Hanseníase

INTRODUÇÃO E CARACTERÍSTICAS PRINCIPAIS

 

A hanseníase ou mal de Hansen, é uma enfermidade crônica infectocontagiosa, causada pelo

Mycobacterium leprae, um bacilo ácido-álcool resistente que não pode ser cultivado em meios de

cultura. É uma bactéria citoplasmática do macrófago e com predileção pelo sistema nervoso

periférico, que, por via sanguínea, chega à célula de Schwann. Apresenta alta infectividade e

baixa patogenicidade. O M. leprae tem a nidade por zonas mais frias do corpo, especialmente

nariz, orelhas, testículos e nervos super ciais.

A principal forma de infecção é pelas secreções das vias aéreas superiores – perdigotos – do

paciente bacilífero. O único reservatório é o homem e 73% dos casos são multibacilares, sendo a

principal fonte de infecção.

Essa doença é endêmica em países em desenvolvimento na Ásia, África e América Latina. No

Brasil, é um grande problema de saúde pública, sendo que a política de controle é voltada para

redução de prevalência e incidência, bem como para minimizar a gravidade, oferecendo

tratamento precoce para evitar incapacidades físicas.

 

FORMAS CLÍNICAS DA HANSENÍASE

 

As diferentes classi cações que existem para diferenciar as formas de hanseníase baseiam-se nos

sinais clínicos do diagnóstico, no comprometimento cutâneo-neural e na extensão da doença. E,

assim, aplicando essas classi cações, pode-se compreender melhor a doença e oferecer a

terapêutica mais adequada ao paciente. Muitas vezes, o acometimento neural pode ser a única

manifestação da doença.

 

CLASSIFICAÇÃO DE MADRI

Proposta em 1953, baseada nos critérios de polaridade, aspectos clínico, bacteriológico,

imunológico e histológico da doença.

 

HANSENÍASE INDETERMINADA (HI)

É a forma inicial da doença, ocorre frequentemente em crianças e surge após incubação de 1 a 5

anos, gerando uma a poucas máculas hipocrômicas de bordas mal de nidas, ou também pode-se

manifestar com alteração da sensibilidade (principalmente a térmica, que, às vezes, é a única

alterada), sudorese e alopecia em áreas delimitadas.

Esta forma da doença tem predileção pelas extremidades e glúteos, que são áreas frias. Não

acomete troncos nervosos e a sua evolução natural pode ser para cura ou para as formas

tuberculoide (HT) ou virchowiana (HV), dependendo das condições imunes do hospedeiro.

 

ANÁLISE LABORATORIAL DA HI

 

Baciloscopia Negativa

 

Teste de Mitsuda Positivo ou negativo

 

Exame histopatológico Inespecí co

 

HANSENÍASE TUBERCULOIDE (HT)

 

Geralmente surge a partir da forma indeterminada, por ausência de tratamento em pacientes

com boa resistência ao bacilo de Hansen. Caracteriza-se por lesão hipocrômica que desenvolve

pápulas ou lesões tuberosas, as quais depois aumentam e tendem a coalescer. Isso ocorre na

periferia da lesão inicial, que desaparece deixando placas roseoeritematosas ou acastanhadas no

local. Nesse tipo de hanseníase, as lesões tendem a ser anulares ou circinadas, mas não

ultrapassam 10 cm de diâmetro e o mais característico é alteração da sensibilidade, que está

sempre presente.

Hanseníase tuberculoide.

Fonte: cortesia da Dra. Lívia Pino.

 

ANÁLISE LABORATORIAL DA HT

 

Baciloscopia Negativa

 

Teste de Mitsuda Positivo

 

Exame histopatológico Granuloma rodeado por um manto linfocítico

 

HANSENÍASE VIRCHOWIANA OU LEPROMATOSA (HV)

 

Apresenta-se, na maioria das vezes, a partir de lesão indeterminada e é multibacilar. As lesões

cutâneas são eritematoin ltradas, com limites externos pouco nítidos. O aspecto da pele é luzidio

ou em casca de laranja, e as lesões podem ir desde pápulas até nódulos e tubérculos que se

superpõem na lesão inicial e são chamados “hansenomas”. No pavilhão auricular, tem aspecto de

rosário. Todas as lesões têm tendência a coalescer, e as mãos encontram-se in ltradas.

