47 Neoplasias Intracranianas, Espinais e de Nervos Periféricos

 

■ Diagnóstico

O diagnóstico de TMBNP geralmente não é fácil, pois a grande maioria dos pacientes apresenta apenas claudicação do membro torácico, sem outros sinais neurológicos evidentes. Portanto, deve-se sempre manter um índice de suspeição da presença de TMBNP naqueles casos de claudicação nos quais não se encontrem causas ortopédicas para explicar a claudicação e o paciente não responda ao tratamento com anti-inflamatórios não esteroidais.

 

Resenha

Embora não haja predisposição racial ao desenvolvimento de TMBNP, cães de grande porte parecem ser mais comumente afetados. A idade média dos cães acometidos é 8 anos, mas pode afetar cães de qualquer idade, sendo incomum em cães com menos de 3 anos. Embora também não exista clara predisposição sexual, em alguns relatos, machos foram mais acometidos que fêmeas. A prevalência de TMBNP em gatos é muito baixa para se verificar alguma predisposição.

 

Histórico A história típica de casos de TMBNP seria a de um paciente com claudicação crônica que não responde a tratamento com anti-inflamatórios não esteroidais e/ou repouso. Pode haver um curso clínico intermitente, com períodos em que o cão fica praticamente normal e outros em que não apoia o membro no chão. Muitas vezes, existe um histórico de possível trauma, que serve apenas para diminuir a suspeição de outras causas para a claudicação. Embora incomum, a claudicação pode ter um início agudo. Em razão de a suspeita inicial geralmente envolver um distúrbio ortopédico, os TMBNP demoram a ser diagnosticados. Em um estudo, observou-se que a duração média dos sinais até o diagnóstico foi de 4,8 meses (variando de 2 semanas a 24 meses). A duração dos sinais clínicos é maior nos casos com tumores que envolvem o nervo periférico do que quando envolvem a raiz nervosa ou o plexo.

Em gatos, o histórico mais comum é o surgimento de nódulos flutuantes, de crescimento lento, em dorso, flanco, cabeça, pescoço, carpo e tarso, podendo afetar outras regiões do corpo, como lábios, língua, pálpebras.

 

Exame físico e ortopédico

O exame físico e ortopédico pode auxiliar na exclusão de causas musculoesqueléticas. Deve-se prestar grande atenção a problemas de articulações escápulo-humeral e húmero-radioulnar no membro torácico.

 

Exame neurológico

O exame neurológico completo deve sempre ser realizado. É preciso prestar atenção especial às características da locomoção para avaliar se há ataxia, fraqueza ou claudicação, bem como às reações posturais (propriocepção, saltitar) e aos reflexos espinais. O exame dos nervos cranianos não deve ser negligenciado, pois ele pode evidenciar a presença de síndrome de Horner total ou parcial (miose apenas).

Em casos de tumores presentes nos nervos cranianos, as alterações neurológicas dependem do nervo afetado, mas geralmente incluem atrofia unilateral dos músculos mastigatórios, diminuição do reflexo palpebral e da resposta à ameaça, disfagia e inclinação da cabeça.

 

Exames laboratoriais

Hemograma e bioquímicos

Nenhuma alteração geralmente é observada. Nos casos de tumores neurais secundários à linfoma, hipercalcemia pode ser observada.

 

Exame do líquido cerebrospinal

Os achados do LCS são geralmente normais. Hiperproteinemia liquórica pode ser observada em casos de extensão tumoral dentro ou ao redor da medula espinal.

 

Citologia

Biopsia aspirativa com agulha fina pode fornecer uma amostra diagnóstica. Nos casos de TMBNP, os achados citológicos são compatíveis com um sarcoma de tecidos moles. Observa-se grande quantidade de células estromais fusiformes ou ovais individualizadas ou agrupadas. O citoplasma das células era basofílico, com núcleo arredondado ou oval e nucléolo proeminente. Células multinucleadas, anisocariose e anisocitose também foram observadas.

 

Neuroimagem

Radiografias simples

As radiografias simples podem demonstrar aumento no tamanho do forame

intervertebral ou osteólise vertebral (ver Figura 47.18). Essa alteração é observada naqueles tumores que já invadiram ou estão invadindo a medula espinal. São condições essenciais para visualização dessa alteração radiografias de alta qualidade, com o paciente anestesiado ou com sedação profunda e muito bem posicionado. Em um estudo, apenas 10% das radiografias de casos de TMBNP proximais demonstraram anormalidades, embora em outros estudos nenhuma alteração tenha sido detectada em radiografias simples. Nenhuma alteração radiográfica é esperada na coluna vertebral nos casos de tumores envolvendo o plexo ou porções distais de nervos periféricos. Baseando-se nas considerações citadas anteriormente, as radiografias simples têm valor diagnóstico muito limitado nos casos de TMBNP, contudo são uma etapa diagnóstica fundamental para descartar a presença de distúrbios ortopédicos.

