Fundamentos de patologia
Capítulo 11 | O Coração
O Coração
Sumário do Capítulo
Anatomia e Histologia Normais
Hipertrofia Miocárdica e Insuficiência Cardíaca
Cardiopatia Congênita
Cardiopatia Congênita com Derivação Inicial da Esquerda para a Direita
Cardiopatia Congênita com Derivação da Direita para a Esquerda
Cardiopatia Congênita sem Derivação
Cardiopatia Isquêmica
Cardiopatia Hipertensiva
Cor Pulmonale
Doenças Valvares e Endocárdicas Adquiridas
Cardiopatia Reumática
Doenças Vasculares do Colágeno
Endocardite Bacteriana
Endocardite Trombótica Não-bacteriana
Prolapso da Valva Mitral
Miocardiopatias Primárias
Miocardite
Doenças Metabólicas do Coração
Miocardiopatia
Neoplasias Cardíacas e Distúrbios Tumoriformes
Mixomas Cardíacos
Rabdomioma
Fibroelastoma Papilar
Distúrbios Pericárdicos
Derrame Pericárdico
Pericardite Aguda
Pericardite Constritiva
Patologia das Terapias Intervencionistas
Angioplastia Coronária
Enxertos Arteriais Coronários
Próteses Valvares
Transplante do Coração
Anatomia e Histologia Normais
O coração é uma bomba muscular do tamanho do punho que pesa
aproximadamente 240 a 340 gramas (Fig. 11.1). O fluxo sangüíneo que deixa
o coração é influenciado por diversos fatores, como resistência ao fluxo de
saída (pressão venosa sistêmica ou pressão da artéria pulmonar)
contratilidade, freqüência cardíaca, higidez cardíaca e condução de impulsos
elétricos. A pressão venosa e a pós-carga inferiores no lado direito do coração
refletem-se na parede mais delgada do ventrículo direito (< 0,5 cm de
espessura da parede), quando comparada à do ventrículo esquerdo (1,3-1,5 cm
de espessura da parede).
O miocárdio é uma rede sincicial de miócitos conectados por junções
intercelulares mecânicas e elétricas. A contração de cada miócito ocorre po
meio de alterações no sarcômero, que é a unidade funcional básica do miócito
O sarcômero é formado por filamentos espessos e delgados interdigitados. Os
filamentos espessos são formados por cadeias pesadas de miosina, proteína C
de ligação da miosina e cadeias leves de miosina. Os filamentos delgados são
formados por actina e componentes reguladores, que incluem a tropomiosina e
o complexo da troponina. A quantidade de força gerada pelo miócito cardíaco
reflete-se na quantidade de sobreposição entre os filamentos espessos e
delgados, com um comprimento ideal de sarcômero de 2,0 a 2,2 μm. A lei de
Starling do coração postula que a força contrátil do coração é uma função do
comprimento diastólico da fibra.
A contração do coração é regulada pela entrada de cálcio no miócito
desencadeando uma alteração de formato das proteínas reguladoras e
permitindo a ciclagem repetitiva (por meio das pontes transversais repetitivas
da actina e da miosina no interior do sarcômero). Em geral, a força gerada pelo
miócito é diretamente proporcional à quantidade de cálcio que penetra na
célula.
O sistema de condução do coração inicia o batimento cardíaco no nódulo
sinoatrial, o qual, a seguir, transmite o impulso elétrico ao longo dos átrios, do
nódulo atrioventricular, do feixe de His e, por fim, dos ramos direito e
esquerdo do sistema de Purkinje, que ativa o músculo ventricular. Em casos de
disfunção do nódulo sinoatrial, os componentes mais distantes do sistema de
condução assumem o papel de marca-passo e, como regra, quanto mais dista
o local do impulso elétrico, mais lenta a freqüência cardíaca.
As artérias coronárias suprem o músculo cardíaco e compõem-se das
artérias coronárias direita e esquerda. O tronco da artéria coronária esquerda
bifurca-se no seu início, formando a artéria descendente anterior esquerda
(DAE) e a artéria circunflexa esquerda. A “dominância” da circulação
coronária é atribuída à artéria coronária que supre a artéria coronária
descendente posterior, que é mais freqüentemente uma distribuição com
dominância da coronária direita. O fluxo sangüíneo no coração tipicamente
passa das porções terminais da artéria coronária ao epicárdio e, a seguir, ao
endocárdio. Nos casos de isquemia miocárdica, o endocárdio geralmente é o
local mais vulnerável.
FIGURA 11.1
Diagrama do coração demonstrando câmaras e valvas cardíacas. (De
Moore KL, Dalley AF. Clinically Oriented Anatomy, 4th ed
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999, p. 121.) VCS, veia
cava superior; VCI, veia cava inferior.
Hipertrofia Miocárdica e Insuficiência Cardíaca
O débito cardíaco pode ser descrito pelo mecanismo de Frank-Starling, que
postula que o volume sistólico do coração é uma função do comprimento
diastólico da fibra e que, dentro de certos limites, o coração normal irá
bombear qualquer volume trazido pela circulação venosa. Sob circunstâncias
normais, o coração tipicamente ejeta cerca de 60% do volume ventricula
durante a sístole (fração de ejeção). Contudo, nos estados mórbidos, o coração
pode sofrer alterações compensatórias, como hipertrofia, para manter o débito
cardíaco. Quando os mecanismos compensatórios começam a falhar, os
pacientes podem desenvolver insuficiência cardíaca congestiva. Nos casos de
comprometimento grave agudo, o coração não consegue manter o débito
cardíaco e os pacientes podem apresentar choque cardiogênico potencialmente
fatal.
A hipertrofia miocárdica é uma resposta adaptativa que aumenta a força
contrátil do miócito e que se desenvolve sob condições de sobrecarga
hemodinâmica, como na hipertensão crônica, estenose valvar, insuficiência
valvar, lesão miocárdica ou outros estresses. A hipertrofia caracteriza-se por
aumento do tamanho do miócito e das quantidades de proteínas sarcoméricas
sem um aumento verdadeiro no número de miócitos. Com o transcorrer do
tempo, a hipertrofia pode acarretar dilatação ventricular. Diversos fatores estão
envolvidos no desenvolvimento da hipertrofia cardíaca, incluindo:
• Angiotensina II: fator secretado localmente e que promove hipertrofia e
formação da matriz extracelular
• Endotelina 1: vasoconstritora e fator de crescimento de miócitos produzido
pelo coração
• Fator de crescimento insulina-símile-1: fator secretado localmente e que
promove o crescimento de miócitos
• Matriz extracelular: o aumento da síntese de colágeno na sobrecarga
cardíaca pode levar ao comprometimento da difusão de oxigênio e
nutrientes
• Dessensibilização β-adrenérgica: diminuição da resposta cardíaca a
catecolaminas devido a defeito no acoplamento do receptor com adenili
ciclase
• Homeostase do cálcio: a menor quantidade de canais RyR2 e a diminuição
da captação de cálcio pelo sarcolema levam à diminuição do cálcio
citosólico e comprometimento da contratilidade
• Expressão de proto-oncogenes: c-jun e c-fos são expressos na sobrecarga
aguda e podem promover a expressão de genes fetais
• Expressão de genes fetais: o fator natriurético atrial e a proteína natriurética
cerebral são reexpressos no coração adulto sucedendo sobrecarga, e podem
reduzir o estresse hemodinâmico por influenciar o equilíbrio de sódio e
água. Ademais, o coração em insuficiência pode utilizar a glicose em vez de
ácidos graxos como fonte de energia em decorrência da reexpressão de
genes fetais.
Diversos distúrbios podem causar insuficiência cardíaca, como cardiopatia
isquêmica (80% dos casos), miocardiopatias e cardiopatia congênita. A maior
parte dos pacientes com insuficiência cardíaca apresenta hipertrofia
ventricular. Nos casos em que o ventrículo esquerdo sofre hipertrofia e entra em falência, o ventrículo direito sofre um certo nível de hipertrofia devido à
sobrecarga aumentada. Na maioria dos casos, a hipertrofia ventricular é
sucedida por dilatação dos ventrículos.
