Neuropatia Periférica

INTRODUÇÃO

 

Neuropatia periférica é um termo genérico, que se refere aos distúrbios dos nervos periféricos,

independente da causa. Existem inúmeras causas, mas é sabido que em aproximadamente 20%

dos pacientes não se consegue estabelecer a etiologia do dano neural.

 

CLASSIFICAÇÃO

 

QUANTO À EXTENSÃO DA DOENÇA

 

• Mononeuropatia: lesão isolada do nervo.

• Mononeuropatia Múltipla (MM): comprometimento sequencial e aleatório de vários

nervos.

• Polineuropatia (PNP): dano difuso dos nervos de modo simétrico, seguindo, na maioria das

vezes, a orientação distal para proximal.

 

QUANTO AO TIPO DE FIBRAS NERVOSAS ENVOLVIDAS

 

• Sensitivas nas: sensibilidade dolorosa, térmica e função autonômica.

• Sensitivas grossas: sensibilidade tátil e propriocepção.

• Motora: fraqueza e atro a.

• Mista.

 

QUANTO AO TEMPO

 

• Aguda: até 4 semanas.

• Subaguda: 4 a 12 semanas.

• Crônica: acima de 12 semanas.

QUANTO AO TIPO DE LESÃO

 

Axonal, desmielinizante ou mista. Essas subdivisões são fundamentais para direcionar a

investigação.

 

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

 

Anamnese:lista de medicamentos usados; comorbidades; história de vacinação, trauma, parto,

cirurgia ou infecção prévia; perda de peso; exposição a tóxicos ou álcool; história familiar.

 

QUADRO CLÍNICO GERAL

 

Sintomas sensitivos positivos (dor, formigamento, queimação, agulhada) e/ou negativos

(dormência, hipoestesia ou anestesia de qualquer modalidade sensitiva) no território acometido.

Alteração da marcha e equilíbrio, pela associação ou não de ataxia sensitiva e fraqueza. Re exos

tendinosos normais, reduzidos ou abolidos. Fraqueza classi cada pela escala de força em 0 a 5 e

atro a. Sintomas disautonômicos: hipotensão postural, disfunção erétil, distúrbio es ncteriano,

diarreia ou constipação, alteração da sudorese, alteração pupilar, olhos e boca secos.

 

Mononeuropatias: geralmente por causas compressivas ou traumáticas. Em poucos casos, pode

ser o início de um comprometimento generalizado, a exemplo de: diabetes, hanseníase,

amiloidose, hipotireoidismo, acromegalia, artrite reumatoide.

 

NERVO/LOCAL CLÍNICA

 

Síndrome do Túnel do Carpo Mediano no Sensitivo: face palmar do 1o, 2o, 3o e metade

punho radial do 4o dedo Fraqueza nos músculos:

Abdutor curto do polegar, oponente do

polegar e exor curto do polegar

 

Neuropatia do Ulnar no sulco ulnar no Sensitivo: face palmar e dorsal do 5o dedo e

cotovelo ou túnel cubital metade ulnar do 4o dedo Fraqueza: músculos

intrínsecos da mão, abdutor do dedo mínimo,

1o interósseo dorsal, adutor do polegar, exor

ulnar do carpo, exor profundo do 4o e 5o

dedos (mão em garra)

 

Paralisia do sábado à noite Nervo radial na Sensitivo: face radial do dorso da mão Quadro

goteira do úmero agudo de fraqueza dos músculos extensores

dos dedos e do punho (mão caída)

 

Neuropatia do nervo bular na cabeça da Ramo bular profundo: fraqueza na extensão

fíbula. do pé e dedos, com hipoestesia numa área

Pode comprimir o nervo bular comum ou semelhante a um triângulo, entre o hálux e o

apenas um dos seus ramos 2o pododáctilo Ramo bular super cial:

fraqueza para eversão do pé, com alteração da

sensibilidade na face lateral da perna e dorso

do pé

 

Meralgia parestésica Nervo cutâneo lateral da Hiperpatia disestésica na face lateral da coxa,

coxa no ligamento inguinal sem sintomas motores

 

