Síndrome de Sjögren

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune crônica, que leva à disfunção das glândulas exócrinas,

acometendo com menor frequência as articulações, os músculos, os pulmões, os rins, o fígado e o sistema

nervoso central. Mais comum em mulheres, principalmente entre os 40 e 50 anos de idade.

Pode ser classi cada em forma primária ou secundária. A SS primária ocorre sem outra doença autoimune

concomitante, e a secundária ocorre em associação a outras doenças autoimunes, sendo mais comum associação

com a artrite reumatoide.

 

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

 

SÍNDROME SECA

 

Com xerostomia (secura na boca), xeroftalmia (olho seco), xerodermia (pele seca), secura vaginal.

 

SINAIS/SINTOMAS CONSTITUCIONAIS

 

Febre, perda de peso, fadiga, anorexia.

 

MANIFESTAÇÕES MUSCOESQUELÉTICAS

 

Artralgias/artrite, osteoartrite, mialgias, bromialgia.

 

MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS

 

Gastrite, má absorção, associação com hepatite autoimune.

 

MANIFESTAÇÕES PULMONARES

 

Xerotraqueia, brose pulmonar, pneumonite intersticial.

 

MANIFESTAÇÕES UROGENITAIS

 

Cistite intersticial, acidose tubular, nefrite intersticial, glomerulonefrite.

 

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

Neuropatia periférica, mononeurite multiplex, vasculite do sistema nervoso central.

 

MANIFESTAÇÕES DERMATOLÓGICAS

 

Vasculite, fenômeno de Raynaud.

 

MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS

 

Citopenias, paraproteinemia, hipergamaglobulinemia policlonal.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

 

HEMOGRAMA COMPLETO

 

Anemia normocítica-normocrômica, leucopenia, plaquetopenia.

 

PROVAS DE FUNÇÕES INFLAMATÓRIAS

 

Velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) elevadas.

 

HIPERGAMAGLOBULINEMIA POLICLONAL

 

Na eletroforese de proteínas ( car atento pela associação com linfoma).

 

FATOR REMATOIDE (FR)

 

Positivo (80% dos pacientes).

 

FATOR ANTINUCLEAR (FAN)

 

Está presente em 20% a 60% dos pacientes; padrão nuclear pontilhado no.

 

COMPLEMENTO SÉRICO

 

C4 diminuído, C3 normal.

 

ELEMENTOS ANORMAIS DO SEDIMENTO URINÁRIO

 

Cristais de oxalato de cálcio (nefrocalcinose) com dosagem do cálcio urinário.

 

AUTOANTICORPOS ÓRGÃOESPECÍFICOS

Antitireoglobulina, antimicrossomal tireoidiano, antimitocôndria (SS primária), antiepitélio da glândula salivar

(formas secundárias), anticélula parietal gástrica, antimúsculo liso e anti-hemácia (ambas formas), anti-alfa-

fodrina (especí co SS).

 

AUTOANTICORPOS NÃO ÓRGÃO-ESPECÍFICOS

 

Antinucléolo (70%), antiLa/SSB (50%), anti-Ro/SSA (70%).

 

DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR

 

CINTILOGRAFIA DA GLÂNDULA SALIVAR

 

Haverá retardo na captação do contraste.

 

BIÓPSIA DA GLÂNDULA SALIVAR

 

Fornece o diagnóstico e a classe funcional (Chisholm y Mason).

 

ESPIROMETRIA

 

Apresenta um padrão restritivo (doença pulmonar intersticial). Deve ser realizada anualmente.

 

RADIOGRAFIA DE TÓRAX

 

Para a pesquisa de doença pulmonar intersticial e bronquiectasias. Deve ser feito anualmente.

 

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TORÁX

 

Para pesquisa e acompanhamento da doença pulmonar intersticial. Deve ser realizada anualmente ou a cada 2

anos, dependendo de cada caso.

 

DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR

 

ENDOSCOPIA

 

Gastrite (linfoma gástrico).

 

RESSONÂNICA MAGNÉTICA DE CRÂNIO

 

Sintomas neurológicos, doença desmielinizante.

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

CRITÉRIOS EUROPEUS MODIFICADOS PELO CONSENSO AMERICANO-EUROPEU (VITALI ET AL., 2002)

COMPROMETIMENTO

SINTOMAS SINTOMAS SINAIS ACHADOS DA GLÂNDULA

OCULARES ORAIS OCULARES HISTOPATOLÓGICOS SALIVAR AUTOANTICORPOS

 

CRITÉRIO 1 CRITÉRIO 4 CRITÉRIO 5 CRITÉRIO 6 2 CRITÉRIO CRITÉRIO

3

 

Pelo menos Pelo menos Pelo Escore focal > ou = 1 Evidência de modo Presença de pelo

uma uma menos um na biópsia de objetivo o menos um

resposta resposta dos dois glândulas salivares comprometimento das autoanticorpo

a rmativa: a rmativa: testes menores (foco é glândulas salivares, sérico

abaixo de nido como com pelo menos um

 

- Tem positivo: aglomerado de pelo dos três métodos- Tem - Anti-Ro ou Anti-menos 50 células abaixo: problemas sensação La mononucleares; oculares de boca- Schirmer escore focal é diários e seca há I (< 5 mm- Cintilogra a da- Fator antinuclear de nido como persistentes, mais de em 5 glânula salivar (FAN) número de focos por relacionados três meses? minutos) 4 mm 2 de tecido a quadro de (*)- Sialogra a da glandular)- Fator reumatoide olho seco há- Tem glândula parótida (FR) mais de três inchaço- Rosa meses? recorrente bengala- Fluxo salivar sem ou (**) > 4 estímulo re exo (<- Tem persistente pontos, na 1,5 ml em 15 minutos) sensação de das escala de

areia ou glândulas Bijsterveld

queimação salivares,

ocular? na idade

adulta?