A insuficiência cardíaca esquerda constitui a forma mais comum de
insuficiência cardíaca e freqüentemente ocorre secundariamente a cardiopatia
isquêmica e hipertensão. Ocorre aumento das pressões venosas atrial e
pulmonar, resultando em congestão pulmonar passiva, pequenas rupturas de
capilares pulmonares e saída de líquido dos capilares alveolares. Em geral os
pacientes exibem dispnéia de esforço, ortopnéia (dispnéia de decúbito)
dispnéia paroxística noturna e, com freqüência, edema pulmonar. Os pulmões
comumente demonstram a presença de macrófagos repletos de hemossiderina
(“células da insuficiência cardíaca”) devido à ruptura de pequenos capilares
Ademais, a perfusão arterial inadequada de órgãos terminais resulta na
retenção de sódio e água, provocando sobrecargas de volume.
A insuficiência cardíaca direita pode ocorrer associada a doença pulmona
intrínseca ou hipertensão pulmonar ou associada a insuficiência cardíaca
esquerda. Os pacientes freqüentemente demonstram distensão da veia jugular
edema de membros inferiores e congestão do fígado (“fígado em noz
moscada”) e do baço.
À microscopia, os miócitos lesados exibem um aspecto vacuolizado do
citoplasma devido a quantidades maiores de glicogênio e alterações
degenerativas decorrentes da perda de miofibrilas.
Cardiopatia Congênita
A cardiopatia congênita (CC) é vista em aproximadamente 1% de todos os
nativivos e pode ocorrer associada ou não a outras anomalias congênitas. O
Quadro 11.1 relaciona as anomalias e incidências relativas de cada uma delas
Influências não apenas ambientais como também genéticas foram implicadas
no desenvolvimento da CC, e os fatores de risco incluem uso de certos
fármacos no início da gestação, diabetes materno e infecção materna pelo
vírus da rubéola durante o primeiro trimestre. Defeitos em um único gene que
provoca CC incluem a síndrome de Turner, a síndrome de DiGeorge e a
trissomia do 21.
Quadro 11.1
Incidência Relativa de Anomalias Específicas em Pacientes com Cardiopatia Congênita
Defeitos septais ventriculares — 25 a 30%
Defeitos septais atriais — 10 a 15%
Ducto arterial patente — 10 a 20%
Tetralogia de Fallot — 4 a 9%
Estenose pulmonar — 5 a 7%
Coarctação da aorta — 5 a 7%
Estenose aórtica — 4 a 6%
Transposição completa das grandes artérias — 4 a 10%
Tronco arterial — 2%
Atresia tricúspide — 1%
De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, p. 530.
A CC pode ser classificada pela presença de derivações subjacentes no
interior do sistema cardiovascular, conforme descrito no Quadro 11.2. Os
pacientes que não apresentam derivação são tipicamente acianóticos, enquanto
os pacientes que apresentam derivação permanente da direita para a esquerda
ou que se encontram em estágios avançados de um desvio inicial da esquerda
para a direita e que reverteu a direção do fluxo (complexo de Eisenmenger)
tornam-se cianóticos.
Quadro 11.2
Classificação das Cardiopatias Congênitas
Derivação inicial da esquerda para a direita
Defeito septal ventricular
Defeito septal atrial
Ducto arterial patente
Tronco arterial persistente
Drenagem venosa pulmonar anômala
Síndrome do coração esquerdo hipoplásico
Derivação da direita para a esquerda
Tetralogia de Fallot
Atresia tricúspide
Sem derivação
Transposição completa dos grandes vasos
Coarctação da aorta
Estenose pulmonar
Estenose aórtica
Origem da artéria coronária na artéria pulmonar
Malformação de Ebstein
Bloqueio cardíaco completo
Fibroelastose endocárdica
De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, p. 531.
Cardiopatia Congênita com Derivação Inicial da Esquerda para
a Direita
As derivações iniciais da esquerda para a direita incluem diversas CC
descritas no Quadro 11.3. No início da evolução da doença, os pacientes quase
sempre encontram-se acianóticos, mas tornam-se cianóticos nos estágios
avançados, quando o fluxo da derivação reverte da direita para a esquerda, em
geral secundariamente a aumento da pressão pulmonar. Em muitos casos, o
defeito inicial pode não ser detectável até a reversão tardia do fluxo provocar
cianose, dilatação ventricular esquerda e insuficiência cardíaca. Em um
subgrupo de casos, podem ocorrer êmbolos paradoxais, entidade na qua
êmbolos passam do lado direito do coração para o esquerdo (com subseqüente
embolização sistêmica) por meio de uma anomalia septal.
A forma mais comum de CC é um defeito septal ventricular (DSV). Esses
defeitos podem ocorrer em qualquer ponto ao longo das porções muscular ou
membranosa do septo interventricular e podem apresentar tamanhos
surpreendentemente diferentes. A localização mais comum de um DSV é no
interior da porção membranosa do septo interventricular, que cresce
ventralmente dos coxins endocárdicos e situa-se abaixo da via de saída da
artéria pulmonar ou por trás do folheto septal da valva tricúspide. Pequenas
anomalias podem se fechar espontaneamente, enquanto as maiores podem
provocar reversão do fluxo devido ao aumento das pressões pulmonares, à
dilatação ventricular esquerda e à insuficiência cardíaca congestiva Complicações de DSV incluem endocardite infecciosa, êmbolos paradoxais e
prolapso de uma cúspide valvar aórtica.
Os defeitos septais atriais (DSA) também são anomalias comuns que
envolvem o septo atrial. O desenvolvimento do septo atrial é complexo e
inclui a formação de um septum primum com crescimento ventral, que se
estende até o coxim endocárdico, um defeito subseqüente nesse septum
primum que permite derivação da direita para a esquerda fetal (denominado
ostium secundum), e, por fim, o desenvolvimento de um segundo septo
(septum secundum) à direita do septum primum. A derradeira estrutura
formada por esses septos é o forame oval, que persiste até o nascimento e
quando fechado, é denominado fossa oval. Existem muitos subtipos de DSA
incluindo:
• Forame oval patente: até 25% dos adultos normais podem abrigar uma
minúscula abertura assintomática, algumas vezes identificada apenas por
meio de exame com uma sonda (forame oval patente pérvio à sonda), e que
pode vir a se tornar uma derivação verdadeira da direita para a esquerda
com o aumento da pressão atrial direita
• Defeito septal atrial, tipo ostium secundum: é o DSA mais comum (90% dos
casos) e é encontrado na porção média do septo; se associado a estenose
mitral, é denominado síndrome de Lutembacher
• Defeito septal atrial, tipo ostium primum: envolve a região adjacente aos
coxins endocárdicos
• Defeito tipo seio venoso: é encontrado na porção superior do septo, próximo
à entrada da veia cava superior
• Canal atrioventricular: pode ser parcial ou completo e envolve tanto o septo
atrial quanto o ventricular
A Fig. 11.2 demonstra o desenvolvimento normal dos septos atriais e
ventriculares. No início da vida, os pacientes com DSA podem descrever
fadiga precoce e dispnéia de esforço. Mais tarde, pode ocorrer o
desenvolvimento de uma derivação da direita para a esquerda secundária a
aumentos da pressão pulmonar, provocando cianose e baqueteamento dos
dedos. As complicações podem incluir arritmias atriais, hipertensão pulmonar
hipertrofia ventricular direita, insuficiência cardíaca, êmbolos paradoxais e
endocardite bacteriana.
Anomalias adicionais que envolvem uma derivação inicial da esquerda para
a direita são descritas no Quadro 11.3 e incluem ducto arterial patente, tronco
arterial, síndrome do coração esquerdo hipoplásico e retorno venoso pulmonar
anômalo.
