” entre fatores que promovem a trombose e os que a inibem.

 

Coagulação Sangüínea

A coagulação do sangue envolve a conversão do fibrinogênio plasmático solúvel em um polímero fibrilar insolúvel, a fibrina, uma reação catalisada pela trombina, que é uma enzima proteolítica. Esse processo é denominado cascata da coagulação (Fig. 10.1) e envolve uma série de etapas finamente ajustadas e mediadas por diversos fatores da coagulação, muitos dos quais reprimidos por inibidores específicos. Esse processo é controlado cuidadosamente, assegurando ao coágulo permanecer restrito e não se disseminar ao longo de toda a vasculatura. Os fatores da coagulação em geral são indicados por numerais romanos, com o acréscimo de um a minúsculo quando se deseja indicar uma forma ativa.

Na coagulação sangüínea, a cascata da coagulação é iniciada por lesão endotelial, que

provoca a liberação de fator tecidual (TF).

• O TF combina-se com VIIa formando um complexo que ativa pequenas quantidades de

X a Xa e IX a IXa.

• O complexo de IXa com VIIIa adicionalmente ativa X a Xa. • O complexo de Xa com Va a seguir catalisa a conversão de protrombina a trombina. • A trombina funciona como uma serina protease, convertendo fibrinogênio a fibrina.

FIGURA 10.1

Cascata da coagulação. (De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, p. 480.) [IVPF-inibidor da via do fator tecidual.]

 

Adesão e Agregação Plaquetárias

Sob circunstâncias normais, as plaquetas circulantes encontram-se em um estado de não aderência. No entanto, a lesão supra-regula a adesividade plaquetária, após o que as plaquetas interagem entre si formando um trombo plaquetário. Os agregados plaquetários ocluem pequenos vasos lesados e evitam o extravasamento de sangue. A formação do trombo plaquetário envolve uma série de etapas:

• As plaquetas aderem-se e agregam-se após lesão em parede vascular.

• ADP e tromboxano A são liberados. 2

• Trombina gerada localmente, além do ADP e tromboxano A 2, recrutam mais plaquetas

levando ao aumento da massa.

• A fibrina estabiliza o trombo crescente.

• Leucócitos e hemácias também são incorporados ao trombo. • As células endoteliais liberam prostaciclina e óxido nítrico para controlar o processo por

meio da inibição da agregação plaquetária.

 

Fatores Endoteliais e Processos Anticoagulantes e Pró-coagulantes Para que ocorra a trombose, a continuidade endotelial precisa ser rompida ou a superfície endotelial precisa ser alterada de uma superfície anticoagulante para uma pró-coagulante A lesão de desnudamento mais comum é a ruptura progressiva do endotélio por uma placa aterosclerótica. O endotélio participa da lise do coágulo por sintetizar ativador de plasminogênio, que estimula a formação de plasmina e sua atividade de degradação da fibrina. Desse modo, o endotélio desempenha um papel ativo no controle da trombose, e pode infra-regular ou supra-regular as vias de coagulação (Quadro 10.2).

Quadro 10.2

Regulação da Coagulação na Superfície das Células Endoteliais

 

Infra-regulação

1. Inativadores de trombina

 

a. Antitrombina III

b. Trombomodulina

 

2. Via da proteína C ativada

a. Síntese e expressão de trombomodulina

 

b. Síntese e expressão de proteínas S

c. Ativação de proteína C mediada por trombomodulina

 

d. Inativação de fator Va e fator VIIIa por complexo APC-proteína S

 

3. Inibição da via do fator tecidual

4. Fibrinólise

 

a. Síntese de ativador de plasminogênio tissular, ativador da plasminogênio

uroquinase e inibidor de ativador de plasminogênio 1

b. Conversão de GLU-plasminogênio a LIS-plasminogênio

 

c. Potencialização mediada por APC

5. Síntese de metabólitos de ácidos graxos não-saturados

 

a. Metabólitos 13-HODE da lipoxigenase

 

b. Metabólitos PGI2 e PGE2 da ciclooxigenase

 

Vias pró-coagulantes

1. Síntese e expressão de:

 

a. Fator tecidual (tromboplastina)

b. Fator V

 

c. Fator ativador de plaquetas (PAF)

 

2. Ligação de fatores da coagulação IX/IXa, X (complexo da protrombinase) 3. Infra-regulação da via APC

4. Aumento da síntese de inibidor de ativador de plasminogênio

 

5. Síntese de 15-HPETE

De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, p. 482.

 

Aterosclerose

 

A aterosclerose é uma doença de artérias elásticas e musculares de grande e médio calibres, e resulta do acúmulo progressivo de células inflamatórias no interior da túnica íntima, além de células de músculo liso, lipídios e tecido conjuntivo. A placa lipídica fibroinflamatória na íntima, o ateroma, em geral desenvolve-se ao longo de várias décadas O crescimento sustentado das lesões avança sobre outras camadas da parede arterial e estreita a luz da parede vascular, levando à redução ou ao bloqueio do fluxo sangüíneo.

O termo arteriosclerose, que significa endurecimento das artérias, algumas vezes é usado

como sinônimo do termo aterosclerose; entretanto, a arteriosclerose é uma doença das paredes de pequenas artérias e arteríolas que se tornam mais espessas e menos elásticas geralmente em decorrência de hipertensão crônica.

