Bioquímica Básica
Bibliografia
O resultado das quatro reações é a conversão de galactose em glicose 6-fosfato, que pode ser consumida pela via glicolítica:
Galactose + ATP → Glicose 6-fosfato + ADP + H+
A galactosemia resulta do metabolismo anormal da galactose
A deficiência hereditária da galactose 1-fosfato uridil transferase provoca uma doença grave, a galactosemia, manifestada logo após o nascimento e que compromete o desenvolvimento físico e mental. A impossibilidade de converter galactose em glicose leva à utilização daquele açúcar por vias pouco significativas em indivíduos saudáveis, como a redução a galactitol:
O acúmulo de galactitol no cristalino, que tem uma aldose redutase muito ativa, leva à catarata. Os efeitos da moléstia podem ser evitados suprimindo precocemente a lactose da dieta. O diagnóstico, que também deve ser precoce, é feito pela dosagem de galactose 1-fosfato uridil transferase nas hemácias.
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1Epímeros sãoaçúcares que diferem apenas quanto à configuração de um átomo de carbono.
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