Atlas de OCT em Retina
26.1: Retinite Pigmentosa
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Retinite Pigmentosa
Shilpa Desai
A. Yasin Alibhai
Resumo
Retinite pigmentosa (RP) engloba um grupo heterogêneo de doenças
hereditárias que se caracterizam pela perda da função celular retiniana,
preferencialmente na retina periférica. A RP pode ter gravidade, idade de
início, modo de herança e associações sistêmicas variáveis. RP pode ser
herdada de forma autossômica dominante, autossômica recessiva ou
recessiva ligada ao X. A forma ligada ao X da doença é tipicamente a mais
grave. A doença, em geral, é secundária a mutações no gene da rodopsina,
embora algumas formas tenham sido associadas a mutações no gene da
RDS (Anasagasti et al., 2012). A RP é geralmente caracterizada por uma
lenta perda e progressiva da visão noturna (nictalopia), juntamente com a
contração do campo visual. Nos estágios posteriores da doença, a acuidade
central é afetada, o que pode causar perda visual grave. Anormalidades
típicas do fundo do olho incluem palidez do nervo óptico, reflexo tipo
tapetal resultante de alterações no epitélio pigmentar da retina (EPR),
estreitamento vascular e alterações em espícula óssea na retina médio-
periférica (Fig. 1). O diagnóstico definitivo requer testes eletrofisiológicos.
A OCT é útil para auxiliar no diagnóstico inicial e detectar anormalidades
maculares associadas, como o edema macular cistoide (Fig. 2). O
tratamento da RP é limitado atualmente, embora implantes de próteses na
retina estejam disponíveis para casos extremamente graves (Farrar
et al., 2012).
FIG. 1 Retinografia colorida de um paciente com RP típica. Há espículas ósseas periféricas invadindo a mácula, palidez do nervo óptico e atenuação vascular proeminente. A retina central e o EPR são preservados (“ilha central”).