 

Aterosclerose como Entidade Mórbida

Epidemiologia

As principais complicações da aterosclerose, como cardiopatia, infarto do miocárdio, AVC e gangrena dos membros, constituem mais de metade da mortalidade anual nos Estados Unidos.

 

Fatores de Risco

Qualquer fator associado a uma duplicação na incidência de cardiopatia isquêmica é definido como fator de risco.

• Hipertensão: Aumento da pressão arterial não apenas diastólica mas também sistólica é

um fator de risco para infarto do miocárdio.

• Colesterol sangüíneo: A quantidade de colesterol no sangue está fortemente relacionada

com a ingestão dietética de gordura saturada. O tratamento com agentes que baixam o colesterol (estatinas) tem reduzido a incidência de infarto do miocárdio.

• Tabagismo: A aterosclerose é mais grave e extensa em fumantes do que em não

fumantes.

• Diabetes: Indivíduos com diabetes correm risco substancialmente maior de vasculopatia

aterosclerótica oclusiva em muitos órgãos.

• Envelhecimento e sexo masculino: A idade e o sexo são determinantes importantes do

risco de infarto do miocárdio, mas esses dois fatores são secundários aos efeitos acumulados dos outros fatores de risco.

• Inatividade física e padrão de vida estressante: Esses fatores foram correlacionados com

aumento do risco, mas sua relação precisa com o desenvolvimento de aterosclerose não foi comprovada.

• Homocisteína: O risco maior de níveis altos de homocisteína plasmática é comparável ao

do tabagismo ou ao da hiperlipidemia. A homocisteína é tóxica para células endoteliais e inibe diversos mecanismos anticoagulantes nas células endoteliais.

• Proteína C-reativa (PCR): A PCR é uma proteína pentamérica produzida no fígado e

secretada em quantidades maiores após um estímulo inflamatório agudo. Concentrações elevadas de PCR foram associadas ao aumento do risco de infarto miocárdico e acidente vascular cerebral, sugerindo que inflamação contribui para a aterogênese.

 

Patogenia

Muitas teorias explicam por que e como a aterosclerose se desenvolve. Em geral, ateromas formam-se onde as artérias se ramificam, possivelmente porque o fluxo sangüíneo turbulento constante nessas áreas lesa a parede da artéria. A lesão da parede arterial pode acarretar o desenvolvimento de uma resposta inflamatória com a liberação de fatores que estimulam a migração e a proliferação celulares.

Uma seqüência de eventos hipotética levando à formação da placa aterosclerótica pode

ser formulada (Fig. 10.2):

1.A disfunção endotelial provoca uma lesão na íntima. As células endoteliais expressam

moléculas de adesão celular.

2.As moléculas de adesão levam monócitos a se movimentarem para fora da corrente

sangüínea em direção à túnica íntima da parede arterial.

3.Monócitos são transformados em macrófagos, que ingerem lipídios, colesterol e outros

materiais lipídicos, tornando-se células espumosas grandes. O lipídio deriva de lipoproteínas plasmáticas, e lipoproteína de baixa densidade (LDL) é a forma de lipídio mais intensamente associada à aterosclerose acelerada.

4.Células espumosas repletas de gordura acumulam-se e liberam fatores, como o fator de

crescimento derivado de plaquetas (PDGF) que estimula células da musculatura lisa a se moverem da túnica média para o interior da íntima.

5.As células de músculo liso proliferam e também acumulam lipídios. 6.Trombose mural na íntima lesada estimula a liberação de mais PDGF, que leva à

secreção de componentes da matriz pelas células de músculo liso.

7.Tecido conjuntivo e elástico, cristais de colesterol e fragmentos celulares acumulam-se

formando uma placa irregular. As porções mais profundas da íntima espessada sofrem necrose.

8.A placa lipídica fibrótica é formada e torna-se heterogênea com relação à infiltração de

células inflamatórias e organização da matriz.

9.À medida que a placa cresce, a luz da artéria diminui. 10.Desenvolvem-se complicações na placa, como ulceração da superfície, formação de

fissuras, calcificação e formação de aneurismas.

11.A ruptura da placa e a trombose e oclusão que sucedem podem desencadear infarto

miocárdico e derrame.

 

FIGURA 10.2

Diagrama esquemático das interações celulares na formação de uma placa aterosclerótica. (De Ross MH, Kaye G, Pawlina W. Histology, A Text and Atlas 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003, p. 333.)

 

Patologia

A lesão característica da aterosclerose é a placa lipídica. Ao exame macroscópico, placas simples são lesões elevadas, amarelo-pálidas, com a superfície lisa e forma irregular. À microscopia, as placas mostram-se cobertas por endotélio e envolvem principalmente a íntima. A área entre a luz e o núcleo necrótico contém células de musculatura lisa macrófagos, linfócitos, células espumosas e componentes de tecido conjuntivo. Cristais de colesterol e células gigantes do tipo corpo estranho podem estar presentes no interior do tecido fibroso e das áreas necróticas. As placas podem evoluir com o decorrer do tempo transformando-se de uma simples lesão fibrogordurosa em uma placa complicada com erosão, ulceração superficial, hemorragia (na placa), trombose mural, calcificação e aneurisma.