FIGURA 11.2
A. Uma câmara atrial comum está sendo separada nos átrios direito e
esquerdo (AD e AE) pelo septum primum. Como o septum primum
ainda não se juntou aos coxins endocárdicos, existe um ostium
primum aberto. A cavidade ventricular está sendo dividida por um
septo interventricular muscular nas cavidades direita e esquerda (VD
e VE). VCS, veia cava superior; VCI, veia cava inferior. B. Formação
de câmaras separadas do coração. (De Rubin E, Gorstein F, Rubin R et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins, p. 532.)
Quadro 1.3
Cardiopatia Congênita com Derivações Iniciais da Esquerda para a
Direita
Doença Descrição
Defeito Cardiopatia congênita mais comum; freqüentemente
septal encontrado no septo membranoso abaixo da via de saída
ventricular da artéria pulmonar; pequenos DSV freqüentemente
(DSV) fecham-se espontaneamente; DSV grandes podem
acarretar insuficiência cardíaca, endocardite infecciosa,
êmbolos paradoxais, prolapso de uma cúspide valvar
aórtica e hipertensão pulmonar
Defeito Conexão normal entre os átrios (forame oval, ostium
septal atrial secundum, ostium primum, seio venoso, canal
(DSA) atrioventricular) é mantida após o nascimento; os
pacientes no início da doença podem manifestar cansaço
facilmente e dispnéia de esforço, e posteriormente revelar
cianose e baqueteamento dos dedos; a alteração pode ser
complicada por arritmias, hipertensão pulmonar,
hipertrofia ventricular direita, insuficiência cardíaca,
êmbolos paradoxais e endocardite bacteriana
Ducto Persistência de estrutura fetal pode levar a complicações
arterial quando grande, incluindo hipertrofia ventricular
patente esquerda, insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar e
(DAP) endocardite bacteriana; pode ser corrigida por aplicação
de inibidor de prostaglandina (p. ex., indometacina)
Tronco Tronco comum da aorta, das artérias pulmonares e das
arterial artérias coronárias que sempre cavalga um DSV e recebe
persis tente sangue dos dois ventrículos; os pacientes apresentam
insuficiência cardíaca rapidamente, infecções recorrentes
do trato respiratório e morte precoce devido a fluxo
sangüíneo pulmonar volumoso
Síndrome Hipoplasia do ventrículo esquerdo e da aorta ascendente e
do coração hipoplasia ou atresia das valvas esquerdas; acompanhada
esquerdo por uma derivação obrigatória da esquerda para a direita
hipoplásico através de forame oval patente; o fluxo sangüíneo
sistêmico passa do tronco pulmonar para a aorta por meio
de um ducto arterial patente
Retorno Mais comumente, a drenagem anômala completa da veia
venoso pulmonar demonstra drenagem dessa veia em uma
pulmonar câmara venosa pulmonar comum e, a seguir, ao longo de
anômalo uma veia cava superior esquerda persistente; os pacientes
conseguem sobreviver apenas se houver um forame oval
patente ou um defeito septal atrial
Cardiopatia Congênita com Derivação da Direita para a
Esquerda
As cardiopatias congênitas que demonstram derivação da direita para a
esquerda incluem tetralogia de Fallot e atresia tricúspide.
A tetralogia de Fallot representa 10% de todos os casos de CC e é definida
por quatro defeitos anatômicos:
• Estenose pulmonar
• Defeito septal ventricular que envolve o septo muscular e os coxins
endocárdicos
• Dextroposição da aorta de modo que ela cavalga o defeito septal ventricular
• Hipertrofia ventricular direita
O coração na tetralogia de Fallot sofre hipertrofia e assume o formato de
uma bota. Ademais, quase metade de todos os pacientes apresenta outras
anomalias cardíacas, como DSA do tipo ostium secundum, ducto arteria
patente, veia cava superior esquerda e defeitos nos coxins endocárdicos. Se as
anomalias cardíacas não forem corrigidas nos primeiros 2 anos de vida, os
pacientes desenvolvem dispnéia de esforço, dessaturação arterial e cianose. As
complicações podem incluir insuficiência cardíaca, atraso do crescimento
policitemia, endocardite bacteriana e abscessos cerebrais.
A atresia tricúspide consiste na ausência congênita da valva tricúspide que
resulta em uma derivação da direita para a esquerda através de um forame ova
patente.
Cardiopatia Congênita sem Derivação
Diversas cardiopatias congênitas podem produzir sintomas sérios sem a
presença de uma derivação. Essas alterações são descritas no Quadro 11.4.
Quadro 11.4
Cardiopatia Congênita sem Derivações
Doença Descrição
Transposição A aorta origina-se do ventrículo direito e a artéria
das grandes pulmonar origina-se do ventrículo esquerdo; a
artérias sobrevivência só é possível se houver uma comunicação
entre as duas circulações, como um DSA, DSV ou ducto
arterial patente
Coarctação da Constrição local da aorta que freqüentemente ocorre
aorta abaixo da origem da artéria subclávia esquerda no local
do ducto arterial pode estar associada a síndrome de
Turner ou a aneurismas saculares no cérebro;
identificada clinicamente por uma diferença nas leituras
de pressão arterial entre os membros superiores e
inferiores, e resulta em hipertrofia ventricular esquerda,
tontura e cefaléias; radiologicamente é identificada por
chanfraduras das superfícies internas das costelas
Estenose Pode envolver as valvas pulmonares, o músculo
pulmonar infundibular ventricular direito com estenose subvalvar,
ou porções periféricas das artérias pulmonares
Estenose Pode ser valvar (freqüentemente associada a valva aórtica
aórtica bicúspide), subvalvar (faixa de tecido fibroelástico ou
congênita crista muscular abaixo das valvas), ou uma estenose
supravalvar; com o decorrer do tempo, pode resultar em
calcificação valvar com redução da mobilidade, levando
a dispnéia e angina de peito Artéria Região do miocárdio suprida pela artéria coronária
coronária aberrante pode sofrer isquemia secundária ao teor
originando- diminuído de oxigênio da artéria pulmonar
se de uma
artéria
pulmonar
Malformação Deslocamento para baixo de uma valva tricúspide
de Ebstein anormal (com freqüência a valva septal ou a posterior)
para um ventrículo direito subdesenvolvido; as valvas
mostram-se alongadas e aderentes à parede ventricular;
pode acarretar insuficiência cardíaca, dilatação atrial
direita, arritmias e morte súbita
Bloqueio Ruptura do sistema de condução que freqüentemente
cardíaco complica outros defeitos cardíacos congênitos; pode
congênito acarretar hipertrofia cardíaca, arritmias, tontura e
insuficiência cardíaca
Fibroelastose Espessamento fibroelástico do endocárdio do ventrículo
endocárdica esquerdo que pode afetar as valvas; pode ser primária
ou secundária a fatores que levam à hipertrofia
ventricular esquerda; macroscopicamente, o coração
mostra áreas branco-acinzentadas
Dextrocardia Orientação para a direita do eixo base-ápice do coração;
o coração é funcionalmente normal se a dextrocardia
ocorrer associada a situs inversus (posição invertida dos
órgãos viscerais)
Cardiopatia Isquêmica
A cardiopatia isquêmica ocorre com maior freqüência associada a
aterosclerose, embora vasospasmo coronário, estenose aórtica, ou insuficiência
aórtica também possam induzir isquemia cardíaca. Em geral, a cardiopatia
aterosclerótica é responsável pela grande maioria de mortes relacionadas com
cardiopatia. Os fatores de risco para cardiopatia isquêmica estão relacionados
no Quadro 11.5.
