Virologia
Epidemiologia
de “replicação do príon”. A Figura 1 ilustra a formação e replicação da proteína do príon.
FIG. 1 A formação e “replicação” da proteína do príon.
Epidemiologia
A incidência da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) esporádica é de 1 a 2 por 1 milhão ao ano. A incidência é constante no mundo todo, não havendo diferença significativa entre os sexos. Oitenta e cinco por cento dos casos de DCJ são esporádicos e 5% a 15% são devido a mutações na linhagem germinativa. Mutações hereditárias também são responsáveis pela síndrome de Gerstmann Sträussler (GSS) e insônia familiar fatal (IFF), apesar de também ter sido relatada uma forma esporádica, a insônia fatal esporádica (IFE). Essas condições são mais raras do que a DCJ.