 

Complicações

As complicações variam com a localização e o tamanho do vaso afetado (Fig. 10.3) Dentre elas estão oclusão aguda resultando em necrose isquêmica do tecido alimentado pelo vaso (p. ex., infarto miocárdico devido a oclusão de artérias coronárias, acidente vascular cerebral devido a oclusão de artérias cerebrais). O estreitamento crônico do vaso pode resultar em diminuição do fluxo sangüíneo para a distribuição da artéria. Pode have a formação de um aneurisma, enfraquecendo a parede do vaso, quase sempre na aorta abdominal. Pode ocorrer embolização, processo pelo qual um trombo formado sobre uma placa solta-se e se aloja em um vaso distante.

FIGURA 10.3

Os locais de aterosclerose grave em ordem de freqüência. (De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, p. 491.)

 

Metabolismo Lipídico e Aterosclerose

Acredita-se que o acúmulo de lipídios na parede de uma artéria seja um dos eventos críticos no desencadeamento da aterosclerose. No corpo, os lipídios são constituintes importantes de membranas celulares e são estocados no interior das células como uma fonte de energia.

Como não são solúveis em água, lipídios como o colesterol e os triglicerídeos são

transportados no plasma e conjugados a proteínas sob a forma de partículas lipoprotéicas Essas partículas consistem em um núcleo lipídico com proteínas associadas (apolipoproteínas). Os lipídios apresentam densidade baixa: Quanto maior o teor lipídico de uma partícula, menor sua densidade. A lipoproteína de alta densidade (HDL) tem uma relação proteína-lipídio mais alta e é, por conseguinte, a partícula com densidade mais alta As principais classes de partículas são as seguintes:

• Quilomicrons são formados em células de absorção intestinal e consistem principalmente

em triglicerídeos. Transportam gorduras digeridas para musculatura, células adiposas e fígado.

• Lipoproteínas de densidade muito baixa (VLDL [very-low-density lipoproteins]) são

formadas no fígado e consistem principalmente em triglicerídeos e uma pequena porcentagem de colesterol. Transportam triglicerídeos do fígado para adipócitos.

• Lipoproteínas de densidade baixa (LDL [low-density-lipoproteins]) são formadas a

partir de VLDL após o aporte de triglicerídeos nos adipócitos. Mais de metade de seu conteúdo consiste em colesterol, e menos de um terço, triglicerídeos. Essas lipoproteínas transportam colesterol para diferentes células corporais.

• Lipoproteínas de alta densidade (HDL [high-density-lipoproteins]) são formadas no

fígado e intestino delgado. Consistem em 25% de colesterol e menos de 1% de triglicerídeos. Removem o colesterol dos tecidos corporais e o transportam de volta ao fígado. Um pouco desse colesterol pode ser excretado na bile.

 

Lipoproteínas de Baixa Densidade e Metabolismo de Colesterol

O colesterol é um componente essencial das membranas celulares. As células corporais podem obter colesterol a partir da dieta (fonte exógena), ou, quando as fontes dietéticas são baixas, podem sintetizar colesterol intracelularmente (fonte endógena). Os receptores de LDL na superfície celular ligam LDL repleta de colesterol, que é retirada por meio de uma via mediada por receptor. O receptor e os lipídios são dissociados, e o receptor retorna à superfície celular. O colesterol exógeno, agora no citoplasma, provoca redução da síntese de receptor. Ao mesmo tempo, o colesterol exógeno inibe a atividade de HMG CoA-redutase, a enzima fundamental na síntese endógena de colesterol. Por meio desses dois mecanismos exógenos, o colesterol exógeno inibe a formação de colesterol endógeno (Fig 10.4).

Níveis altos de colesterol no sangue foram associados a aterosclerose. A LDL fo

denominada “colesterol ruim”, porque leva colesterol para as células. A HDL fo denominada “colesterol bom”, porque remove colesterol de células corporais e o leva ao fígado para ser excretado.

A LDL apresenta mais outros efeitos “ruins”. Pode ser oxidada pelas células que se

acumulam na placa aterosclerótica; a LDL oxidada pode ativar uma resposta inflamatória A LDL também é tóxica para células na parede vascular.

FIGURA 10.4

Metabolismo da lipoproteína de baixa densidade e colesterol. (De Rubin E Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, p. 494.) [ACAT-colesterol aciltransferase.]

 

Distúrbios Hereditários do Metabolismo Lipídico e Aterosclerose

Hipercolesterolemia Familiar

Essa é uma doença autossômica dominante que decorre de mutações no gene de receptor

de LDL. Foram descritos mais de 400 alelos mutantes para a hipercolesterolemia familiar As mutações levam a níveis excessivamente altos de colesterol no plasma e provocam o início precoce de cardiopatia isquêmica. Além do acúmulo acelerado de colesterol nas artérias, o colesterol-LDL também se deposita na pele e tendões, formando xantomas.

Apolipoproteína E

Na apolipoproteína E, variações genéticas em diferentes apoproteínas são acompanhadas

por alterações nos níveis de LDL.

Lipoproteína (a)

Níveis altos da lipoproteína rica em colesterol (a) estão associados ao aumento do risco

de doença aterosclerótica das artérias coronárias e vasos cerebrais calibrosos.

