Pneumomia em organização criptogênica

Pneumonia intersticial descamativa

A PID é um raro processo que afeta tabagistas em sua quarta ou quinta décadas de vida. Muitos casos que anteriormente eram denominados de PID são casos de BR-DPI. Há uma clara evidência de que a exposição à fumaça do cigarro nem sempre está presente em pacientes com PID.

A maioria dos pacientes apresenta dispneia. O teste de função pulmonar mostra um padrão restritivo, com DCO reduzido e hipoxemia na gasometria arterial.

As radiografias do tórax podem ser normais em até 20% dos casos. Em geral, a TCAR ostra áreas de opacidade em vidro fosco, simétricas e bilaterais, envolvendo principalmente as zonas pulmonares inferiores. Opacidades reticulares podem ser vistas em TC em, aproximadamente, 50% dos pacientes.

A característica histológica dominante é o acúmulo de macrófagos intra-alveolares. Em pequena ampliação, o processo normalmente parece afetar o pulmão de modo difuso e parece uniforme de campo para campo. Frequentemente, o paciente apresenta fibrose intersticial. A coloração azul da prússia para o ferro pode revelar hemossiderina, um pigmento finamente granular. A proliferação de pneumócitos alveolares pode ser proeminente junto ao espessamento dos septos alveolares, mas não há focos fibroblásticos. Vários achados histopatológicos aparecem com mais frequência em pacientes com PID comparado a BR — extensa fibrose intersticial, presença de folículos linfoides e infiltração eosinofílica.

A cessação do tabagismo resulta em melhora clínica. A taxa de sobrevida entre 5 a 10 anos é de 95% e 70%, respectivamente. A terapia com corticosteroides parece estar associada a modestos benefícios clínicos, mas, em geral, sem resolução da doença. A progressão da doença com eventual morte pode ocorrer em indivíduos com PID, especialmente com a continuação do tabagismo.

Pneumomia em organização criptogênica

FIGURA 4-150

A pneumonia em organização criptogênica (POC) é uma síndrome clínico-patológica específica de causa desconhecida. A incidência e a prevalência de POC são desconhecidas, mas uma incidência cumulativa de seis a sete por 100 mil admissões hospitalares foi encontrada em um grande hospital universitário. O início da doença tipicamente ocorre entre a quinta e a sexta décadas de vida, com homens e mulheres sendo igualmente afetados.

A apresentação clínica da POC muitas vezes assemelha-se à da pneumonia adquirida na comunidade. Em 50% dos casos, o início apresenta-se como uma doença respiratória semelhante à gripe que inclui febre, mal-estar, fadiga e tosse. Quase três quartos dos pacientes têm seus sintomas por menos de 2 meses, e poucos apresentam por mais de 6 meses antes do diagnóstico. Uma perda de peso superior a 4,5kg é encontrada em mais de 50% dos pacientes. Estertores inspiratórios frequentemente estão presentes no exame do tórax. Um exame de pulmão normal é encontrado em 25% dos pacientes.

Exames laboratoriais de rotina são inespecíficos. Uma leucocitose sem aumento de eosinófilos é vista em aproximadamente metade dos pacientes. A taxa de velocidade de sedimentação eritrocitária inicial costuma estar elevada em pacientes com POC.

Em geral, a função pulmonar está prejudicada, com um distúrbio restritivo sendo o mais comum. Repouso e exercícios de hipoxemia arterial são comuns.

As manifestações radiográficas são bastante distintas. Opacidades alveolares difusas, bilaterais, na presença de volume pulmonar normal são imagens radiológicas características em pacientes com POC. As opacidades alveolares raramente podem ser unilaterais. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do pulmão apresenta uma irregularidade na consolidação do espaço aéreo, opacidade em vidro fosco, pequenas opacidades nodulares, dilatação e espessamento da parede brônquica. Essas opacidades irregulares ocorrem com mais frequência na periferia do pulmão e, em geral, localizam-se na região inferior do pulmão. A tomografia computadorizada (TC) pode revelar uma doença muito mais extensa do que a esperada pela revisão das radiografias simples de tórax. Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias são comuns.

A histopatologia da pneumonia em organização é um padrão morfológico específico de fibrose intraluminal que é relativamente inespecífico, mas pode ser característico de certas síndromes clínicas. A lesão caracteriza-se pela proliferação excessiva de tecido de granulação no interior de pequenas vias aéreas (bronquiolite proliferativa) e dutos alveolares associados a uma inflamação crônica em torno dos alvéolos. Macrófagos espumosos podem ser vistos nos espaços alveolares, presumivelmente secundários a uma oclusão bronquiolar. Uma aparência recente e uniforme à mudanças sem uma grande ruptura da arquitetura pulmonar é um achado característico. A arquitetura pulmonar está preservada, sem remodelação ou faveolamento.