 

Ultrassonografia

A ultrassonografia axilar é um método simples que propicia a identificação de tumores localizados no nível do plexo braquial ou distal. Na experiência do autor, mesmo quando não se detecta nenhuma massa à palpação axilar, a ultrassonografia pode identificar facilmente esses tumores. Uma grande vantagem da ultrassonografia é que ela pode ser utilizada para guiar biopsias aspirativas com agulhas finas ou biopsias teciduais e, portanto, permite a conclusão do diagnóstico com um exame simples, pouco invasivo e de baixo custo. Para a realização, o paciente deve ser sedado e posicionado em decúbito dorsal. Ambas as axilas devem ser examinadas e

os achados, comparados. A ecogenicidade dos tumores é variável (Figura

47.21). Uma grande vantagem da ultrassonografia sobre outros testes é a possibilidade de obter o diagnóstico sem a necessidade de anestesia geral, visto que esta é necessária para os testes eletrodiagnósticos, bem como para mielografia, TC ou RM. Uma limitação da ultrassonografia é que apenas os tumores localizados no plexo ou distalmente podem ser detectados. Portanto, essa técnica tem o potencial de identificar aproximadamente pouco mais da metade dos TMBNP.

Figura 47.21 A. Imagem transversal de ressonância magnética (ponderada em T1 após a administração de contraste intravenoso) demonstrando massa com captação irregular de contraste na região da axila esquerda. B. Imagem ultrassonográfica da região axilar esquerda de um cão da raça Schnauzer Miniatura, 14 anos, com claudicação crônica do membro torácico esquerdo. É possível notar uma área hipoecoica ao lado dos vasos. C. Citologia obtida com aspiração com agulha fina da massa axilar diagnosticada como um sarcoma de tecidos moles à citologia. Exame histopatológico da massa após amputação do membro confirmou o diagnóstico de tumor maligno da bainha dos nervos periféricos.

 

Mielografia

A mielografia é indicada quando há suspeita de que o tumor tenha invadido o canal vertebral. O padrão clássico mielográfico é intradural-extramedular. Em razão da localização dos tumores, a mielografia pode diagnosticar menos de 50% dos casos. Nos episódios em que esteja presente invasão do canal vertebral, a mielografia é diagnóstica na maioria das vezes.

 

Tomografia computadorizada e ressonância magnética A TC permite a identificação de tumores proximais e distais. Faz-se necessária, portanto, a obtenção de imagens tomográficas antes e depois da administração intravenosa de contraste. A maioria dos TMBNP apresenta captação do contraste nas margens do tumor, contudo o grau de captação de contraste pode ser bem variável e tumores grandes ou pequenos podem não ser detectados com TC. Um estudo mostrou que, quando radiologistas foram instruídos a avaliar TC ou RM de casos de suspeitos de TMBNP sem históricos ou achados clínicos (avaliação cega), 26% dos tumores não foram identificados usando TC, enquanto 100% dos tumores foram identificados com RM.

A RM propicia maior possibilidade de identificação de TMBNP pela maior definição de tecidos moles quando comparada à TC. A característica desses tumores à ressonância foi relatada em alguns estudos. A maioria dos TMBNP apresenta hiperintensidade nas imagens ponderadas em T2 e isointensidade nas imagens ponderadas em T1. A maioria dos tumores capta contraste intravenoso e isso facilita a identificação e a caracterização da

massa (ver Figuras 47.19 e 47.20). O achado mais consistente é

hiperintensidade (ou hipersinal) nas imagens ponderadas em T2 (ver Figura

47.20). Como os tumores podem estar localizados no canal vertebral ou distal ao plexo braquial, faz-se necessário um amplo campo de imagem para ter certeza de que todas as estruturas proximais e distais possam ser visualizadas.

 

Testes eletrodiagnósticos

Os testes eletrodiagnósticos apresentam, de modo geral, grande sensibilidade (96 a 100%), mas pouca especificidade, devendo, portanto, sempre ser combinados a um método de neuroimagem, de preferência avançada. A eletromiografia é usada para avaliar se a atrofia muscular observada é neurogênica ou por desuso e é uma boa opção como teste diagnóstico funcional inicial, pois, caso haja disponibilidade de equipamento, pode ser realizada a um custo baixo, pois necessita apenas de anestesia geral. Caso sejam detectadas anormalidades eletromiográficas, pode-se então proceder com testes de neuroimagem. A atrofia muscular neurogênica gera anormalidades na atividade elétrica muscular, que podem ser detectadas pela presença de fibrilações e ondas positivas. Outros testes eletrodiagnósticos que podem ser utilizados para avaliação nervosa são a velocidade de condução nervosa tanto motora quanto sensitiva e potenciais tardios como as ondas F e H.

 

Exploração cirúrgica local

Nas situações em que não seja possível realizar os testes neurodiagnósticos citados anteriormente, pode-se tentar a exploração cirúrgica da região afetada. Esse procedimento pode servir para o diagnóstico e tratamento caso seja feita excisão da massa tumoral (biopsia excisional). No entanto, é extremamente recomendado que sejam realizadas ao menos radiografias da região cervical e do membro afetado, bem como ultrassonografia axilar, antes de considerar a opção de cirurgia exploratória.