 

Vasculopatia Hipertensiva

 

A hipertensão afeta até 20% da população em países industrializados e está presente em mais de metade dos casos de infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral e doença renal crônica. A maioria dos indivíduos hipertensos é descrita como apresentando hipertensão “essencial” ou “primária”, porque a etiologia do distúrbio permanece obscura A pressão arterial varia muito durante o transcorrer do dia. A Organização Mundial da Saúde definiu hipertensão como uma pressão sistólica superior a 160 mm Hg e pressão diastólica superior a 90 mm Hg.

 

Patogenia da Hipertensão

A pressão arterial é simplesmente o produto do débito cardíaco e da resistência vascula sistêmica ao fluxo sangüíneo. Essas duas funções são influenciadas de modo crítico pela função renal e homeostasia do sódio, que interagem no sistema renina-angiotensina das seguintes maneiras:

• A diminuição da pressão arterial estimula as células justaglomerulares renais na parede

da arteríola aferente glomerular a secretarem a enzima proteolítica renina.

• A renina quebra o angiotensinogênio no plasma, formando angiotensina I (um

decapeptídeo inativo).

• A enzima conversora da angiotensina I (ECA), localizada nas células endoteliais do

pulmão em outros locais, converte a angiotensina I em angiotensina II.

• A angiotensina II é um vasoconstritor potente, que eleva a pressão arterial. Ademais

estimula a hipófise a liberar hormônio antidiurético (ADH), também conhecido como vasopressina. O ADH eleva a pressão arterial por meio de três mecanismos:

►O ADH aumenta a reabsorção de água pelos ductos coletores → ⇑ volume sangüíneo

→ ⇑ pressão arterial

►O ADH provoca constrição de paredes das arteríolas → ⇑ pressão arterial ►O ADH estimula a secreção de aldosterona pelas supra-renais, que, por sua vez

estimula a reabsorção de NaCl → ⇑ volemia → ⇑ pressão arterial.

A importância desse sistema na regulação da pressão arterial é demonstrada pelo sucesso

terapêutico dos antagonistas simpáticos, diuréticos e inibidores da ECA em baixar a pressão arterial.

 

Genética Molecular da Hipertensão

A herança da hipertensão essencial é mais provavelmente poligênica e não devido a mutações em um único gene; no entanto, em três formas hereditárias de hipertensão humana, a mutação em um único gene foi implicada como a causa da pressão arterial alta e todas essas mutações resultam em reabsorção renal de sódio incrementada de modo constitutivo. Por outro lado, mutações que resultam em perda de sódio estão associadas a hipotensão profunda. Desse modo, esses distúrbios mendelianos ilustram o papel central da homeostasia do sódio no controle da pressão arterial.

 

Causas Adquiridas de Hipertensão

Numa pequena proporção dos casos de hipertensão, as causas são identificáveis. Dentre essas, estão estenose da artéria renal, as principais formas de doença renal crônica elevação primária dos níveis de aldosterona, síndrome de Cushing, feocromocitoma hipertireoidismo, coarctação da aorta e tumores secretores de renina. A lesão central na maioria dos casos consiste na diminuição do calibre da luz de pequenas artérias musculares e arteríolas.

 

Arteriosclerose

A hipertensão crônica leva a alterações reativas nas pequenas artérias e arteríolas por todo o corpo, chamadas coletivamente de arteriosclerose.

• Arteriosclerose benigna: Essa alteração reflete hipertensão crônica branda, e a principa

alteração consiste em um aumento variável na espessura de paredes arteriais. “Hialina” refere-se ao aspecto vítreo das paredes do vaso causado pela deposição de proteínas plasmáticas.

• Arteriosclerose maligna: A pressão arterial elevada resulta em vasculopatia rapidamente

progressiva, com o início da doença sintomática no cérebro, coração ou rim. Comumente não é evidente quando a pressão encontra-se inferior a 160/110 mm Hg. As arteríolas exibem quantidades maiores de colágeno e glicosaminoglicanos intercelulares conferindo um aspecto de “casca de cebola”. Essa alteração restringe a capacidade da arteríola de dilatar-se.

 

Esclerose Medial de Mönckeberg

 

A esclerose medial de Mönckeberg refere-se à calcificação degenerativa da túnica média de artérias de grosso e médio calibres. Ocorre principalmente em idosos, e com maio freqüência envolve as artérias dos membros superiores e inferiores. Esse distúrbio é diferente da aterosclerose e, em geral, não acarreta distúrbio clínico algum.

À macroscopia, as artérias encontram-se rígidas e dilatadas. À microscopia, o músculo

liso encontra-se substituído focalmente por tecido hialinizado acelular pálido, com calcificação distrófica concêntrica.

 

Fenômeno de Raynaud

 

O fenômeno de Raynaud refere-se a crises bilaterais intermitentes de isquemia dos dedos ou artelhos e, algumas vezes, orelhas ou nariz. É mais comum em mulheres, e as mãos são afetadas com maior freqüência do que os pés. Caracteriza-se por palidez intensa e, com freqüência, é acompanhada por sensação de ardência, beliscamento ou prurido. Os sintomas são desencadeados pelo frio ou por estímulos emocionais, e são aliviados pelo calor.

