Lúpus Eritematoso Sistêmico

INTRODUÇÃO

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença in amatória crônica, que ocorre principalmente em mulheres

jovens, acometendo múltiplos órgãos ou sistemas. Tem etiologia desconhecida, multifatorial, em que a interação

de predisposição genética e diversos fatores hormonais, infecciosos e ambientais parece levar à perda da

tolerância imunológica. As alterações do sistema imunológico caracterizam-se pela presença de autoanticorpos

dirigidos principalmente contra antígenos nucleares. Sua evolução é crônica, caracterizada por períodos de

atividade e remissão e seu prognóstico tem melhorado nas últimas décadas.

 

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Diversos órgãos e sistemas podem estar acometidos nesta doença, dentre as principais manifestações temos:

 

CONSTITUCIONAIS

 

• Febre.

• Emagrecimento.

• Fadiga.

• Linfadenopatia.

 

CABEÇA, ORELHAS, OLHOS, NARIZ E GARGANTA

 

• Alopecia.

• Lúpus discoide no couro cabeludo ou pavilhão auricular.

• Ulcerais orais/nasais.

• Ceratoconjuntivite seca.

• Xerostomia.

• Episclerite, esclerite.

 

MUSCULOESQUELÉTICO

 

• Poliartralgias/artrite.

• Mialgias.

• Miosite.

PELE

 

• Erupção malar.

• Erupção discoide.

• Erupção maculopapulosa.

• Lúpus cutâneo subagudo.

• Anormalidade dos capilares periungueais.

• Livedo reticular.

• Menos comum:

∘ Vasculite cutânea.

∘ Lúpus bolhoso.

 

CARDIOPULMONAR

 

• Pleurisia/derrame pleural.

• Pericardite/derrame pericárdio.

• Pneumonite intersticial (aguda ou crônica).

• Hipertensão pulmonar.

• Menos comum:

∘ Endocardite de Libman-Sacks.

∘ Miocardite.

∘ Arterite/aneurisma coronariano.

∘ Hemorragia pulmonar.

 

GASTROINTESTINAL

 

• Distúrbio da motilidade esofágica.

• Hepatomegalia.

• Esplenomegalia.

• Elevações das provas de função hepática.

• Menos comum:

∘ Vasculite mesentérica (com ou sem infarto).

∘ Colite.

∘ Síndrome de Budd-Chiari.

∘ Ascite.

∘ Cirrose biliar primária.

RENAL

 

• Hipertensão arterial.

• Glomerulonefrite.

• Insu ciência renal aguda.

• Insu ciência renal crônica.

 

NEUROLÓGICA

 

• Disfunção cognitiva.

• Convulsão.

• Psicose.

• Acidente vascular encefálico (AVE); ataque isquêmico transitório (AIT).

• Mononeurite multiplex.

• Neuropatia periférica.

• Menos comum:

∘ Neuropatia craniana.

∘ Coreia.

∘ Pseudotumor cerebral.

∘ Mielite transversa.

 

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

• Lesão discoide.

• Eritema malar.

• Artrite não erosiva.

• Fotossensibilidade.

• Úlcera de mucosa oral ou nasal.

• Pericardite ou pleuris.

• Comprometimento neurológico (psicose ou convulsão).

• Comprometimento renal: proteinúria > 0,5 g/24h ou cilindrúria anormal.

• Comprometimento hematológico: anemia hemolítica, leucopenia < 4.000/mm3, linfopenia < 1.500/mm3

e/ou plaquetopenia < 100.000/mm3.

• Anticorpo antinúcleo positivo.

• Presença de anticorpo antifosfolípide, anti-Sm e/ou antiDNA nativo.

• LES de nido por 4 ou mais dos 11 critérios.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

• Hemograma: anemia normocrômica e normocítica em razão de doença in amatória crônica e, mais

raramente, anemia hemolítica.

• Exame do sedimento urinário: cilindrúria, hematúria, com dismor smo eritrocitário.

• Proteinúria de 24 horas: proteína na urina de 24 horas acima de 500 mg.

• Eletroforese de proteínas: hipergamaglobulinemia tipo policlonal.

• Fator antinuclear (FAN).

• Anticorpo antiDNAnativo.

• Anticorpo anti-Sm.

• Anti-U1-RNP.

• Anticorpo anti-RO/SS-A.

• Anticorpo anti-La/SS-B.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Artrite reumatoide.

• Polimiosite/dermatomiosite.

• Síndrome de Sjogren.

• Doença mista do tecido conjuntivo.

• Vasculites sistêmicas primárias.

• Endocardite bacteriana subaguda.

• Hepatites B ou C.

• Por ria.

• Linfoma.

• Parvovírus B19.

• Sí lis secundária.

• Síndrome da imunode ciência adquirida (AIDS).

• Moléstia de Hansen.

 

TRATAMENTO

 

DOENÇA LEVE

 

ANTI-INFLAMATÓRIO NÃO ESTEROIDE (AINE)

Por tempo limitado para pacientes com baixo risco de toxicidades gastrointestinal, renal e cardiovascular.

Diclofenaco de sódio 500 mg 12/12h, Tenoxicam 20 mg de 12/12h, Naproxeno 500 mg de 12/12h, por 7 dias.

ANTIMALÁRICOS

Para os pacientes com manifestações musculoesqueléticas e cutâneas. Hidroxicloroquina 400 mg/dia ou

Cloroquina 15 mg/dia, por tempo indeterminado.

 

METOTREXATO

Nas doenças articular e cutânea. Dose de 7,5 mg até 25 mg por semana, por tempo indeterminado.

 

DOENÇA MODERADA-GRAVE (ACOMETIMENTOS HEMATOLÓGICO, RENAL E NEUROLÓGICO)

 

CORTICOTERAPIA

Monoterapia ou em combinação com imunossupressores (prednisona 0,5-1 mg/kg/dia pela manhã).

Pulsoterapia com metilprednisona 500-1000 mg/dia por 3 dias seguidos de prednisona 0,5 mg/kg/dia.

 

AZATIOPRINA

2-3 mg/kg/dia, por 5 anos, podendo ser individualizado caso a caso.

 

MICOFENOLATO MOFETIL

Dose 1-3 g/dia, por 2 anos, podendo ser individualizado caso a caso. Indicação no LES com nefrite, doença

cutânea, trombocitopenia refratária.

CICLOFOSFAMIDA

Pulsoterapia na dose 0,5 a 1 g/m2 de superfície corporal, sendo a dose reduzida 25% quando houver dé cit de

função renal. Os intervalos entre os pulsos são mensais, por cerca de 6 meses, e depois bi ou trimestrais por

tempo prolongado (por pelo menos 1 ano após o controle da atividade).

 

RITUXIMABE

Usado em várias manifestações graves e refratárias do LES. Dose de 1 g intravenosa (IV), reaplicada após 15 dias e

a cada 6 meses.