Esclerose Sistêmica

INTRODUÇÃO

A esclerose sistêmica, ou esclerodermia, é uma doença in amatória crônica do tecido conjuntivo, autoimune, que

se caracteriza pelo espessamento e pela perda da elasticidade cutânea, resultante da brose do tecido

conjuntivo. Além do efeito marcante sobre a pele, pode afetar o sistema osteoarticular, os pulmões, os rins, o

coração e o trato gastrointestinal. A prevalência estimada é de 28 a 253 casos por 1 milhão de habitantes. A

doença é mais comum em mulheres do que em homens (3-5:1), principalmente entre 30 e 50 anos de idade,

sendo mais rara após a menopausa.

Fatores ambientais parecem contribuir na patogenia da esclerose sistêmica: agentes infecciosos (infecção por

citomegalovírus), toxinas ocupacionais (sílica, cloreto de vinil, L-triptofano) e iatrogenias.

 

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

 

CLASSIFICAÇÃO

 

A esclerodermia pode ser classi cada em:

 

LOCALIZADA

 

Caracteriza-se por lesões restritas à pele, não afetando órgãos internos. Não está associada ao fenômeno de

Raynaud e não apresenta dano vascular estrutural. A esclerodermia localizada é classi cada de acordo com os

tipos de lesões cutâneas em: morféa, linear e golpe de sabre. Não é considerada dentro do espectro da esclerose

sistêmica.

 

SISTÊMICA

 

Subdividida em limitada, difusa ou sem escleroderma.

 

Limitada

Espessamento cutâneo limitado e alterações simétricas nas partes distais dos braços, nas pernas, na face e no

pescoço. Apresenta telangectasias limitadas em mãos e face, além de calcinose. O acometimento visceral

costuma ser menos intenso, exceto pela hipertensão pulmonar, complicação mais frequente na forma limitada

da doença. É também denominada pela sigla CREST (C = calcinose; R = Raynaud; E = esofagopatia; S =

esclerodactilia; T= telangectasia).

Difusa

Espessamento difuso da pele, envolvendo a face, o pescoço, o tronco e simetricamente as articulações das mãos,

os braços e as pernas. Normalmente há acometimento visceral (pulmões, coração e rins).

 

Sem escleroderma

Não há espessamento cutâneo, mas há alterações vasculares, sorológicas ou de órgãos internos.

 

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

 

Os critérios diagnósticos do American College of Rheumatology para esclerodermia incluem a esclerodermia

proximal às articulações metacarpofalangeanas como critério maior e pelo menos um dos critérios menores,

dentre eles: esclerodactilia, úlceras digitais ou perda residual de tecido nas polpas digitais e brose pulmonar em

ambas bases.

 

ACOMETIMENTO DE ÓRGÃO ESPECÍFICO

 

Úlcera digital

Telangiectasias

Pele Leucomelanodermia

Esclerodactilia

Calcinose

 

Alveolite in amatória

Pulmão Doença pulmonar intersticial

Hipertensão na artéria pulmonar

 

Arritmias

Coração

Miocardiopatia

 

Re uxo gastresofágico

Trato gastrointestinal Disfunção da motilidade esofágica

Pseudo-obstrução intestinal

 

Rim Crise renal

Musculoesquelético Artrite não erosiva

Miopatia

 

Fenômeno de Raynaud

Vascular

Úlcera digital

 

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

Não existe exame laboratorial ou teste isolado que con rme o diagnóstico de esclerose sistêmica. Entretanto, são

encontrados autoanticorpos em cerca de 95% dos pacientes.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

 

ANTICORPOS ENCONTRADOS NO EXAME LABORATORIAL

 

AUTOANTICORPOS PREVALÊNCIA ACHADOS CLÍNICOS ASSOCIADOS

Anticorpo antinuclear > 95% Títulos altos: doença autoimune

 

Anti-Scl 70 20%-40% Doença pulmonar, forma cutânea difusa

 

Anticentrômero 20%-40% Úlceras digitais, forma cutânea limitada

 

Anti-RNA polimerase 4%-20% Crise renal esclerodérmica, doença

cardíaca

 

Anti-B23 10% Hipertensão pulmonar

 

Anti-Pm-Scl 2%-10% Forma cutânea limitada

 

Anti-U3-RNP 8% Doença pulmonar, forma cutânea difusa

 

Anti-U1-RNP 5% Doença mista do tecido conjuntivo

 

Anti-Th/To 1%-5% Doença pulmonar, forma cutânea limitada

 

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

A utilização de exames diagnósticos especializados depende do sistema a ser investigado. Todos os pacientes

devem ser rotineiramente avaliados no início e posteriormente monitorados quanto ao desenvolvimento de doença pulmonar (espirometria, tomogra a computadorizada [TC] de tórax de alta resolução), cardíaca

(ecocardiograma) e gastrointestinal (manometria, pHmetria, endoscopia, colonoscopia).

A capilaroscopia periungueal é útil para avaliar o estado da microvasculatura do paciente.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 

Lúpus eritematoso sistêmico

Vasculite sistêmica

Síndrome do des ladeiro torácico

Fenômeno de Raynaud

Crioglobulinemia

Medicamentos: cisplatina ou bleomicina

Simpaticomiméticos

 

Escleromixedema

Síndrome POEMS

Fascite esosinofílica

Espessamento cutâneo

Quiroartropatia diabética

Síndrome eosino lia-mialgia

Dermopatia brosante nefrogênica

 

Síndrome de Sjogren

Miopatias in amatórias

Superposição de manifestações clínicas

Artrite reumatoide

Lúpus eritematoso sistêmico

 

TRATAMENTO

Não existe ainda um tratamento de nitivo para a doença, devendo este ser dirigido contra as diferentes formas

de acometimento e suas complicações. Geralmente o tratamento medicamentos requer uso contínuo de

medicações de diversas classes terapêuticas.

• Medidas gerais: educação e orientação do paciente, cuidados gerais, nutrição, exposição a temperaturas

adequadas, aquecimento central e de extremidades, atividades físicas e suporte emocional.

• Fenômeno de Raynaud: bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina 20 mg/dia), bloqueadores de

receptores para angiotensina (losartan 25 a 100 mg/dia), inibidores da fosfodiesterase-5 (Sidena l 20

mg/dia), antagonista do receptor de endotelina-1 (Bosentana 125 mg 12/12h).

• Osteoarticular: anti-in amatórios não esteroides (AINE) (inibidores seletivos ou não seletivos da COX-2, por

período máximo de 7 dias), corticoterapia em doses baixas (prednisona ou equivalente em dose anti-

in amatória 0,5 mg/kg/dia).

• Crise renal esclerodérmica: inibidores da enzima de conversão da angiotensina (Captopril 50 mg 8/8h, ou

dose máxima tolerada pelo paciente).

• Hipertensão pulmonar: antagonista do receptor de endotelina-1 (Bosentana 125 mg 12/12h), inibidores

da fosfodiesterase-5 (Sidena l 20 mg/dia).

• Pneumopatia intersticial: ciclofosfamida em pulsoterapia na dose de 10 a 15 mg/kg, mensal, no total de 6

a 8 pulsos.

• Gastrointestinal: inibidores da bomba de prótons (omeprazol 20 mg/dia), bloqueadores H2 (Ranitidina 150

mg 12/12h), procinéticos (Bromoprida 10 mg 8/8h).