Mononeuropatia múltipla: envolvimento em tempos diferentes de múltiplos, assimétricos e

não contínuos nervos periféricos. Em 1/3 dos casos o padrão é desmielinizante, devendo suspeitar

de causas autoimunes, como a polineuropatia in amatória desmielinizante crônica (CIDP) e suas

variantes neuropatia motora multifocal (NMM) ou neuropatia multifocal desmielinizante

adquirida sensitiva e motora (MADSAM); hereditária, como a neuropatia hereditária sensível à

compressão (HNPP) ou infecciosa, como a hanseníase. As principais suspeitas na forma axonal são

as vasculites sistêmicas ou limitadas do sistema nervoso periférico (SNP). Outras causas são:

sarcoidose, crioglobulinemia, doença de Lyme, amiloidose e paraneoplásico. As pessoas com

diabetes e o vírus da imunode ciência humana (HIV) podem ter os dois padrões.

Polineuropatia (PNP): o quadro clássico é de um comprometimento simétrico, difuso e

ascendente, em que normalmente o envolvimento sensitivo precede o motor.

Casos particulares podem acometer principalmente as bras nas, pelo menos no início,

chamando atenção para causas como: diabetes, hanseníase, amiloidose, HIV, vírus T-linfotrópico

humano (HTLV), hepatite B ou C, paraproteinemia, paraneoplásico, mieloma ou idiopática em pacientes idosos. Ou lesar de modo generalizado os gânglios sensitivos (ganglioneuronopatia),

surgindo sintomas principalmente de bras sensitivas grossas, como pode ocorrer nas síndromes

paraneoplásicas (câncer de pulmão de pequenas células ou de mama), síndrome de Sjögren,

esclerodermia, lúpus, paraproteinemia, HTLV ou após outras infecções.

Apesar de a PNP ter inúmeras causas, podemos agrupá-las em três principais grupos:

autoimune, hereditária e tóxico-metabólica. E ainda dividi-la em aguda e crônica.

 

CLASSIFICAÇÃO DAS POLINEUROPATIAS

 

POLINEUROPATIA AGUDA AXONAL OU DESMIELINIZANTE

 

Polirradiculopatia desmielinizante Padrão desmielinizante, M>>S, P>D,

in amatória aguda (AIDP) ou Síndrome de somado à arre exia e disautonomia. Pode

Guillain-Barré evoluir para insu ciência respiratória,

exigindo abordagem imediata. Há ainda suas

variantes axonais, de pior prognóstico,

neuropatia motora axonal aguda (AMAN),

neuropatia axonal sensitiva motora aguda

(AMSAN) e Síndrome de Miller-Fisher,

caracteriza-se pela tríade: ataxia,

oftalmoparesia e arre exia, associada à

presença do Ac. Anti-GQ1b

 

Por ria Polirradiculopatia axonal, M>>S, P>D e

disautonômica. Pode associar-se a quadro

recorrente de dor abdominal, delirium, psicose

e convulsão

 

PNP diftérica PNP SM desmielinizante, associada à paralisia

da faringe, laringe e turvação visual

 

Tóxico/medicamentoso Botulismo (axonal-M), dapsona (axonal SM),

nitrofurantoína, vincristina (axonal-M),

cisplatina (axonal-S), paclitaxel (axonal-S),

piridoxina em excesso (axonal-S), tálio

(axonal-SM), arsênio (axonal-SM),

organofosforados (axonal- SM), trianilfosfato

(axonal-SM), sais de ouro (desmielinizante) e

n-Hexano (desmielinizante).

 

PNP do doente crítico Ocorre em pacientes submetidos a internações

com quadro grave, sepse, uso de antibióticos,

bloqueadores neuromusculares, corticoide.

