Atlas de OCT em Retina
26.3: Doença de Best
2 6 . 3
Doença de Best
Jay S. Duker
Resumo
A doença de Best é causada por uma mutação no gene BEST1 e apresenta
múltiplos fenótipos clínicos durante diferentes estágios da doença. Estes
incluem os estágios viteliforme, pseudo-hipópio, “ovos mexidos” (do
inglês, scrambled egg) e atrófico. Tipicamente, há uma lesão macular
central singular presente bilateralmente. No entanto, fenótipos de doenças
multifocais e assimétricas são possíveis. A OCT pode identificar achados
significativos na doença Best e ajudar a diferenciar os vários estágios.
Principais Achados na OCT
• O estágio viteliforme exibe material sub-retiniano que é uma
mistura de material hiper-refletivo e hiporrefletivo (Figs. 1–3).
• O estágio de pseudo-hipópio mostra camadas de material
hiporrefletivo superiormente e material hiper-refletivo
inferiormente, que é mais bem identificado usando o scan vertical
da OCT (Figs. 4–6).
• O estágio de “ovos mexidos” exibe uma mistura de atrofia do EPR,
agregação de pigmento e fibrose sub-retiniana.
• O estágio atrófico exibe atrofia generalizada.
FIG. 1 Estágio viteliforme da doença Best. O material sub-retiniano é uma mistura de material hiper-refletivo e hiporrefletivo.
FIG. 2 Retinografia colorida correspondente à Figura 1.
FIG. 3 Autofluorescência do olho correspondente à Figura 1.
FIG. 4 Estágio de pseudo-hipópio da doença Best, scan horizontal da OCT através do componente superior, que é hiporrefletivo.
FIG. 5 Retinografia colorida correspondente à Figura 4.
FIG. 6 Autofluorescência correspondente à Figura 4.
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