Quadro 11.5
Fatores de Risco para Cardiopatia Isquêmica
Hipertensão sistêmica
Tabagismo
Diabetes melito
Colesterol sangüíneo elevado: especificamente, lipoproteínas de baixa
densidade (LDL) elevadas e lipoproteínas de alta densidade (HDL)
diminuídas
Obesidade
Envelhecimento
Sexo masculino
História familiar
Estilo de vida sedentário
Fatores séricos, trombóticos ou trombolíticos, aberrantes
Qualquer distúrbio que interfira no suprimento sangüíneo ao coração, com a
oxigenação do sangue ou com o aumento do trabalho cardíaco, pode provocar
cardiopatia isquêmica (Quadro 11.6). O fluxo sangüíneo ao coração torna-se
comprometido apenas na vigência de estenose luminal extensa (50 a 75% de
estenose luminal); as artérias coronárias são pequenas artérias musculares que
proporcionam resistência mínima ao fluxo sangüíneo. Em muitos casos, o
infarto agudo do miocárdio é causado por trombose secundária a ruptura
espontânea de uma placa aterosclerótica. A distribuição do infarto miocárdico
demonstra localizações específicas dependendo da artéria coronária envolvida
(Fig. 11.3) e diferentes características microscópicas com base na idade do
infarto.
Quadro 11.6
Causas de Cardiopatia Isquêmica
Redução da oferta de oxigênio
Distúrbios que influenciam o suprimento sangüíneo
Aterosclerose e trombose
Tromboêmbolos
Espasmo de artéria coronária
Vasos sangüíneos colaterais
Pressão arterial, débito cardíaco e freqüência cardíaca
Outros: arterite (p. ex., periarterite nodosa), aneurisma dissecante, aortite
luética, origem anômala da artéria coronária, ponte muscular da artéria
coronária
Distúrbios que influenciam a disponibilidade de oxigênio no sangue
Anemia
Deslocamento da curva de dissociação da hemoglobina-oxigênio
Monóxido de carbono
Cianeto
Aumento da demanda por oxigênio (ou seja, aumento do trabalho
cardíaco)
Hipertensão
Estenose ou insuficiência valvares
Hipertireoidismo
Febre
Deficiência de tiamina
Catecolaminas
De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, p. 543.
Infartos do miocárdio podem ser classificados como subendocárdicos ou
transmurais. Os infartos subendocárdicos afetam o terço interno do ventrículo
esquerdo e com freqüência ocorrem devido a hipoperfusão do coração. Por
outro lado, os infartos transmurais envolvem toda a espessura da parede
ventricular e com freqüência ocorrem sucedendo oclusão de uma artéria
coronária. O infarto pode evoluir com o tempo, e a extensão do infarto está
relacionada com o volume do fluxo colateral arterial.
As manifestações de cardiopatia isquêmica incluem:
• Angina de peito: tipicamente, dor subesternal que se irradia para o braço
esquerdo, mandíbula e região epigástrica, e pode estar acompanhada por
diaforese e náusea
• Angina estável: angina induzida por esforço físico ou estresse emocional, e
que é aliviada por repouso ou nitroglicerina sublingual
• Angina instável: início súbito de angina que pode ocorrer durante repouso
ou sono, associada ao desenvolvimento de trombos não-oclusivos sobre
placas ateroscleróticas, e que pode evoluir rapidamente para infarto do
miocárdio
• Angina de Prinzmetal: forma atípica de angina que ocorre em repouso e é
causada por espasmo da artéria coronária
• Infarto do miocárdio: foco individualizado de infarto que ocorre ao longo
de distribuições vasculares específicas
• Miocardiopatia isquêmica: episódios repetidos de isquemia resultam em
lesão de miócitos e disfunção ventricular esquerda, provocando
insuficiência cardíaca congestiva
• Morte súbita: freqüentemente causada por trombose aguda de uma artéria
coronária provocando fibrilação ventricular
Durante os primeiros 20 a 30 minutos de isquemia, a lesão dos miócitos
pode ser reversível. Entretanto, isquemia de duração maior resulta em lesão
permanente dos miócitos e alterações identificáveis a olho nu. Os achados
macroscópicos e microscópicos associados a infarto do miocárdio variam com
o tempo, e os principais achados estão relacionados no Quadro 11.7.
Quadro 11.7
Achados Macroscópicos e Microscópicos na Isquemia Cardíaca
Tempo Achados
Decorrido
Após
Isquemia
12-18 O infarto torna-se visível a olho nu como uma área evidente
horas de palidez e, à microscopia, contém fibras profundamente
eosinofílicas com necrose de coagulação e formação de
“fibras onduladas”
24 horas Infiltração de neutrófilos na periferia do infarto e os miócitos
perdem o núcleo
5-7 dias Ao exame macroscópico, o infarto mostra-se mosqueado e
mais bem delineado com uma região necrótica pálida
circundada por uma zona hiperêmica e, à microscopia, a
resposta neutrofílica abrandou-se; a periferia mostra
fagocitose, por macrófagos, do músculo morto, proliferação
de fibroblastos e infiltra ção de linfócitos
2-3 A olho nu, a região encontra-se deprimida e amolecida; à
semanas microscopia, o infiltrado inflamatório gradualmente
diminui e tem início o depósito de colágeno
> 1 mês O infarto mostra-se firme e branco e, à microscopia, revela
tecido fibroso denso
Quando ocorre reperfusão dos miócitos isquêmicos, a área do infarto
mostra-se hemorrágica e os miócitos mostram necrose com faixas de
contração, que são faixas eosinofílicas espessas, irregulares nos miócitos
necróticos.
Os infartos do miocárdio podem se manifestar com dor subesternal ou
precordial do tipo esmagamento, que pode se estender para a mandíbula ou
para baixo pela face interna do braço esquerdo. Os pacientes também
manifestam náusea, vômitos, diaforese e falta de ar. Um subgrupo de infartos
miocárdicos pode ser silencioso, especialmente em pacientes diabéticos. O
eletrocardiograma demonstra novas ondas Q e alterações no segmento ST
Também estão presentes elevações das enzimas cardíacas, troponinas
cardíacas e a isoforma MB da CK.
O tratamento do infarto do miocárdio inclui o restabelecimento do fluxo
sangüíneo por meio de enzimas trombolíticas (ativador de plasminogênio
tissular ou estreptoquinase) ou angioplastia coronária transluminal percutânea
(ACTP). Além disso, enxerto arterial coronário pode ser usado para
restabelecer o fluxo sangüíneo ao segmento distal de uma artéria coronária
ocluída.
As complicações dos infartos do miocárdio incluem:
• Arritmias
• Falência ventricular esquerda e choque cardiogênico
• Ruptura da parede livre do miocárdio
• Ruptura da musculatura papilar com regurgitação mitral decorrente
• Aneurismas
• Trombose mural e embolia
•Pericardite: A síndrome de Dressler refere-se a uma forma tardia de
pericardite que ocorre 2 a 10 semanas após o infarto, e pode ter uma base
imunológica
FIGURA 11.3
Posição de infartos do ventrículo esquerdo decorrentes da oclusão de
cada uma das três artérias coronárias principais. A. Infarto póstero-
lateral. B. Infarto anterior. C. Infarto posterior. (De Rubin E, Gorstein
F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, p. 524.)
Cardiopatia Hipertensiva
A hipertensão é definida como elevação persistente da pressão arterial a níveis
superiores a 140 mm Hg sistólica ou 90 mm Hg diastólica. A hipertensão
sistêmica crônica provoca sobrecarga de pressão no ventrículo esquerdo que
por fim, leva a alterações compensatórias, como hipertrofia ventricular
esquerda concêntrica e hipertrofia septal. Ao exame macroscópico, o coração
revela-se aumentado e pesando mais de 350 gramas. À microscopia, o coração
revela aumento do diâmetro dos miócitos com núcleo aumentado, retangula (“boxcar [vagão de trem]”). Ademais, pode haver fibrose intersticial leve a
moderada. A cardiopatia hipertensiva também está associada ao agravamento
de aterosclerose coronária subjacente.
A hipertensão crônica persistente pode, por fim, sobrepujar os mecanismos
compensatórios do coração e provocar insuficiência cardíaca congestiva. Além
disso, as complicações vasculares que surgem da hipertensão crônica incluem
hemorragia intracerebral, infarto do miocárdio, aneurisma aórtico e doença
renal.