PNP M>>S e axonal

 

Uremia aguda Principalmente quando associada ao diabetes

mellitus, à diálise e à insu ciência renal

crônica. PNP M e desmielinizante

 

Vasculites sistêmica ou isolada do SNP Axonal

 

PNP aguda autonômica pura Pós-infecciosa

 

POLINEUROPATIA CRÔNICA AXONAL

 

SM Insu ciência renal; de ciência nutricional:

vitaminas E, B1, B6 e ácido fólico; Lyme;

amiloidose sistêmica primária; crioglobulina;

gamopatia monoclonal de signi cado

indeterminado (MGUS) tipo IgA ou IgG;

doença celíaca; vasculites

 

S ou SM Síndrome de Sjögren; artrite reumatoide;

lúpus; esclerodermia; acromegalia; doença

pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) grave;

sarcoidose; carcinoma (pulmão e mama);

mieloma múltiplo tipo lítico (proteína Kappa)

S De ciência de vitamina B12 (mielopatia);

policitemia vera; cirrose biliar primária

 

M Insulinoma

 

M>S PNP do doente crítico

 

A Diabete mellitus (DM); amiloidose primária;

mieloma múltiplo (tipo lítico); linfoma;

carcinoma; de ciência nutricional;

hanseníase; uremia; doença celíaca

 

Genética Charcot-Marrie-Tooth (CMT) tipo 2;

neuropatia hereditária sensorial e Autonômica

(HSAN) tipos 1, 2, 3, 4 e 6; PNP amiloidótica

familiar; neuronopatia sensorial da doença de

Fabry; neuronopatia da abetalipoproteinemia;

adrenomieloneuropatia; neuropatia axonal

gigante; por ria; ataxia de Friedrich e ataxia

telangectásica; doença de Tangier

 

POLINEUROPATIA CRÔNICA DESMIELINIZANTE OU AXONAL

 

S/SM/M DM

 

S/SM doença hepática crônica

 

S/SM hipotireoidismo

 

S/SM hanseníase

 

S>SM HIV

 

SM Linfoma Hodgkin ou Não Hodgkin

POLINEUROPATIA CRÔNICA DESMIELINIZANTE

 

Imunomediada CIDP; MADSAM ou Síndrome de Lewis-

Summer; NMM; DADS (neuropatia distal

adquirida desmielinizante e simétrica)

 

Paraproteína Mieloma múltiplo osteoesclerótico (proteína

lambda) SM, associado ou não a Síndrome de

POEMS; MGUS tipo IgM, 1/3 associado a Ac

anti-MAG positivo, forma S ou SM;

macroglobulinemia de Waldestrom, S ou SM,

metade dos pacientes com Ac. Anti-MAG

positivo

 

Genética Doença de Charcot-Marrie-Tooth tipos 1, 4 e

ligado ao X; doença de Dejerine-Sottas; HNPP;

adrenoleucodistro a; leucodistro a

metacromática; doença de Krabbe; doença de

Refsum; síndrome de Cockayne; xantomatose

cerebrotendínea; distro a muscular congênita

merosina-negativa

 

POLINEUROPATIA DEVIDO À MEDICAÇÃO

 

AXONAL

 

SM Hidralazina, isoniazida, metronidazol,

misonidazol, nitrofurantoína, colchicina,

fenitoína, vincristina, dissul ram, análogos de

nucleosídios (ddC, ddI, d4T), amitriptilina,

zidovudina (AZT), estatinas, ciclofosfamida

 

S Cisplatina, piridoxina em altas doses,

talidomida

M Dapsona

 

AXONAL OU DESMIELINIZANTE

 

Amiodarona (SM); Aurotioglicose (SM);

Suramina (M>S); Paclitaxel (S>M)

 

Polineuropatia tóxica

 

AXONAL

 

SM Arsênio; cádmio; dissulfeto de carbono; tálio;

cianeto; acrilamida; lítio; organofosforado;

óxido de etileno

 

M Botulismo; mercúrio; chumbo

(monoparesiado radial); tétano; vincristina

 

DESMIELINIZANTE Difteria (SM)

 

MISTA Hexacarboneto; N-hexano; ouro; triptofano

 

*M: motor; S: sensitivo; P: proximal; D: distal; A: alteração autonômica.