O fenômeno de Raynaud pode ocorrer como um distúrbio isolado (doença de Raynaud

em mulheres jovens e saudáveis nos outros aspectos, ou como uma característica dominante de várias doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, como o lúpus ou a esclerodermia.

 

Displasia Fibromuscular

 

Esse raro distúrbio consiste no espessamento não-inflamatório de artérias musculares de calibres grosso e médio, alteração diferente da aterosclerose e da arteriosclerose Tipicamente, é uma doença de mulheres em anos reprodutivos. Nas artérias renais, a estenose é uma causa importante de hipertensão renovascular. Cristas fibrosas e musculares projetam-se para a luz da artéria. O músculo liso é substituído por tecido fibroso. Além da hipertensão renal, a principal complicação desse distúrbio consiste em aneurisma dissecante das artérias afetadas.

 

Vasculite

 

A vasculite refere-se à inflamação e necrose de vasos sangüíneos, incluindo artérias, veias e capilares. As artérias e veias podem ser lesadas por mecanismos imunológicos, agentes infecciosos, traumatismo mecânico, radiação ou toxinas.

Muitas síndromes vasculíticas provavelmente envolvem mecanismos imunológicos

como (a) deposição de imunocomplexos, (b) agressão direta dos vasos por anticorpos circulantes, e (c) diversas formas de imunidade celular. Agentes desencadeadores podem ser associados a infecção viral. Algumas vasculites estão associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Esses anticorpos podem ser detectados por técnicas de imunofluorescência indireta usando o soro do paciente e neutrófilos fixados com etanol:

• P-ANCA: uma imunofluorescência perinuclear, principalmente contra mieloperoxidase • C-ANCA: uma imunofluorescência citoplasmática mais geral, principalmente contra

proteinase 3

O Quadro 10.3 relaciona algumas das propriedades mais comuns de diversas vasculites

Deve-se observar que pode haver variabilidade considerável nessas propriedades.

Quadro 10.3

Propriedades das Vasculites

 

Proporção Variação do Sexo Etária Tamanho Associação a

Tipo (M:F) (anos) do Vaso ANCA Distribuição

 

Arterite de 1:3 50-75 Calibroso Artéria temporal

células

gigantes

(temporal)

Arterite de 1:9 15-25 Calibroso Aorta e seus

Takayasu ramos

Doença de 1:5 1-5 Calibroso Artérias

Kawasaki a médio coronárias

 

Poliarterite 2:1 40-60 Médio a P-ANCA Rim, coração,

nodosa pequeno músculo, pele,

mesentério

Granulomatose 1:1 30-50 Pequeno C-ANCA Trato

de Wegener 70% respiratório,

P-ANCA rim, baço

10%

 

Poliangiíte Pequeno 60% P- Pele,

microscópica ANCA ocasionalmente

40% C- rim

ANCA

Síndrome de 2:1 40-60 Médio a 70% Pulmões

Churg-Strauss pequeno manifestam (asma), rim,

C-ANCA ou coração, fígado, P-ANCA SNC

 

Doença de 1:9 20-50 Médio a Mãos e pés

Buerger pequeno

Doença de 1:1 20-35 Pequeno Oral, genital,

Behçet ocular

 

Poliarterite Nodosa

Essa vasculite necrosante aguda afeta principalmente artérias musculares de calibre médio.

 

Patologia

As lesões são irregulares e não envolvem toda a circunferência do vaso. A característica mais proeminente consiste em uma área de necrose fibrinóide na qual as túnicas média e adventícia encontram-se fundidas em uma massa eosinofílica. A resposta inflamatória envolve toda a adventícia (periarterite). Em decorrência da trombose na artéria, infartos são encontrados com freqüência nos órgãos envolvidos. Pequenos aneurismas podem se formar. As lesões curadas apresentam túnica média fibrótica.

 

Manifestações Clínicas

Os rins, o coração, a musculatura esquelética, a pele e o mesentério estão envolvidos com maior freqüência. Febre e perda de peso são comuns. Sem tratamento, a poliarterite nodosa pode ser fatal, contudo antiinflamatórios e terapia imunossupressora podem levar a remissões ou curas.

 

Angiíte por Hipersensibilidade

A angiíte por hipersensibilidade refere-se a uma ampla categoria de lesões vasculares inflamatórias representantes de uma reação a material estranho, como produtos bacterianos ou fármacos.

• A vasculite cutânea pode suceder a administração de agentes como aspirina, penicilina e

diuréticos do tipo tiazida. Também pode suceder infecções bacterianas ou virais. Uma púrpura palpável dos membros inferiores é típica. À microscopia, as vênulas cutâneas superficiais exibem necrose fibrinóide e reação inflamatória aguda. Em geral a doença é autolimitada.

• A angiíte por hipersensibilidade sistêmica (também denominada poliarterite

microscópica) pode ser uma entidade isolada ou a manifestação de outras vasculopatias e também pode exibir lesões cutâneas de púrpura. Uma complicação temida da poliarterite microscópica é o envolvimento renal, caracterizado por glomerulonefrite rapidamente progressiva e insuficiência renal. A poliarterite microscópica está associada à presença de ANCA.

