Atlas de OCT em Retina
Seção 11: Distrofia Macular Viteliforme
S E Ç Ã O 11
Distrofia Macular Viteliforme
Capítulo 11.1: Distrofia Viteliforme
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11 . 1
Distrofia Viteliforme
Shilpa Desai
A. Yasin Alibhai
Resumo
A distrofia viteliforme é definida como um acúmulo anormal de lipofuscina
dentro ou sob a camada do EPR (Agrawal, 2012). A distrofia viteliforme é
tipicamente herdada em um padrão autossômico dominante, e acredita-se
que seja causada por um defeito no gene RDS (Schatz et al., 2003).
O início, em geral, é entre 30 a 50 anos de idade. Os pacientes podem
relatar uma diminuição na visão ou metamorfopsia. A perda de visão na
distrofia viteliforme é muitas vezes leve, com muitos pacientes
diagnosticados assintomáticos durante um exame oftalmológico de rotina.
O exame da retina mostrará um depósito amarelo ou pigmentado na
mácula. A doença é tipicamente bilateral, mas pode ser assimétrica. A
angiofluoresceinografia mostrará bloqueio na área de deposição de
lipofuscina com hiperfluorescência tardia da lesão resultante da coloração
(Fig. 1). OCT mostrará depósitos dentro ou abaixo da camada do EPR
(Fig. 2). A distrofia viteliforme pode estar associada a líquido sub-retiniano
ou neovascularização de coroide.