Acomete múltiplos troncos nervosos de forma simétrica, que se tornam espessados, rmes e

brosos, com signi cativas perdas sensitiva e motora progressiva, até chegar a perda funcional,

paralisia, atro a muscular, contraturas e deformidades das extremidades.

Hanseníase virchowiana.

Fonte: cortesia da Dra.

Lívia Pino.

 

As extremidades são cianóticas e apresentam livedo reticular. A região cefálica apresenta perda

dos cílios, supercílios e sobrancelhas, além de aumento dos sulcos da pele “face leonina”.

As regiões não acometidas são: axilar, inguinal, perineal e coluna. Por isso, quando

apresentam lesões, é sinal de recidiva ou resistência ao tratamento.

Dentre as variadas manifestações, temos algumas muito particulares, como conjuntivite por

lesão dos nervos trigêmeo e facial, que se repete com frequência, disfonia, linfadenopatia (ilíaca,

cervical, axilar e epitroclear) e glomerulonefrite por imunocomplexos, que é uma das principais

causas de óbito nos pacientes com hanseníase. Também podem apresentar osteomielite

secundária às úlceras crônicas, anemia normocítica normocrômica típica de doença de longa data,

orquite, ginecomastia, impotência sexual e atro a testicular, entre outras.

 

ANÁLISE LABORATORIAL DA HV

 

Baciloscopia Sempre positiva

 

Teste de Mitsuda Negativo

 

Exame histopatológico Epiderme separada da derme por uma faixa de colágeno

(faixa de Unna). Não apresenta in ltrado in amatório

 

Variedade da hanseníase virchowiana

Hanseníase difusa ou hanseníase de Lúcio: a pele encontra-se in ltrada e com perda difusa

dos pelos. Não há tubérculos, nódulos ou placas, e sim um aspecto luzidio, o que é chamado de

“lepra bonita de Latapi”. Os pacientes que apresentam esta forma de hanseníase são mais

suscetíveis ao fenômeno de Lúcio, que constitui lesões necróticas com aspecto geométrico

disseminadas nas extremidades.

 

HANSENÍASE DIMORFA OU BORDERLINE

As lesões cutâneas são placas eritematosas que podem assumir a coloração ferrugínea, com borda

interna nítida e externa apagada, denominadas em “queijo suíço”. Esta forma da doença

demonstra instabilidade imunológica do hospedeiro e pode coexistir característica das formas

tuberculoide e virchowiana.

 

CLASSIFICAÇÃO DE RIDLEY E JOPLING

 

Trata-se de uma classi cação mais complexa que foi adotada por especialistas e em instituições

de investigação em saúde. Baseia-se na imunidade e no nível de resistência do hospedeiro:

tuberculoide (TT), dimorfo-tuberculoide (DT), dimorfo-dimorfo (DD), dimorfo-virchowiano (DV),

virchowiano (VV).

 

HANSENÍASE DIMORFA TUBERCULOIDE OU BORDERLINE-TUBERCULOIDE

Caracteriza-se por numerosas lesões (5-25) com aspecto semelhante às tuberculoides, mas

tendem a ser delimitadas e hipocrômicas e são características lesões satélites próximas às placas

formadas pelas lesões iniciais. Há comprometimento nervoso importante, acometendo um ou

vários troncos nervosos, com padrão assimétrico, e as lesões podem atingir uma extremidade

inteira.

 

ANÁLISE LABORATORIAL (DT)

 

Baciloscopia Geralmente negativa

Teste de Mitsuda Geralmente positivo

 

HANSENÍASE DIMORFA VIRCHOWIANA OU BORDERLINE-VIRCHOWIANA

Apresenta lesões tipo placas ou nódulos pardos ou ferruginosos, com limites mal de nidos, e

menos polimorfas que na forma virchowiana, que tendem à disseminação, e o acometimento

neural é semelhante à forma virchowiana.

 

ANÁLISE LABORATORIAL (DV)

 

Baciloscopia Sempre positiva

 

Teste de Mitsuda Negativo

 

HANSENÍASE DIMORFA DIMORFA OU BORDERLINE-BORDERLINE

É a forma mais instável da doença e caracteriza-se por lesões bizarras eritematosas ou

ferruginosas, de tamanho variado, anulares ou placas in ltradas com área central hipocrômica e

borda inde nida. Nesta forma da hanseníase, os episódios reacionais são frequentes.

