Atlas de OCT em Retina
26.6: Distrofia Coroidiana Areolar Central
2 6 . 6
Distrofia Coroidiana Areolar
Central
Jay S. Duker
Resumo
A distrofia coroidiana areolar central (DCAC) é um distúrbio hereditário
que afeta a mácula, sendo frequentemente confundida com a degeneração
macular relacionada à idade (DMRI). Pacientes com DCAC, em geral, são
mais jovens e têm uma forte história familiar de perda de visão em
comparação com aqueles com DMRI. Nos estágios iniciais da doença há
alterações do EPR na região macular. Com o tempo, desenvolve-se uma
atrofia severa do EPR, deixando uma área redonda bem circunscrita de
perda de tecido na mácula central. A OCT é útil para identificar os
principais aspectos da doença em cada estágio e ajudar a distinguir essa
entidade da DMRI.
Principais Achados na OCT
• As características mais precoces da doença incluem distúrbios
focais do EPR que podem se assemelhar às drusas.
• No estágio intermediário há alterações atróficas na retina externa.
• Em estágios avançados da doença, ocorre atrofia externa
generalizada da retina, EPR e coriocapilar. A ausência de depósitos
sub-EPR nesta fase pode ajudar a distinguir a DCAC da atrofia
geográfica secundária à DMRI (Figs. 1 e 2).
FIG. 1 OCT do olho esquerdo de uma mulher de 53 anos que apresentou baixa visão em ambos os olhos há 25 anos. No momento em que este OCT foi realizado, a acuidade visual era de 20/400 em ambos os olhos. A paciente apresentava história familiar do pai tendo uma doença e um curso semelhantes. Isto representa o estágio avançado da distrofia coroidiana areolar central com atrofia da retina externa, EPR e coriocapilares. Observe a ausência de quaisquer depósitos sub-EPR que seriam mais típicos de atrofia geográfica secundária à AMD.
FIG. 2 (A) Retinografia colorida mostrando área bem demarcada
de atrofia coriorretiniana, correspondente à Figura 1. (B) Retinografia colorida do mesmo paciente 25 anos antes.
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