 

DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR

 

EXAMES SOLICITADOS PARA INVESTIGAÇÃO

 

Hemograma, VHS, PCR, ureia, creatinina, proteína de 24h, glicose de jejum, teste oral de

tolerância à glicose, hemoglobina glicada, dosagem de vitamina B1, B6, B12, E, ácido fólico;

TGO, TGP, GGT, fosfatase alcalina, BB total e frações; anti-Ro/SSa, anti-La/SSb, fator reumatoide,

Waller Rose, prova do látex, FAN, Ac anti-DNA, Ac. Anti-RNP, Ac. Anti SM, CH50, C3, C4,

eletroforese de proteína com imuno xação no sangue e urina, crioglobulina, TSH, T4 livre, Ac

anti-HIV, ECA, ANCA, sorologia para hepatites B e C, Ac. antimitocôndria, Ac. antiendomísio, Ac

antitransglutaminase e Ac antigliadina. Dosagem urinária de porfobilinogênio e ácido delta-

aminolevulínico. Homocisteína e ácido metilmalônico. VDRL e FTA-ABS. Pesquisa de sangue

oculto nas fezes, EAS e EPF.

 

Rx de tórax, Rx do esqueleto (osso longo, pelve, coluna e crânio), US da pelve, mama e próstata,

PSA, mamogra a, marcadores tumorais, avaliação ginecológica. Endoscopia digestiva alta,

colonoscopia. Avaliação da medula óssea

 

Dosagem de metais pesados

 

Outros: exame de lâmpada de fenda, Teste de Schirmer, biópsia de glândula salivar e lacrimal;

Teste de Schilling

 

Ac anti-MAG (MGUS IgM, macroglobulinemia de Waldestrom, DADS), Ac. anti-GM1 (NMM,

AMAN), Ac. Anti-GQ1B IgG (S. Miller Fisher) Ac anti-HU, Ac anti Yo

 

VHS: velocidade de hemossedimentação; PCR: proteína C reativa; TGO: transaminase glutâmico

oxalacética; TGP: transaminase glutâmico pirúvica; GGT: gamaglutamiltransferase; ECA: enzima

conversora da angiotensina; ANCA: anticorpos anticitoplasma de neutró los; EPF: exame

parasitológico de fezes; EAS: exame simples de urina; US: ultrassonogra a; MGUS: gamopatia

monoclonal de signi cado indeterminado.

 

ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG)

 

Exame que permite avaliar o padrão da neuropatia e local de acometimento. Na ENMG, o padrão

desmielinizante homogêneo e simétrico, sem bloqueio de condução ou dispersão temporal,

sugere uma causa herdada.

 

LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO (LCR)

 

Feito quando há suspeita de condição imunomediada, na procura da dissociação

albuminocitológica ou infecciosa, com evidências de pleocitose ou positividade em culturas ou

PCR. P.Ex.: AIDP, CIDP, sarcoidose, HIV, borreliose, MGUS, macroglobulinemia de Waldestrom. BIÓPSIA DO NERVO (SURAL, FIBULAR SUPERFICIAL OU CUTÂNEO DORSAL DA MÃO)

 

Indicado quando há espessamento do nervo à palpação ou um distúrbio assimétrico e multifocal,

sem outra con rmação diagnóstica. Por exemplo, hanseníase, vasculite, amiloidose, sarcoidose e

algumas neuropatias desmielinizantes.

 

TESTE GENÉTICO

 

Deve-se suspeitar de uma condição hereditária, quando estamos diante de uma condição

insidiosa, de longa duração, por vezes iniciada na infância ou juventude, mesmo na ausência de

outros casos na família. Achados no exame clínico de pé cavo, deformidades da coluna, atro a

importante com preservação da marcha e poucos sintomas sensitivos objetivos, comparados aos

motores, também falam a favor de uma mutação genética.

 

TRATAMENTO

 

O primordial a ser feito é o tratamento da doença de base, para impedir ou retardar a evolução da

neuropatia. No caso das doenças autoimunes na fase aguda, há a opção de ser feita

imunoglobulina humana IV (0,4 g/Kg/dia em ciclos de 5 dias) ou plasmaférese. Quando crônica,

pode ser feito corticoide oral ou azatioprina para manutenção da remissão.

Quando existir queixa de dor neuropática, pode ser usado em monoterapia ou em

combinação: antidepressivo tricíclico (amitriptilina, nortriptilina ou desipramina) e/ou um

inibidor da recaptação da noradrenalina e serotonina (duloxetina ou venlafaxina) e/ou um ligante

de alfa2-delta de canal de cálcio (gabapentina ou pregabalina).

A melhora da força motora e equilíbrio se dá principalmente pela reabilitação sioterápica.