 

ANÁLISE LABORATORIAL (DD)

 

Baciloscopia Positiva

 

Teste de Mitsuda Quase sempre negativo

 

CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL

 

É uma classi cação proposta e usada pela Organização Mundial da Saúde (OMS) com ns de

escolha da terapêutica na hanseníase, que constitui um programa de controle mundial. É baseada

nas manifestações clínicas e na quantidade de bacilos presentes na baciloscopia.

 

HANSENÍASE PAUCIBACILAR

Nesta forma, observam-se lesões hipopigmentadas ou eritematosas secas e descamativas (de 1 a

5) com distribuição assimétrica. Também apresenta perda de sensibilidade e comprometimento

de um único tronco nervoso. Esta forma contém as formas indeterminada (I) e tuberculoide (T) da classi cação de Madri, bem como as formas indeterminada (I), tuberculoide-tuberculoide (TT) e

borderline-tuberculoide (BT) da classi cação de Ridley e Jopling.

 

ANÁLISE LABORATORIAL DA HANSENÍASE PAUCIBACILAR

 

Baciloscopia Negativa

 

Teste de Mitsuda Positivo

 

HANSENÍASE MULTIBACILAR

Caracteriza-se por lesões pequenas, brilhantes, com in ltração difusa e distribuição assimétrica

(mais de 5), perda da sensibilidade e pode acometer vários troncos nervosos. Dentro do grupo

multibacilar, encaixam-se as formas borderline e lepromatosa da classi cação de Madri e as

formas borderline-borderline (BB) e lepromatosa-lepromatosa (LL) e borderline-lepromatosa (BL)

da classi cação de Ridley e Jopling.

 

ANÁLISE LABORATORIAL DA HANSENÍASE MULTIBACILAR

 

Baciloscopia Positiva

 

Teste de Mitsuda Negativo

 

REAÇÕES HANSÊNICAS

 

Os episódios reacionais na hanseníase são eventos in amatórios de caráter agudo e inclusive

subagudo, bem como produto da hipersensibilidade aos antígenos do bacilo. Podem apresentar-

se antes, durante ou depois do tratamento em todas as formas de hanseníase, exceto na

indeterminada, e muitas vezes o acometimento neural é irreversível.

Esses episódios podem ser desencadeados por gravidez, traumas físicos, infecções, vacinação,

medicamentos hormonais e não hormonais ou até fatores emocionais. Frequentemente, são

interpretados pelos pacientes como reação medicamentosa adversa e constituem uma das

principais causas de abandono do tratamento, pelo qual todo paciente deverá ser orientado sobre a possibilidade de apresentá-los e a importância de acudirem para avaliação e tratamento

especí cos para o episódio reacional que apresenta.

 

TIPO 1 OU REAÇÃO REVERSA

Clinicamente, observam-se, nas lesões preexistentes, elevações, edemas, ulceração, descamação e

aparição de novas lesões, que se tornam eritematovioláceas, hiperestésicas e de limites

imprecisos. Edema de face, mãos e pés. Alterações sensitivas, motoras e neurite importante. O

estado geral do paciente é afetado com mal-estar e febre não elevada.

Pode ocorrer durante o tratamento ou após 6 meses, inclusive quando existe alta terapêutica.

Apresenta correlação com a imunidade celular, podendo ocorrer dentro do contexto da síndrome

in amatória da reconstituição imunológica na síndrome da imunode ciência adquirida (AIDS).

Este tipo de reação é comum nos pacientes com a forma borderline e deve-se diferenciar de

recidiva da doença, que tem um início insidioso e lento. Há surgimento de poucas lesões novas e

pobre resposta à corticoterapia.

 

TIPO 2 OU ERITEMA NODOSO

 

Reação hansêmica tipo 2.

Fonte: cortesia da Dra. Lívia Pino.

Reação hansêmica tipo 2.

Fonte: cortesia da Dra. Lívia Pino.

 

Reação hansênica em paciente multibacilar.

Fonte: cortesia da Dra. Andrea Suárez.

 

É uma reação mediada por imunidade humoral, formação de imunocomplexos e

hipersensibilidade tipo III. As lesões de tipo eritema nodoso são mais frequentes, ocorrem nos

lepromatosos e dimorfos (multibacilares) e podem ser o único sinal clínico.