Cor Pulmonale
O cor pulmonale consiste na hipertrofia e dilatação do ventrículo direito
secundárias a hipertensão pulmonar. O aumento da resistência ao fluxo no
interior das artérias pulmonares ou arteríolas resulta em sobrecarga de pressão
no ventrículo direito, com decorrente hipertrofia compensatória. Além do
aumento da resistência no interior dos vasos pulmonares, hipoxia, acidose e
hipercapnia contribuem para a vasoconstrição pulmonar. Cor pulmonale pode
ocorrer na vigência de doença parenquimatosa pulmonar, vasculopatia
pulmonar, cardiopatia congênita ou diminuição da mobilidade do tórax
(Quadro 11.8).
O cor pulmonale pode ser agudo ou crônico. O processo agudo consiste na
ocorrência súbita de hipertensão pulmonar, que, com maior freqüência, ocorre
associada a êmbolos pulmonares maciços. Por outro lado, o cor pulmonale
crônico é muito mais comum e freqüentemente está associado a pneumopatia
obstrutiva crônica e fibrose pulmonar.
À macroscopia, o ventrículo direito encontra-se hipertrófico com espessura
da parede freqüentemente superior a 1 cm (a espessura normal é de 0,3-0,5
cm). Com freqüência, o ventrículo direito e o átrio direito mostram-se
dilatados. À microscopia, as alterações são as mesmas das observadas na
hipertensão ventricular esquerda, incluindo aumento do diâmetro dos miócitos
e aumento dos núcleos.
Quadro 11.8
Causas de Cor Pulmonale
Doenças parenquimatosas do pulmão
Bronquite crônica e enfisema Fibrose pulmonar (de qualquer etiologia)
Fibrose cística
Doenças vasculares pulmonares
Êmbolos pulmonares recorrentes
Hipertensão pulmonar primária
Estenose pulmonar periférica
Uso abusivo de drogas intravenosas
Residência em grandes altitudes
Esquistossomose
Cardiopatias congênitas
Comprometimento da movimentação do gradil torácico
Cifoescoliose
Síndrome de Pickwick
Fibrose pleural
Distúrbios neuromusculares
Hipoventilação idiopática
De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, p. 553.
Doenças Valvares e Endocárdicas Adquiridas
A valvopatia pode ocorrer em decorrência de inflamação, infecção ou doenças
degenerativas. A estenose valvar ocorre quando seus folhetos encontram-se
espessados e fundidos, o que leva a obstrução do fluxo sangüíneo e hipertrofia
do músculo cardíaco proximal à obstrução devido a sobrecarga de pressão. A
regurgitação valvar decorre da destruição da valva, o que acarreta fluxo
sangüíneo retrógrado, sobrecarga de volume na câmara cardíaca proximal e
subseqüente hipertrofia. Nos dois casos, quando os mecanismos
compensatórios cardíacos falham, pode ocorrer dilatação da câmara afetada
com função reduzida. O Quadro 11.9 apresenta uma descrição de valvopatias
adquiridas.
Cardiopatia Reumática
A cardiopatia reumática freqüentemente tem início como uma febre reumática
aguda durante a infância e é comum provocar deformidades crônicas das valvas cardíacas. Dois tipos de cardiopatia reumática estão resumidos no
Quadro 11.9.
Quadro 11.9
Valvopatias Adquiridas
Patologia Etiologia Achados Físicos Complicações
Cardiopatia reumática
Febre Streptococcus Miocardite Com freqüência,
reumática pyogenes associada a o processo sofre
aguda (estreptococos β- formação de resolução,
hemolíticos do corpúsculo de embora exista
grupo A) Aschoff, uma pequena
pericardite “pão taxa de
com manteiga” mortalidade
e endocardite associada a
com deposição miocardite
nodular de persistente; pode
fibrina, haver o
especialmente desenvolvimento
nas valvas de cardiopatia
esquerdas reumática
crônica
Cardiopatia Resolução de febre Folhetos valvares Regurgitação da
reumática reumática aguda fibróticos, valva mitral,
crônica espessados, estenose mitral,
contraídos e insuficiência
menos cardíaca
maleáveis, congestiva,
freqüentemente endocardite
fundidos; mais bacteriana,
comumente trombos murais,
afeta a valva pericardite
mitral, adesiva
provocando um
aspecto de
“boca de peixe”
da valva
Doenças vasculares do colágeno
Lúpus Auto-imune Endocardite com Coronariopatia,
eritematoso vegetações estenose ou
sistêmico verrucosas regurgitação
(LES) (endocardite de valvares
Libman-Sacks)
mais comum na
valva mitral,
pericardite
fibrinosa
Artrite Auto-imune Inflamação Em geral não
reumatóide granulomatosa compromete a
reumatóide com função
necrose
fibrinóide e
linfócitos e
macrófagos em
paliçada no
miocárdio,
pericárdio ou
nas valvas
Espondilite Auto-imune Dilatação do Regurgitação
anquilosante anel aórtico e aórtica
formação de
tecido cicatricial
da valva aórtica,
provocando
regurgitação
aórtica
Endocardite Infecção das valvas Vegetações Destruição da
bacteriana cardíacas, e pode bacterianas valva, levando a
ser aguda freqüentemente insuficiência
( Staphylococcus nas valvas cardíaca
aureus ou S. esquerdas congestiva,
pyogenes) ou (mitral e êmbolos
subaguda aórtica), com sépticos,
( Streptococcus freqüência nos glomerulonefrite
viridans ou pontos de devido a
Staphylococcus fechamento dos deposição de
epidermidis); folhetos ou imunocomplexos
ocorre associada a cúspides; o uso nos rins
valvopatia, abusivo de
próteses valvares, drogas
bacteremia, uso intravenosas
abusivo de drogas pode envolver
intravenosas, ou primariamente
idade avançada valvas direitas
Endocardite Associada a câncer Vegetações Embolização das
trombótica ou doenças estéreis nas vegetações
não- debilitantes valvas mitral e
bacteriana aórtica que não
acarretam
destruição
valvar
Estenose Valvopatia aórtica Calcificação Hipertrofia
aórtica reumática, distrófica da ventricular
calcificada estenose valva aórtica esquerda
calcificada senil que produz concêntrica,
ou estenose nódulos na base insuficiência
aórtica bicúspide e na metade cardíaca
congênita inferior dos congestiva
folhetos aórticos
e raramente
envolve as
margens livres Calcificação Pacientes idosos Depósitos Freqüentemente
do anel da calcificados assintomática;
valva mitral transformam o pode haver um
anel mitral em sopro
uma barra
encurvada
rígida, sem
deformação dos
folhetos
valvares
Prolapso da Idiopática, As valvas mitrais A maioria dos
valva mitral síndrome de encontram-se pacientes é
Marfan, distúrbios aumentadas e assintomática,
do colágeno, redundantes e mas pode
distrofia muscular as cordas provocar
miotônica, tendíneas endocardite
hipertireoidismo, encontram-se
entre outras adelgaçadas e
alongadas,
provocando
adejamento das
valvas mitrais
Disfunção de Cardiopatia Formação de Regurgitação
músculo isquêmica tecido cicatricial mitral
papilar do músculo
papilar
Cardiopatia Com freqüência Depósitos, Estenose de valva
carcinóide pequenos semelhantes a pulmonar
carcinóides placas, de tecido
intestinais que fibroso denso,
deram metástase cinza-perolado,
para o fígado nas valvas
tricúspide e
pulmonar e no
endocárdio
ventricular
direito,
associados à
deformação das
valvas
Febre Reumática Aguda
A febre reumática aguda (FRA) é uma doença multissistêmica da infância e
ocorre após uma infecção estreptocócica aguda, em geral uma faringite. As
crianças acometidas comumente têm entre 9 e 11 anos de idade. O agente
infeccioso é o Streptococcus pyogenes, que é um membro do grupo A da
família de Streptococcus β-hemolíticos. Embora a patogenia da FRA não seja
conhecida, propôs-se que anticorpos de reação cruzada contra antígenos
estreptocócicos poderiam levar a uma reação semelhante à auto-imune no
interior do corpo.