 

Granulomatose e Angiíte Alérgicas (Síndrome de Churg-Strauss) Essa síndrome é uma vasculite sistêmica que ocorre em pessoas jovens com asma, e manifesta eosinofilia. Lesões vasculares necrosantes disseminadas de artérias de pequeno e médio calibres são encontradas em diversos órgãos. Existe um envolvimento proeminente dos pulmões. Dois terços dos pacientes manifestam C-ANCA ou P-ANCA.

 

Arterite de Células Gigantes (Arterite Temporal, Arterite Granulomatosa)

Esta é a vasculite mais comum, com média de idade de início aos 70 anos. Envolve uma inflamação granulomatosa crônica focal, em geral das artérias temporais e seus ramos.

 

Patologia

As lesões caracterizam-se por inflamação granulomatosa da túnica média e da túnica íntima, com células gigantes no local da lâmina elástica interna e infiltrados de leucócitos e plasmócitos. A elástica interna pode estar fragmentada.

 

Manifestações Clínicas

Os pacientes manifestam cefaléia e dor temporal latejante. Ocorrem sintomas visuais em quase metade dos pacientes. Tumefação e sensibilidade estão presentes na pele sobre a artéria afetada.

 

Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener é uma vasculite necrosante sistêmica caracterizada por lesões do nariz, seios faciais, pulmões e glomerulopatia renal. Não se conhece a etiologia. Mais de 90% dos pacientes apresentam ANCA no sangue; desses, 75% são C-ANCA, sugerindo que neutrófilos ativados sejam responsáveis pela agressão às paredes do vaso.

 

Patologia

As lesões da granulomatose de Wegener manifestam necrose parenquimatosa e uma inflamação granulomatosa composta de neutrófilos e outros leucócitos. As lesões individuais do pulmão podem alcançar 5 cm transversalmente. A vasculite envolve vasos de pequeno e médio calibres, mais freqüentemente no trato respiratório, rim e baço.

 

Manifestações Clínicas

Pneumonite bilateral persistente e sinusite crônica são proeminentes. Hematúria e proteinúria indicam envolvimento glomerular. Sem tratamento, a doença é fatal; a terapia imunossupressora com ciclofosfamida provoca melhora surpreendente.

 

Arterite de Takayasu

A arterite de Takayasu refere-se a um distúrbio inflamatório do arco aórtico e seus ramos principais. Acomete mulheres jovens (em geral com idade inferior a 30 anos). Foi proposta uma base auto-imune.

 

Patologia

A aorta encontra-se espessada e apresenta placas elevadas. Os ramos da aorta exibem estenose e oclusão, interferindo no fluxo sangüíneo e contribuindo para o sinônimo “doença sem pulso”.

 

Manifestações Clínicas

Sintomas constitucionais (tontura, distúrbios visuais, dispnéia) podem ser observados Pode ocorrer o desenvolvimento de diferenças assimétricas na pressão arterial, e o pulso em um membro pode desaparecer.

 

Doença de Kawasaki (Síndrome do Linfonodo Mucocutâneo)

A doença de Kawasaki é uma vasculite necrosante aguda da lactância e início da infância caracterizada por febre alta, exantema, lesões conjuntivais e orais e linfadenite. Em 70% dos pacientes, a vasculite pode afetar as artérias coronárias e provocar aneurismas. Em geral a doença é autolimitada. Existe suspeita de etiologia infecciosa.

 

Tromboangiíte Obliterante (Doença de Buerger)

Essa é uma doença inflamatória oclusiva das artérias de médio e pequeno calibres distalmente aos braços e às pernas. É exacerbada pelo tabagismo, que desempenha pape etiológico na doença. Um aumento da prevalência de haplótipos HLA-A9 e HLA-B5 entre pacientes com a doença apóia a idéia de que uma hipersensibilidade genética ao tabaco esteja envolvida na patogenia.

 

Patologia A inflamação aguda das artérias de médio e pequeno calibres, com envolvimento do endotélio, pode acarretar trombose e obliteração da luz.

 

Manifestações Clínicas

Em geral os sintomas começam entre 25 e 40 anos de idade com cãibras dolorosas nos músculos após exercício físico. A doença isquêmica dolorosa pode provocar gangrena da extremidade com possível necessidade de amputação.

 

Doença de Behçet

A doença de Behçet é uma vasculite disseminada de muitos órgãos, caracterizada por úlceras orais e genitais e inflamação ocular, com lesões ocasionais no sistema nervoso central, trato gastrointestinal e sistema cardiovascular. Vasos de grande e pequeno calibres estão envolvidos; a etiologia é desconhecida.

 

Vasculite por Radiação

Essa forma de vasculite apresenta uma fase aguda com lesão do endotélio e uma fase crônica com fibrose da parede vascular. A lesão por radiação predispõe a aterosclerose acelerada.

 

Vasculite por Riquétsias

As riquétsias são parasitas intracelulares que produzem uma vasculite característica Diferentes doenças por riquétsias afetam diferentes tipos de pequenos vasos quanto a extensão e gravidade.