- Usa colírios

lubri cantes - Necessita

mais de três ingerir

líquidos

vezes ao para ajudar

dia? na

deglutição

de

alimentos

sólidos?

 

(*) Teste de Schirmer: mede quantitativamente a formação de lágrima através da colocação de papel de ltro no

saco conjuntival inferior. Se menos de 5 mm do papel car umedecido após 5 minutos, o teste está positivo.

(**) A contagem do corante Rosa bengala envolve a colocação de 25 ml da solução no fórnix inferior de cada

olho, pedindo ao paciente que pisque duas vezes. A lâmpada de fenda detecta as áreas de epitélio conjuntival

destruídas. A contagem – soma de três regiões do olho – pode de nir a presença de ceratoconjutivite seca.

 

SÍNDROME DE SJÖGREN DEFINIDA

 

Necessita de 4 critérios, um dos quais tem de ser a biópsia positiva ou a pesquisa de anticorpos.

 

SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIA DEFINIDA

 

Presença de 4 dos 6 itens, desde que os itens referentes à histopatologia e sorologia estejam presentes.

Presença de 3 dos 4 critérios objetivos, isto é, itens 3, 4, 5 e 6.

 

SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIA PROVÁVEL

 

Presença de pelo menos 3 dos 6 itens.

 

SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDÁRIA DEFINIDA

 

Paciente com uma doença associada, mais os itens 1 ou 2, mais 2 entre os itens 3, 4 e 5.

 

SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDÁRIA PROVÁVEL

 

Combinação da resposta positiva para os itens 1 ou 2 com pelo menos um item positivo entre as questões 3, 4 ou

5.

COMPLICAÇÕES

 

LINFOMA

Pensaremos nessa complicação mediante a presença de hipergamaglobulinemia oligo/monoclonal na

eletroforese de proteínas, VHS elevado, FR diminuído, queda do complemento, aumento das glândulas parótidas,

linfadenopatia periférica local ou difusa, hepatoesplenomegalia, in ltrados pulmonares xos. Os locais mais

comuns de acometimento são as glândulas salivares, pulmão, intestino, tiroide.

 

ÚLCERA DE CÓRNEA

 

Devido ao ressecamento excessivo da córnea, pode levar à cegueira.

 

NEFROCALCINOSE

 

CANDIDÍASE/MONOLÍASE ORAL OU VAGINAL

 

Devido ao ressecamento excessivo das mucosas.

 

CÁRIES

 

BLOQUEIO ATRIOVENTRICULAR CONGÊNITO

 

Em lhos de mulheres com Anti-Ro (+).

 

DOENÇA DESMIELINIZANTE

 

Esclerose múltipla e HTLV-1.

 

ACOMPANHAMENTO

• Oftalmologista: a cada 6-12 meses para acompanhemento das complicações da doença e do tratamento

com antimaláricos (maculopatia). Além do dignóstico por testes (Schirmer: < 5 mm em 5 minutos; Rosa

Bengala: > 4; But: < 10 segundos).

• Odontologia: a cada 6 meses pelo maior risco de cáries.

TRATAMENTO

 

• Para a xeroftalmia: uso de lágrimas arti ciais, óculos fechados na tentativa de preservar a película de

lágrima e prevenir a evaporação.

• Para a xerostomia: uso de saliva arti cial em spray ou gel, e estimular a secreção das glândulas com uso de

frutas cítricas (limão), mascar chicletes sem açúcar. Aplicação tópica de úor e o controle rigoroso da higiene

oral são indispensáveis para a prevenção da cárie e doença periodontal.

• Para o ressecamento cutâneo: recomenda-se uso de loções e cremes hidratantes/lubri cantes.

• Para o ressecamento vaginal: usa-se gel ou creme lubri cante.

• Para o aumento das secreções exócrinas: usa-se agentes colinérgicos parassimpaticomiméticos como

cevimelina na dose 30 mg VO 3 vezes/dia, ou pilocarpina tópica na dose de 5 mg 3-4 vezes/dia.

• Para os sintomas extraglandulares:

∘ Analgésicos ou anti-in amatórios não esteroidais ou corticoides: Naproxeno 500 mg/12/12h,

paracetamol 750 mg 8/8h, prednisona na dose anti-in amatória 0,5 mg/kg/dia.

∘ Antimaláricos: Hidroxicloroquina 5-7 mg/kg/dia.

∘ Metotrexato: até 25 mg/semana, associado ácido fólico 5 mg/semana.

∘ Anti-CD20 (Rituximabe): para complicações principalmente na proliferação linfoide. Dose preconizada de

1 g IV, reaplicada após 15 dias e a cada 6 meses.

∘ Bloqueador do canal de cálcio: para os pacientes com fenômeno Raynaud associado usar Nifedipina 20

mg/dia.

• Atenção: evitar as drogas que causam xerostomia como ansiolíticos, antieméticos, antidepressivos tricíclicos,

anti-histamínicos, anti-hipertensivo (metildopa), relaxantes musculares (ciclobenzaprina), drogas

antiparkinsonianas, diuréticos (HCTZ), antiepilépticos (Oxcarbamazepina), betabloqueadores (propranolol),

quimioterapia, nitrofurantoína, didanosina (antirretroviral VIH).