Apresentam-se placas, pápulas, bolhas e nódulos eritematovioláceos e dolorosos que podem

evoluir para necrose e têm predileção pela face e superfície extensora dos membros, tudo isso

acompanhado de sintomas gerais como febre, anorexia e prostração. Também caracteriza-se pela

in ltração das extremidades e das partes moles, causando artrite, tendinossinovite, orquite, irite,

glomerulonefrite e linfadenomegalia. O comprometimento neural pode levar à dor e impotência

funcional.

 

FENÔMENO DE LÚCIO

Eritema necrotizante.

Fonte: cortesia da Dra. Lívia Pino.

 

Eritema necrotizante após 10 dias do uso de talidomida.

 

É considerado a terceira reação hansênica e pode ocorrer em pacientes com as formas virchowiana

e hanseníase de Lúcio. Caracteriza-se por lesões eritematopurpúricas geométricas (poligonais,

estrelares ou triangulares) muito dolorosas, que são episódicas e costumam deixar cicatrizes

atró cas do tipo “estrelares”. Este tipo de reação está ausente após o início da quimioterapia.

Apresenta trombose dos vasos super ciais e profundos, evoluindo para hemorragia e infarto

cutâneo.

 

DIAGNÓSTICO

 

O Ministério da Saúde usa como critérios de diagnóstico:

• Lesão de pele com alteração da sensibilidade.

• Espessamento do tronco nervoso.

• Baciloscopia positiva na pele ou em lesão suspeita.

 

No exame físico, deve-se avaliar as lesões dermatológicas e a sensibilidade com a prova de

sensibilidade super cial térmica (com tubos de água fria ou quente), dolorosa (com a ponta de

uma agulha) e tato (com o uso de algodão).

Pode ser complementada com a prova da histamina na área suspeita, que se baseia em

provocar um atrito local com a ponta de uma agulha. A resposta estará normal se ocorrer eritema

ou pápula e suspeita se houver ausência do eritema pseudopódico.

O teste da pilocarpina consiste em injetar 0,5% a 1% de pilocarpina e observa-se sudorese

re exa no local, de modo que estará alterado se ocorrer anidrose.

Nos exames laboratoriais é possível encontrar anemia, VHS elevada, VDRL falsamente positivo.

Reação em cadeia da polimerase (PCR), fator reumatoide (FR) e anticorpos antinucleares (ANA)

podem estar positivos, principalmente nas formas bacilíferas.

Complementam a investigação: biópsia de pele e exame histopatológico;

eletroneuromiogra a e PCR para o BAAR. A baciloscopia de Ziehl-Neelsen determina o índice

bacteriológico, em raspado de pele obtido de ao menos dois sítios: ambos lóbulos da orelha, ou

cotovelos, ou um lóbulo da orelha e uma lesão de pele.

A reação de Mitsuda avalia a sensibilidade intradérmica, sendo útil para classi cação e

prognóstico da doença, mas sem valor diagnóstico. É considerada negativa: 0 mm; duvidosa:

pápula de 1 mm a 3 mm; e positiva: pápula de 4 mm a 10 mm. O resultado positivo no doente

representa a forma benigna, não contagiosa, abacilífera. A negatividade orienta a forma

contagiosa bacilífera.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 

As lesões de pele da hanseníase apresentam alteração de sensibilidade, o que a diferencia das

outras doenças dermatológicas.

 

INDETERMINADA

Pitiríase versicolor, eczemátide, dermatite seborreica, manchas hipocrômicas residuais, vitiligo,

nevo acrômico.

 

TUBERCULOIDE

 

Dermato tose, psoríase, dermatite seborreica, sí lis secundária e terciária, granuloma anular,

sarcoidose, sarcoma de Kaposi, tuberculose cutânea, cromomicose, paracoccidioidomicose,

esporotricose, doença de Jorge Lobo, farmacodermias.

 

DIMORFA E VIRCHOWIANA

 

Leishmaniose anérgica, sí lis secundária, farmacodermias, lúpus eritematoso sistêmico, linfomas

cutâneos, urticária, ictioses, lipomatose.

 

ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO

 

Em caso de acometimento neurológico, fazer diagnóstico diferencial com síndrome do túnel do

carpo, neuralgia parestésica, neuropatia alcoólica, neuropatia diabética, lesões por esforços

repetitivos.

 

TRATAMENTO

 

O objetivo do tratamento é tornar o bacilo inviável, evitar a evolução da doença e prevenir

incapacidades ou deformidades e, consequentemente, a cura.