 

Aneurismas

 

Os aneurismas arteriais são dilatações localizadas de vasos sangüíneos, causadas por um enfraquecimento congênito ou adquirido da túnica média. São classificados por localização, configuração e etiologia. A morfologia macroscópica dos aneurismas revela diferentes características:

• Aneurisma fusiforme: Tumefação ovóide paralela ao eixo longo do vaso • Aneurisma sacular: Abaulamento em forma de bolha da parede do vaso • Aneurisma dissecante: Um hematoma no qual uma hemorragia para a túnica média

separa as camadas da parede do vaso por uma coluna de sangue

• Aneurisma arteriovenoso: Uma comunicação direta entre uma artéria e uma veia

 

Aneurismas da Aorta Abdominal

Os aneurismas da aorta abdominal são complicações de aterosclerose. São definidos como dilatação do vaso na qual seu diâmetro aumenta em pelo menos 50%. Quase sempre são encontrados em homens com mais de 50 anos de idade, e metade dos pacientes é hipertensa.

Em geral os aneurismas são fusiformes e apresentam mais de 5 a 6 cm de diâmetro, e o

risco de ruptura aumenta com o diâmetro. A maioria dos aneurismas abdominais é revestida por lesões aterosclerótica calcificadas, ulceradas e elevadas. A parede do vaso é fibrosa com túnica adventícia espessada e inflamada.

 

Aneurismas das Artérias Cerebrais

O tipo mais comum de aneurisma cerebral é sacular e denominado “aneurisma saculado [aneurisma em baga]”. Decorre de uma anomalia congênita em um ponto de ramificação da parede arterial.

 

Aneurismas Dissecantes

O aneurisma dissecante refere-se à entrada de sangue na parede arterial e sua extensão ao longo do comprimento do vaso. Em geral ocorre na parede da aorta ascendente e forma uma segunda luz arterial no interior da túnica média. É mais comum em homens entre 50 e 60 anos de idade.

 

Patogenia

Alguns casos de aneurisma dissecante representam uma complicação da síndrome de Marfan (ver Cap. 6). A maioria dos casos de aneurisma dissecante revela uma laceração transversa na íntima e na média interna, permitindo que sangue da luz do vaso penetre e disseque a túnica média. Hemorragia para o espaço extravascular é uma causa freqüente de morte. A ruptura da aorta no saco pericárdico pode causar tamponamento cardíaco fatal.

 

Manifestações Clínicas

Uma dor torácica “dilacerante” intensa e com início agudo é característica da dissecação aórtica, e algumas vezes recebe o diagnóstico de infarto miocárdico, mas o eletrocardiograma e as enzimas séricas são normais. A intervenção cirúrgica e o controle da hipertensão reduzem a mortalidade geral a níveis inferiores a 20%.

 

Aneurismas Sifilíticos

Os aneurismas sifilíticos (luéticos) refletem uma aortite e já foram a forma mais comum de aneurisma aórtico. Com o melhor tratamento e controle da sífilis, sua incidência diminuiu Os aneurismas afetam a aorta ascendente com necrose focal dos vasa vasorum e ruptura das lâminas elásticas na média. As cicatrizes formadas conferem um aspecto de “casca da árvore” à parede do vaso.

 

Aneurismas Micóticos (Infecciosos)

Esses aneurismas decorrem do enfraquecimento da parede do vaso por uma infecção microbiana e tendem a sofrer ruptura e hemorragia.

 

Veias

 

Veias Varicosas da Perna

Uma veia varicosa (variz) consiste em um vaso sangüíneo aumentado e tortuoso. As varizes superficiais da perna, em geral no sistema safeno, são extremamente comuns.

Patogenia

Os fatores de risco para veias varicosas são (a) idade, com o aumento da freqüência refletindo alterações degenerativas nas paredes das veias, perda da gordura de suporte e do tono muscular, (b) sexo, com as mulheres sendo mais afetadas do que os homens, (c hereditariedade (predisposição familiar), (d) postura, com permanecer de pé por tempo prolongado e (e) obesidade.

 

Patologia e Manifestações Clínicas

As varizes exibem variações na espessura da parede, calcificações irregulares e deformidades das válvulas. A maioria não precisa ser tratada. As varicosidades intensas podem provocar ulcerações e podem necessitar de intervenção cirúrgica.

 

Veias Varicosas em Outros Locais

• Hemorróidas: Dilatações das veias do reto e canal anal podem ocorrer na porção interna

ou na externa do esfíncter anal. São agravadas por constipação e gestação, e sangram com freqüência.

• Varizes Esofágicas: São complicações de hipertensão porta e são causadas

principalmente por cirrose hepática. A pressão porta elevada provoca distensão das anastomoses entre o sistema porta e as veias na extremidade inferior do esôfago.

• Varicocele: Essa massa palpável no escroto é formada por varizes do plexo

pampiniforme.

 

Trombose Venosa Profunda

Esse termo atualmente refere-se a distúrbios que afetam principalmente veias da perna, e inclui tromboflebite (inflamação e trombose decorrentes de uma infecção) e flebotrombose (trombose que ocorre na ausência de uma infecção desencadeadora). A trombose venosa profunda está associada a repouso no leito por tempo prolongado ou a débito cardíaco reduzido.