A FRA afeta o pericárdio, o miocárdio, o endocárdio e as valvas. Os
achados microscópicos incluem:
• Miocárdio: miocardite inespecífica com infiltração de linfócitos e
macrófagos, degeneração fibrinóide do colágeno e formação de corpúsculos
de Aschoff, que são lesões granulomatosas com uma região fibrinóide
central circundada por linfócitos, plasmócitos, macrófagos e células
gigantes
• Pericárdio: depósitos eriçados de fibrina nas superfícies visceral e parieta
do pericárdio, patologia denominada pericardite do tipo “pão com
manteiga”
• Endocárdio e valvas: os folhetos das valvas (mais freqüentemente das
valvas do lado esquerdo) tornam-se inflamados e edematosos e, por fim
provocam a deposição de minúsculos nódulos de fibrina ao longo dos
folhetos, alteração denominada endocardite verrucosa
O diagnóstico clínico da FRA exige a presença de dois critérios principais
ou de um critério principal e dois critérios secundários. Os critérios principais
são cardite, poliartrite, coréia, eritema marginado e nódulos subcutâneos. Os
critérios secundários incluem história pregressa de febre reumática, artralgia
febre, achados laboratoriais específicos e alterações eletrocardiográficas (ECG). Com freqüência, os pacientes manifestam sintomas 2 a 3 semanas após
a infecção, e os sintomas tipicamente sofrem resolução em 3 meses. As
articulações e o sistema nervoso central podem estar envolvidos
Freqüentemente o tratamento é sintomático. A FRA pode ser evitada com o
tratamento imediato de faringite estreptocócica com antibióticos.
Cardiopatia Reumática Crônica
Lesão estrutural crônica freqüentemente sucede febre reumática aguda e é
denominada cardiopatia reumática crônica. De modo característico, as valvas
cardíacas demonstram fibrose difusa, tornando-as espessadas, enrugadas e
menos maleáveis. Além disso, os folhetos das valvas afetadas podem
desenvolver aderências fibrosas, levando à fusão das valvas e subseqüente
estenose. Quase sempre a valva afetada com maior freqüência é a valvas
mitral, e a segunda em ordem de freqüência é a valva aórtica. A valva mitra
pode apresentar um aspecto de “boca de peixe” quando visualizada da face
ventricular devido à intensidade das aderências dos folhetos. As complicações
da cardiopatia reumática crônica incluem endocardite bacteriana, trombos
murais, insuficiência cardíaca congestiva e pericardite adesiva.
Doenças Vasculares do Colágeno
Diversas doenças vasculares do colágeno podem provocar valvopatia, como
lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide. Doenças vasculares
específicas do colágeno estão resumidas no Quadro 11.9.
Endocardite Bacteriana
A endocardite bacteriana é uma infecção das valvas cardíacas que afeta mais
comumente as do lado esquerdo. A endocardite bacteriana aguda
freqüentemente resulta na rápida destruição da valva infectada e envolve a
colonização das mesmas por microrganismos supurativos muito virulentos
como Staphylococcus aureus e S. pyogenes. A endocardite bacteriana
subaguda tipicamente afeta valvas previamente lesadas e envolve infecção po
microrganismos menos virulentos, como Streptococcus viridans ou
Staphylococcus epidermidis. Os fatores predisponentes para endocardite
bacteriana incluem:
• Cardiopatia congênita: fator predisponente mais comum em crianças
• Prolapso de valva mitral
• Cardiopatia reumática
• Uso de drogas intravenosas
• Próteses valvares
• Bacteremia transitória: ocorre devido a qualquer procedimento que
introduza bactérias no sangue, como procedimentos dentários e cateterismo
• Idade avançada
Ao exame macroscópico, coleções de vegetações bacterianas mostram-se
como nódulos irregulares castanho-rosados nas valvas, freqüentemente
envolvendo seus pontos de fechamento ou cúspides. A valva subjacente pode
mostrar-se lesada ou erodida. À microscopia, podem ser identificados
microrganismos com auxílio de colorações especiais.
Clinicamente, o início da endocardite bacteriana manifesta febre de grau
baixo, fadiga, anorexia e perda de peso. Por fim, os pacientes podem
desenvolver sopros cardíacos, esplenomegalia, petéquias e baqueteamento dos
dedos. O tratamento envolve a administração de um esquema prolongado de
antibióticos. As complicações incluem disseminação de tromboêmbolos
infectados, glomerulosclerose segmentar focal devido ao depósito de
imunocomplexos nos glomérulos, e insuficiência cardíaca congestiva
secundária a uma valva lesada.
Endocardite Trombótica Não-bacteriana
A endocardite trombótica não-bacteriana (ETNB) refere-se à presença de
vegetações estéreis em valvas cardíacas normais e ocorre freqüentemente
associada a um câncer subjacente ou uma doença debilitante. A ETNB é
semelhante à endocardite bacteriana, exceto por não apresentar lesão da valva
subjacente.
Prolapso da Valva Mitral
O prolapso da valva mitral é um distúrbio relativamente comum em que os
folhetos da valva mitral tornam-se aumentados e excessivos e as cordas
tendíneas tornam-se adelgaçadas e alongadas, levando ao prolapso das valvas
mitrais no interior do átrio esquerdo durante a sístole. O prolapso da valva
mitral pode ser primário e pode estar associado a uma forte história familiar da
doença, ou pode ocorrer secundariamente a diversos distúrbios, como a
síndrome de Marfan, distúrbios do colágeno hereditários, distrofia muscula miotônica, hipertireoidismo, lesões cardíacas congênitas e doença de von
Willebrand.
Ao exame macroscópico, as valvas mitrais são redundantes e deformadas e
demonstram um aspecto gelatinoso. À microscopia, existe um acúmulo de
tecido conjuntivo mixomatoso no centro do folheto valvar.
A maioria dos pacientes com prolapso da valva mitral é assintomática, com
um clique mesossistólico a tardio ocasional. Ocorrendo regurgitação mitral
pode ser auscultado um sopro sistólico tardio. A endocardite pode ser uma
complicação dessa doença. Nos casos graves de prolapso da valva mitral, está
indicada a substituição da valva.
Miocardiopatias Primárias
As doenças primárias do miocárdio incluem miocardite, doenças metabólicas e
miocardiopatias.
Miocardite
Miocardite é uma inflamação do miocárdio associada a necrose e degeneração
de miócitos independente de cardiopatia isquêmica. A miocardite é mais
comum em crianças de 1 a 10 anos de idade, embora a doença possa ocorrer
em qualquer idade. Na maioria dos casos, a etiologia não é determinada com
certeza, mas propôs-se uma infecção viral como causa subjacente. Os agentes
etiológicos da miocardite estão relacionados no Quadro 11.10. As
complicações da miocardite incluem insuficiência cardíaca aguda, arritmias e
morte súbita.
Quadro 11.10
Causas de Miocardite
Idiopática
Infecciosa
• Viral: Coxsackievírus, echovírus, vírus influenza, vírus da
imunodeficiência humana e muitos outros
• Riquétsias: Tifo, febre maculosa das Montanhas Rochosas
• Bacteriana: Difteria, infecção estafilocócica, estreptocócica,
meningocócica, por Borrelia (doença de Lyme) e por leptospira • Fungos e parasitas protozoários: Doença de Chagas, toxoplasmose,
aspergilose, criptococose e infecção por Candida
• Parasitas metazoários: Echinococcus, Trichinella
Não-infecciosa
• Hipersensibilidade e doenças imunologicamente relacionadas: Febre
reumática, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, reação a
fármacos (p. ex., a penicilina ou sulfonamida) e artrite reumatóide
• Radiação
• Outras: Sarcoidose, uremia
De Rubin E, Gorstein F, Rubin R, et al. Rubin’s Pathology, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, p. 564.