O esquema poliquimioterápico pauci ou multibacilar deverá ser administrado de acordo com a

classi cação operacional do doente.

O tratamento é fornecido gratuitamente pelo Ministério da Saúde (ver guia para o controle da

Hanseníase, site <bvsms. saude.gov.br>).

 

ESQUEMA POLIQUIMIOTERÁPICO PAUCIBACILAR (PQT – PB) PARA AS FORMAS

INDETERMINADA E TUBERCULOIDE

 

A cartela contém rifampicina e dapsona, que devem ser administradas da seguinte maneira:

• Rifampicina 600 mg: 1 dose mensal com administração supervisionada.

• Dapsona 100 mg: 1 dose mensal supervisionada e as demais doses autoadministradas

diariamente.

 

Duração do tratamento: 6 doses mensais supervisionadas em até 9 meses.

 

ESQUEMA POLIQUIMIOTERÁPICO MULTIBACILAR (PQT – MB) PARA AS FORMAS DIMORFA

E VIRCHOWIANA

 

A cartela contém rifampicina, dapsona e clofazimina, que devem ser administradas da seguinte

maneira:

• Rifampicina 600 mg: 1 dose mensal com administração supervisionada.

• Dapsona 100 mg: 1 dose mensal supervisionada e as demais doses autoadministradas

diariamente.

• Clofazimina 300 mg: 1 dose mensal supervisionada e 1 dose diária de 50 mg

autoadministrada.

 

Duração do tratamento: 12 doses mensais supervisionadas em até 18 meses.

 

Há casos multibacilares que se apresentam com lesões exuberantes com extensas áreas de

in ltração cutânea, apresentando regressão mais lenta das lesões de pele, que podem continuar

melhorando após o término de 12 doses. Todavia, em alguns casos, observa-se pouca melhora e,

por isso, poderão necessitar de 12 doses adicionais de PQT – MB.

 

ESQUEMA ALTERNATIVO

 

• Paciente com lesão única sem acometimento de tronco nervoso:

∘ Rifampicina 600 mg + minociclina 100 mg + o oxacina 400 mg em dose única

supervisionada. Este esquema alternativo está contraindicado para gestantes e crianças

abaixo de 8 anos.

• Em casos de reação adversa à dapsona, substituí-la por clofazimina 50 mg/dia, mantendo a

rifampicina 600 mg mensais.

• Em casos de reação adversa à clofazimina, nos casos multibacilares, opta-se por o oxacina 400

mg/dia ou minociclina 100 mg/dia em doses autoadministradas, mantendo-se as doses

mensais de rifampicina e a diária de dapsona.

• Em casos de reação adversa à rifampicina, usar: nos paucibacilares: dapsona 100 mg, dose

mensal supervisionada, e 100 mg, dose diária autoadministrada + o oxacina 400 mg, dose

mensal supervisionada, e 100 mg, dose diária autoadministrada.

• Nos multibacilares: dapsona 100 mg, dose mensal supervisionada, e 100 mg, dose diária

autoadministrada + o oxacina 400 mg, dose mensal supervisionada, e 100 mg, dose diária

autoadministrada + clofazimina 300 mg, dose mensal supervisionada, e 50 mg, dose diária

autoadministrada.

 

TRATAMENTO DAS REAÇÕES HANSÊNICAS OU ESTADOS REACIONAIS

 

REAÇÃO TIPO 1

Prednisona 1-2 mg/kg/dia é indicada para casos graves com neurite. A retirada deverá ser gradual

após o desaparecimento dos sinais in amatórios.

Precauções na utilização de prednisona: registrar peso, pressão arterial, glicemia e fazer

tratamento anti-parasitário para Strongyloides stercoralis.

 

REAÇÃO TIPO 2

Talidomida 100-400 mg/dia, conforme gravidade do caso. Não usar este medicamento em

gestantes e mulheres em idade fértil. Em casos de acometimento neural, orquiepididimite,

nefrite, irite e artrite, optar pelo uso de corticosteroides.

 

HANSENÍASE E GRAVIDEZ

 

A gravidez e a lactação não contraindicam o uso do esquema poliquimioterápico padrão da

hanseníase. Está contraindicado na gravidez o uso de o oxacino e talidomida.

 

HANSENÍASE E TUBERCULOSE

 

Nestes casos, a rifampicina deverá ser usada no esquema de tratamento da tuberculose, ou seja,

na dose de 600 mg/dia.