 

Vasos Linfáticos

 

Linfangite

Os capilares linfáticos de parede delgada que drenam espaços intersticiais podem capturar material estranho e fragmentos celulares na área. Isso pode causar uma inflamação dos linfáticos (linfangite), que posteriormente pode transportar produtos inflamatórios para linfonodos regionais e causar linfadenite. Patógenos como estreptococos β-hemolíticos são agentes agressores freqüentes. Os linfonodos drenantes tornam-se aumentados e inflamados. Essas alterações podem ser acompanhadas por estrias subcutâneas dolorosas na região dos linfonodos inflamados.

 

Obstrução Linfática e Linfedema Quando troncos linfáticos importantes (especialmente na axila ou na virilha) são obstruídos por tecido cicatricial, células tumorais ou parasitas, pode ocorrer linfedema. A obstrução prolongada leva a uma dilatação progressiva dos vasos linfáticos denominada linfangiectasia. O termo elefantíase descreve um membro linfadematoso que tornou-se macroscopicamente aumentado em decorrência de filaríase, uma infecção tropical por um verme parasita.

 

Tumores Benignos dos Vasos Sangüíneos

 

Os tumores do sistema vascular são comuns; muitos na verdade são hamartomas (massas de células e tecidos desorganizados).

 

Hemangiomas

Os hemangiomas são tumores benignos comuns da lactância e compõem-se de canais vasculares, em geral na pele. Existem três tipos gerais:

• Hemangioma capilar é uma lesão composta de canais semelhantes a capilares que pode

estar localizada na pele, em tecidos subcutâneos, membranas mucosas dos lábios e da boca, baço, rins e fígado. São de coloração vermelho brilhante ou azul, dependendo do grau de oxigenação do sangue. Na pele, são conhecidos como “marcas de nascença”.

• Hemangiomas juvenis, também denominados “hemangiomas do tipo morango”, são

encontrados na pele de neonatos, crescem rapidamente nos primeiros meses e em gera regridem aos 5 anos de idade. Compõem-se de massas de capilares aglomerados separadas por tecido conjuntivo.

• Hemangiomas cavernosos consistem em grandes canais cavernosos ocorrendo na pele

onde são denominados “manchas em vinho do Porto”. Também podem ocorrer em superfícies de mucosa, no baço, fígado e pâncreas. Ocasionalmente, são encontrados no cérebro, onde podem crescer lentamente e provocar sintomas neurológicos. Não regridem espontaneamente.

Outras síndromes hemangiomatosas incluem a rara síndrome de von Hippel-Lindau

caracterizada por hemangiomas cavernosos no cerebelo e na retina, e a síndrome de Sturge-Weber, caracterizada por um distúrbio de desenvolvimento dos vasos sangüíneos no cérebro e na pele.

 

Tumores Glômicos (Glomangiomas)

Essas neoplasias benignas, porém dolorosas, do corpo glômico (uma anastomose arteríolo venosa) são mais freqüentes nas regiões distais dos dedos e artelhos. À histologia consistem em ninhos de células tumorais glômicas embebidas em estroma fibrovascular.

 

Hemangioendoteliomas

Esses tumores vasculares são intermediários entre hemangiomas benignos e angiossarcomas malignos. As células endoteliais epitelióides são eosinofílicas com citoplasma vacuolizado. Em geral esses tumores são curados após a excisão, mas um quinto dos pacientes desenvolve metástases.

 

Tumores Malignos dos Vasos Sangüíneos

 

Angiossarcoma

O angiossarcoma é um raro tumor extremamente maligno, composto de células endoteliais malignas que mais freqüentemente surgem na pele, no tecido mole, na mama, no osso, no fígado e no baço. Tem início como pequenos nódulos vermelhos bem demarcados, mas aumentam, transformando-se em uma massa carnosa pálida sem uma cápsula. Exibe graus variáveis de diferenciação, desde vasos distintos até canais pouco identificáveis. O angiossarcoma do fígado foi associado a arsênico (um componente de pesticidas), cloreto de vinil (na produção de plásticos) e administração de tório por radiologistas.

 

Hemangiopericitoma

O hemangiopericitoma é uma rara neoplasia maligna que surge de pericitos, a célula contrátil externa nas paredes dos capilares. Ocorre com maior freqüência no retroperitônio e nos membros inferiores.

 

Sarcoma de Kaposi

O sarcoma de Kaposi é um tumor maligno derivado de células endoteliais e é uma complicação da AIDS. Começa como nódulos de coloração púrpura ou castanha dolorosos, na pele. À histologia, as lesões são bastante variáveis, mas, com freqüência contêm células fusiformes mal diferenciadas e uma lesão vascular repleta de hemácias.

 

Tumores do Sistema Linfático

 

Linfangiomas Capilares

Linfangiomas capilares (linfangiomas simples) são tumores benignos compostos de pequenos nódulos carnosos róseo-acinzentados. São subcutâneos e podem ocorrer na pele da face, dos lábios, do tórax, da genitália ou dos membros. À microscopia, mostram uma rede de linfáticos.

 

Linfangiomas Císticos

Essas lesões benignas no pescoço ou na axila são macias, esponjosas e róseas. Compõem se de espaços revestidos por endotélio e repletos de líquido proteináceo.

 

Linfangiossarcomas

Esses tumores são malignos e raros e podem suceder linfedema ou radiação. Manifestam se como nódulos de cor púrpura em pele edematosa, e podem se desenvolver em 0,1 a 0,5% dos pacientes com linfedema do braço após mastectomia radical.

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