Miocardite Infecciosa
A miocardite viral é a forma mais comum de miocardite e pode ser causada
por diversos vírus, incluindo coxsackievírus, echovírus e o vírus influenza. Os
pacientes com HIV são especialmente propensos a miocardite viral causada
por coxsackie B e adenovírus. A miocardite viral parece envolver
citotoxicidade viral direta ou reações imunológicas do tipo celular. Outras
causas infecciosas de miocardite são bactérias, riquétsias, fungos
toxoplasmose e Trypanosoma cruzi (doença de Chagas).
Ao exame macroscópico, o coração mostra-se mole e com dilatação
biventricular, que se correlaciona com os achados clínicos de hipocinesia
global do miocárdio. À microscopia, observa-se infiltrado intersticial irregular
ou difuso de linfócitos T e macrófagos. Ocasionalmente, células gigantes
multinucleadas podem ser observadas. Com freqüência células inflamatórias
circundam miócitos individuais, que sofrem necrose miocítica focal. À medida
que a infecção evolui para a cura, predominam a proliferação de fibroblastos e
a deposição de colágeno intersticial. Com freqüência, a miocardite viral está
associada a pericardite.
Miocardite por Hipersensibilidade
A miocardite por hipersensibilidade ocorre em resposta à administração de
fármacos e mostra-se morfologicamente semelhante à miocardite viral, exceto
pelo fato de eosinófilos estarem presentes com freqüência, e a necrose
miocítica ser rara. A maioria dos pacientes freqüentemente é assintomática embora dor torácica e alterações no ECG possam estar presentes. O tratamento
envolve a suspensão do fármaco desencadeador e, por vezes, a administração
de corticóides.
Miocardite de Células Gigantes
A miocardite de células gigantes é uma doença rara e muito agressiva
caracterizada por inflamação intensa do coração com áreas extensas de
necrose de miócitos e presença de muitas células gigantes multinucleadas
Essa doença manifesta-se com maior freqüência durante a terceira e a quinta
décadas de vida e é rapidamente fatal. Ao exame microscópico, o coração
mostra-se mole e dilatado com muitos trombos murais. À microscopia, células
gigantes, linfócitos e macrófagos circundam áreas serpiginosas de necrose. O
único tratamento para essa doença é o transplante do coração, embora a
patologia recorra em alguns pacientes.
Doenças Metabólicas do Coração
Diversas doenças metabólicas provocam manifestações cardíacas
Hipertireoidismo pode causar taquicardia e aumento da carga de trabalho
cardíaca e pode, por fim, acarretar angina de peito e insuficiência de débito
alto. Hipotireoidismo grave (mixedema) provoca diminuição do débito
cardíaco, redução da freqüência cardíaca e comprometimento da contratilidade
miocárdica, que podem resultar em coração flácido e dilatado com fibrose
intersticial. A cardiopatia por beribéri ocorre em pacientes com deficiência de
vitamina B1 (tiamina) e provoca dilatação do coração e insuficiência de débito
alto.
Miocardiopatia
A miocardiopatia é uma doença primária do miocárdio e inclui as formas
dilatada, hipertrófica e restritiva.
Miocardiopatia Dilatada
A miocardiopatia dilatada (MCD) é a forma mais comum de miocardiopatia e
caracteriza-se por dilatação biventricular, comprometimento da contratilidade
e, por fim, insuficiência cardíaca congestiva. A etiologia subjacente da MCD é
desconhecida; no entanto, propôs-se que fatores genéticos tivessem
participação no processo, e mutações em diversos genes associados a geração de força no interior do miócito foram associadas a essa doença, como nos
genes codificadores da distrofina, desmina e troponina T.
A miocardiopatia dilatada secundária ocorre associada a diversos
distúrbios, como miocardite viral, etanol, cobalto, produção excessiva de
catecolaminas, administração de antraciclina, ciclofosfamida e gestação. A
miocardiopatia da gestação ocorre durante o último trimestre da gravidez ou
durante os 6 primeiros meses após o parto e, nos Estados Unidos, é mais
comum em mulheres afro-norte-americanas, multíparas, com idade superior a
30 anos.
Os achados cardíacos são semelhantes independentemente da
miocardiopatia dilatada ser primária ou secundária. Ao exame macroscópico
o coração encontra-se aumentado, com hipertrofia dos dois ventrículos e peso
freqüentemente excedendo 900 gramas. Todas as câmaras do coração
encontram-se dilatadas, embora os ventrículos freqüentemente sejam afetados
com maior intensidade do que os átrios. O miocárdio mostra-se flácido e
pálido, com pequenas cicatrizes subendocárdicas presentes ocasionalmente
Com freqüência, há trombos murais. À microscopia, as fibras miocárdicas
exibem uma mistura de atrofia e hipertrofia. Fibrose intersticial e perivascula
é mais proeminente na zona subendocárdica. Células inflamatórias crônicas
dispersas podem estar presentes. À microscopia eletrônica, os miócitos
mostram perda de sarcômeros e aumento da quantidade de mitocôndrias.
No início da doença, os pacientes manifestam intolerância a exercícios
físicos que evolui até insuficiência cardíaca congestiva. Os pacientes correm
risco de arritmias ventriculares devido a anormalidades no cálcio intracelular
Por fim, o tratamento de pacientes gravemente acometidos inclui transplante
de coração ou o uso de um dispositivo de assistência ventricular.
Miocardiopatia Hipertrófica
A miocardiopatia hipertrófica descreve alterações hipertróficas do coração
desproporcionais à carga hemodinâmica que lhe é imposta. Essa doença
mostra um forte componente genético, com mais de 100 mutações gênicas
associadas ao seu desenvolvimento. Mutações nos genes codificadores de β-
miosina de cadeia pesada, proteína C de ligação da miosina e troponina T
acabam afetando a função sarcomérica e provocando a formação de hipertrofia
cardíaca.
Ao exame macroscópico, o coração encontra-se sempre aumentado, mas o
grau de hipertrofia é variável. A parede ventricular esquerda encontra-se
espessa e a cavidade do ventrículo esquerdo encontra-se bastante reduzida de
tamanho. Muitos casos revelam associação a hipertrofia assimétrica do septo
interventricular, que freqüentemente se mostra mais espesso que a parede
ventricular esquerda. Esse septo espessado pode sofrer abaulamento no sentido
da via de saída do ventrículo esquerdo durante a sístole ventricular, levando à
obstrução da via de saída aórtica. Os átrios tipicamente encontram-se
dilatados. À microscopia, as miofibras exibem desarranjo proeminente, que é
mais extenso no septo interventricular.
A maioria dos pacientes com miocardiopatia hipertrófica é assintomática
mas todos correm risco de morte súbita durante exercícios físicos intensos
Essa anormalidade cardíaca é encontrada com freqüência à necropsia de
atletas jovens de competição que sofrem morte súbita. Os pacientes podem
manifestar, antes de qualquer desfecho grave, dispnéia, angina de peito
síncope ou notadamente aumento das frações de ejeção à ultra-sonografia. O
tratamento farmacológico inclui administração de bloqueadores β-
adrenérgicos e bloqueadores dos canais de cálcio para reduzir a contratilidade
a obstrução da via de saída e melhorar o relaxamento ventricular esquerdo
durante a diástole. Ademais, a remoção cirúrgica da porção afetada do septo
interventricular está associada ao alívio dos sintomas, mas não do risco de
morte súbita.
Miocardiopatia Restritiva
A miocardiopatia restritiva engloba um grupo de doenças nas quais
anormalidades miocárdicas ou endocárdicas limitam o enchimento diastólico
sem interferir na função contrátil do coração. Na maioria dos casos, acaba
provocando insuficiência cardíaca congestiva. As causas da miocardiopatia
restritiva incluem:
• Deposição amilóide: as paredes ventriculares mostram-se espessadas, firmes
e com consistência de borracha; a superfície endocárdica tem aparência
granular e textura áspera.
• Doença endomiocárdica: engloba a fibrose endomiocárdica e a doença
endomiocárdica eosinofílica (endocardite de Löffler). Essa endocardite de
Löffler está associada a hipereosinofilia e um exantema, e demonstra uma
camada branco-acinzentada de endocárdio espessado que se estende do
ápice do ventrículo esquerdo até o folheto posterior da valva mitral.
