Virologia
Capítulo 46: Doenças de príons
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Doenças de príons
Introdução e classificação
A palavra “príon” deriva de “partícula proteinacea infecciosa”. O termo foi usado em 1982 por Stanley B. Prusiner para descrever a etiologia de diversas condições neurodegenerativas nos mamíferos geralmente caracterizadas por alterações espongiformes no cérebro, chamadas de encefalites espongiformes transmissíveis (EETs) ou doenças por príons. Essas doenças são decorrentes de uma alteração conformacional em uma proteína humana normal chamada de PrPc para uma isoforma resistente à protease, a PrPSc, que se acumula no SNC. São descritos três padrões epidemiológicos: a PrPSc surge espontaneamente a uma taxa muito baixa pela conversão da PrPc normal ou pela mutação somática do gene PrP, na doença esporádica; mutações raras na linhagem germinativa no gene PrP, tornando a PrPc vulnerável à alteração conformacional, na doença familiar, e, finalmente, quando transmitida, a PrPSc interage com a PrPc nativa, induzindo a alteração conformacional para PrPSc, resultando em doença
transmissível. A Tabela 1 mostra a classificação e etiologia das doenças de príons humanas. As EETs não humanas incluem a encefalopatia espongiforme bovina (EEB), a paraplexia enzoótica dos ovinos e a doença debilitante crônica dos veados e alces.