 

■ Estadiamento

Não foi definido para cães e gatos.

 

■ Tratamento

Infelizmente, o êxito no tratamento dos TMBNP é difícil de ser alcançado. Em razão da similaridade com apresentações ortopédicas, é comum o clínico demorar a suspeitar de TMBNP – e o diagnóstico tardio faz com que seja difícil a cura completa. É muito comum a recidiva local pós-operatória, tendo sido relatada em 72,3% dos casos em um estudo. A melhor chance de cura é por meio da remoção cirúrgica do tumor, seguindo os princípios da cirurgia oncológica. A abordagem cirúrgica depende da localização do tumor. A ressecção local é indicada principalmente nos casos que envolvem nervos periféricos distais ao plexo braquial ou lombossacro. A ressecção local do tumor sem amputação já foi realizada e obteve-se sucesso em alguns casos. Porém, uma desvantagem da ressecção local é o alto risco de recidiva. Caso seja feita apenas resseção tumoral local e o paciente desenvolva recidiva, é indicada a amputação. Nos casos de tumores localizados dentro do canal vertebral, faz-se necessária laminectomia dorsal, hemilaminectomia ou pediculectomia, com ou sem rizotomia. Quando há suspeita de que o tumor invadiu a medula espinal, é indicada a durotomia para avaliar a medula espinal e identificar se é possível a resseção do tumor. A remoção de tumores envolvendo a medula espinal pode ser realizada, mas deve-se tomar muito cuidado com a manipulação da medula, e o cirurgião deve estar familiarizado com procedimentos neurocirúrgicos e utilizar alguma forma de magnificação do campo operatório. Quanto mais proximal em relação à medula espinal estiver localizado o tumor, maiores as chances de recidiva. A radioterapia pós-operatória pode ser realizada, contudo não há evidência que altere as chances de recidiva local ou prolongue a sobrevida. Até o momento, não existe nenhum protocolo quimioterápico único eficaz para essa doença, contudo um estudo mostrou que a quimioterapia metronômica pode ser uma terapia adjuvante válida quando combinada com cirurgia. Um estudo avaliou a terapia metronômica depois da ressecção cirúrgica incompleta de sarcomas de tecidos moles (grande parte sendo TMBNP) com ciclofosfamida (10 mg/mg2) e piroxicam (0,3 mg/kg) administrados por via oral de forma contínua no período pós-operatório. Essa terapia foi instituída somente nos sarcomas que tiverem ressecção cirúrgica incompleta documentada com biopsia. O índice de recidivas foi reduzido significativamente nos cães tratados com a terapia metronômica, e o tempo sem recidivas foi o dobro no grupo tratado comparado com o grupo-controle.

Corticosteroides podem ser usados para minimizar a dor e a inflamação associada aos tumores. Tanto prednisona na dose de 0,5 a 1,0 mg/kg q24 h quanto dexametasona na dose de 0,1 a 0,25 mg/kg q24 h podem ser usadas. Em casos em que o paciente tenha dor neuropática, tratamento com gabapentina (5 a 20 mg/kg q8-12 h) VO apresenta bons resultados.

 

■ Prognóstico

Infelizmente, o prognóstico para cães com TMBNP é reservado a ruim. Entre as principais razões para o prognóstico pouco animador, está a grande demora para que o diagnóstico seja realizado, levando em média quase 5 meses. Esta demora deve-se a crença de que o problema locomotor é ortopédico e não neurológico. A outra razão para o prognóstico reservado a ruim envolve a alta taxa de recidiva local destes tumores depois da cirurgia. Dos casos com TMBNP que foram tratados com cirurgia e acompanhados até a morte natural ou eutanásia, 72% dos cães tiveram a morte relacionada com a presença do tumor.

A sobrevida média tem sido relatada em 5 a 6 meses para tumores localizados nas raízes nervosas e 12 meses para os tumores localizados no plexo. Não há dados definitivos sobre a sobrevida de pacientes com tumores localizados distais ao plexo braquial, mas aparentemente esses pacientes têm sobrevida mais prolongada.

 

■ Considerações finais

Para que se obtenha um melhor índice de sucesso no tratamento dos TMBNP, o primeiro passo deve ser a percepção precoce de que um paciente com claudicação que não responde a repouso e anti-inflamatórios pode ter um tumor nos nervos periféricos ou alguma outra doença neurológica. Deve-se enfatizar que a atrofia muscular é o principal sinal para diferenciar claudicações ortopédicas de neurogênicas. Caso haja suspeita de TMBNP, deve-se proceder com os exames neurológicos e complementares para diagnosticar a doença o mais precocemente possível. A eficácia de métodos complementares de tratamento como radioterapia e quimioterapia pode também evoluir e oferecer mais chances de sobrevida prolongada aos pacientes com TMBNP.

 

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