• Doenças de depósito: incluem as doenças de depósito de glicogênio do tipo
II, mucopolissacaridoses, esfingolipidoses e hemocromatoses.
• Sarcoidose: pode produzir grandes regiões de necrose miocárdica, mais
proeminentemente envolvendo a base do septo interventricular, e pode
envolver o sistema de condução do coração.
Neoplasias Cardíacas e Distúrbios Tumoriformes
Raras vezes o coração pode estar envolvido por tumores cardíacos primários
ou por disseminação metastática de melanoma maligno ou carcinomas do
pulmão, de mama ou do trato gastrointestinal.
Mixomas Cardíacos
Os mixomas cardíacos totalizam metade de todos os tumores cardíacos. Com
freqüência, essas neoplasias são esporádicas, mas podem estar associadas a
síndromes autossômicas dominantes familiares. A grande maioria dos
mixomas surge no átrio esquerdo. Ao exame macroscópico, mostram-se como
massas polipóides brilhantes com pedúnculos curtos, freqüentemente medindo
5 a 6 cm de diâmetro. À microscopia, células estreladas poligonais estão
presentes individualmente ou em pequenos aglomerados no interior de um
estroma mixóide frouxo. Os pacientes podem ser diagnosticados com
disfunção de valva mitral ou com êmbolos que têm origem no tumor. A
ressecção cirúrgica do tumor promove a cura na maioria dos casos.
Rabdomioma
O rabdomioma é o tumor cardíaco primário mais comum em lactentes e
crianças e é identificado como múltiplas massas nodulares no interior do
miocárdio. A origem dos rabdomiomas é controversa e essa entidade pode
representar um hamartoma, e não um processo neoplásico. Com freqüência, as
lesões podem estar associadas a esclerose tuberosa. As lesões são múltiplas e
envolvem os dois ventrículos e, freqüentemente, os átrios. Em 50% dos casos
a massa pode se projetar para o interior da câmara cardíaca.
Ao exame macroscópico, os rabdomiomas mostram-se massas pálidas, com
tamanho variando até alguns centímetros de diâmetro. À microscopia, as
lesões compõem-se de células com citoplasma claro e pequeno núcleo central O citoplasma apresenta pequenos processos fibrilares contendo sarcômeros
que se irradiam para a margem das células (“células aracneiformes”).
Fibroelastoma Papilar
O fibroelastoma papilar é uma lesão hamartomatosa formada por frondes
papilares de até 4 cm de diâmetro, e que envolvem as valvas cardíacas com
freqüência. À microscopia, essas frondes apresentam um núcleo denso centra
de colágeno e fibras elásticas, circundado por tecido conjuntivo mais frouxo, e
são cobertas por endotélio. Embora essa lesão freqüentemente não produza
sintomas clínicos, os fragmentos podem formar êmbolos para outros órgãos.
Distúrbios Pericárdicos
Derrame Pericárdico
Sob condições normais, o pericárdio contém cerca de 50 mL de líquido que
lubrifica o movimento do coração no interior do saco pericárdico. No derrame
pericárdico, ocorre o acúmulo de excesso de líquido no interior do saco
pericárdico. Se um derrame pericárdico ocorrer rapidamente, um aumento até
mesmo pequeno do volume pode acarretar comprometimento agudo e grave da
função cardíaca. Se um derrame pericárdico ocorrer lentamente, o pericárdio
consegue acomodar até 2 L de líquido. Os subtipos de derrame pericárdico
incluem:
• Derrame pericárdico seroso: freqüentemente ocorre associado a aumento de
volume extracelular na insuficiência cardíaca ou na síndrome nefrótica
• Derrame quiloso: ocorre devido a uma comunicação do ducto torácico com
o espaço pericárdico em associação a obstrução linfática
• Derrame pericárdico serossangüinolento: pode ocorrer após traumatismo
torácico ou reanimação
• Hemopericárdio: hemorragia para o interior da cavidade pericárdica
sucedendo traumatismo cardíaco ou ruptura da parede ventricular livre após
infarto
O tamponamento cardíaco ocorre associado ao acúmulo rápido de líquido
no interior do saco pericárdico. Esse rápido acúmulo pode fazer com que a
pressão pericárdica exceda a pressão venosa central, limitando o retorno de
sangue ao coração. O tamponamento cardíaco manifesta-se por diminuição da
pressão arterial e pulso paradoxal (diminuição anormal da pressão sistólica durante a inspiração). Esse distúrbio é quase universalmente fatal se não for
aliviado por pericardiocentese ou por intervenção cirúrgica.
Pericardite Aguda
A pericardite é uma inflamação do pericárdio visceral ou do pericárdio
parietal, e pode ocorrer no contexto de miocardite viral, exsudato serofibrinoso
ou hemorrágico, ou derrames pericárdicos malignos. A pericardite fibrinosa é
a forma mais comum de pericardite aguda e manifesta-se por exsudato
granular fosco, rico em fibrina, na superfície pericárdica inflamada. O
pericárdio contém predominantemente um infiltrado linfocítico. A pericardite
fibrinosa pode ocorrer associada a uremia, infecção viral, ou infarto do
miocárdio. Outras formas de pericardite incluem pericardite supurativa ou
pericardite hemorrágica.
Os pacientes podem apresentar dor torácica subesternal intensa e súbita, e
atrito pericárdico. As alterações do ECG refletem anormalidades de
repolarização.
Pericardite Constritiva
A pericardite constritiva é uma doença fibrosante crônica do pericárdio, que
comprime o coração e restringe a entrada do fluxo. A despeito do nome, a
pericardite constritiva não exibe inflamação, e sim uma obliteração
progressiva do espaço pericárdico por tecido fibroso e fusão do pericárdio
visceral com o parietal. Os fatores de risco para esse distúrbio incluem
radiação mediastinal, cirurgia cardíaca e infecção tuberculosa. Ao exame
macroscópico, o coração encontra-se pequeno e circundado por um pericárdio
rígido que restringe o enchimento diastólico do coração. O tratamento
preferencialmente envolve pericardiectomia total.
Patologia das Terapias Intervencionistas
Angioplastia Coronária
A angioplastia coronária e a colocação de stent são realizadas para dilata
mecanicamente uma artéria estenosada por aterosclerose. Em até 40% dos
pacientes, desenvolve-se reestenose da luz do vaso em 6 meses devido a uma
resposta fibroproliferativa das células da musculatura lisa da túnica íntima
lesada durante o procedimento.
Enxertos Arteriais Coronários
Os enxertos arteriais coronários são realizados na vigência de estenose da
artéria coronária proximal e, com freqüência, utilizam a artéria mamária
interna ou a veia safena como derivação. As complicações dos enxertos afetam
mais freqüentemente as derivações feitas com veia safena e incluem trombose
precoce, hiperplasia da túnica íntima e aterosclerose nos enxertos venosos.
Próteses Valvares
As próteses valvares podem ser completamente mecânicas ou podem conte
tecido derivado de valvas ou de pericárdio de suíno ou de bovino. As valvas
tissulares estão sujeitas a degeneração do tecido com o decorrer do tempo
enquanto as valvas mecânicas apresentam risco maior de trombose e exigem
terapia anticoagulante prolongada.
Transplante do Coração
A rejeição a aloenxerto é uma complicação importante do transplante do
coração e ocorre de diversas formas:
• Rejeição hiperaguda: ocorre associada a incompatibilidade de grupo
sangüíneo ou diferenças importantes de histocompatibilidade, e envolve a
presença de anticorpos pré-formados
• Rejeição humoral aguda: deposição vascular de imunoglobulina e
complemento
• Rejeição celular aguda: forma mais comum de rejeição a aloenxerto e
envolve infiltração de células T e necrose focal aguda de miócitos
• Rejeição vascular crônica: proliferação concêntrica da túnica íntima que
ocorre no primeiro ano do transplante e pode provocar coronariopatia
importante e infarto do miocárdio
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