Tumores mediastínicos: mediastino anterior

O tratamento de pacientes com MPM é difícil e, até certo ponto, controverso. Nos pacientes com lesões em estágio mais inicial, um tratamento trimodal agressivo tem sido defendido. Essa abordagem inclui indução de quimioterapia seguida de pneumonectomia extrapleural e radioterapia hemitorácica pós-operatória. A maioria dos pacientes com MPM é clínica ou medicamente inoperáveis. Para esses indivíduos, deve-se considerar uma quimioterapia sistêmica ou somente cuidados de suporte.

A história natural dessa doença é de progressão local inicialmente na pleura (com encarceramento do pulmão), mediastino, pericárdio e diafragma. Disseminação intrabdominal, acometimento da pleura contralateral e de órgãos distantes ocorrem tardiamente no processo da doença. A sobrevida média é de 9 a 12 meses na maioria das séries não cirúrgicas e de 16 a 18 meses nas séries cirúrgicas em pacientes em estágio inicial. Vinte por cento ou menos dos pacientes sobrevivem após 2 anos, mas há relatos de sobrevida de 4 a 5 anos de determinados pacientes submetidos a tratamentos mínimos. Em geral, os pacientes morrem de insuficiência cardiorrespiratória causada pela compressão do coração e dos pulmões pelo tumor.

Tumores mediastínicos: mediastino anterior

FIGURA 4-61

O mediastino é o espaço central na cavidade torácica que se liga anteriormente ao esterno, lateralmente na pleura dos pulmões, posteriormente nas vértebras, superiormente na entrada torácica e inferiormente no diafragma. O mediastino não possui estruturas rígidas que o dividam em compartimentos. Entretanto, devido a propósitos clínicos e anatômicos, geralmente é dividido em compartimentos anterior,

medioposterior e paravertebral.1 Deve-se notar que as regiões paravertebrais não fazem parte do mediastino. O mediastino anterior é definido em uma radiografia torácica lateral por uma linha imaginária desenhada ao longo da traqueia anterior e do bordo cardíaco posterior. Os tumores mais comuns do mediastino anterior são o timoma, o linfoma, os tumores de células germinativas e da tireoide (bócio). O higroma cístico também deve ser considerado, geralmente nas crianças.

Os tumores do mediastino anterior respondem por 50% de todos os tumores mediastínicos. Eles podem ser assintomáticos ao diagnóstico ou os pacientes podem queixar-se de tosse, dispneia ou desconforto no peito. O timoma é o tumor mediastínico mais comum nos adultos. Cerca de 30% a 50% dos pacientes com timoma também possuem miastenia gravis. Dos pacientes diagnosticados com miastenia gravis, aproximadamente 15% possuem um timoma. Outras síndromes associadas ao timoma incluem a hipogamaglobulinemia e a aplasia pura de células vermelhas. Um percentual significativo dos timomas é maligno e apresenta disseminação através da cápsula do tumor no momento do diagnóstico. A ressecção cirúrgica é o tratamento de eleição para tumores localizados. Lesões inoperáveis confinadas no tórax são tratadas com quimioterapia e radioterapia torácica. Em geral, esses tumores são moderadamente responsivos ao tratamento. A sobrevida nos pacientes com doença em estágio inicial e tumores operáveis é excelente, porém mesmo os timomas malignos inoperáveis apresentam uma taxa de sobrevivência de 50% em 5 anos quando se realiza o tratamento. Tratamentos específicos e o prognóstico da doença dependem do estadiamento e da caracterização histológica.

Os linfomas respondem por 10% a 20% de todos os tumores mediastínicos e ocorrem tanto no mediastino anterior como no médio. A doença de Hodgkin e o linfoma difuso de células B grandes são os histotipos mais comumente diagnosticados no mediastino anterior. Os pacientes podem apresentar sintomas locais ou sintomas sistêmicos de febre, suores noturnos e perda de peso. A síndrome da veia cava superior

pode constituir os sinais ou sintomas apresentados em alguns casos (Fig. 4-

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Tumores de células germinativas podem ser observados no mediastino anterior. O teratoma constitui o tumor de células germinativas mais comum e geralmente é benigno. Os teratomas são compostos por tecidos de mais de uma camada de células germinativas. Costumam ocorrer em crianças e adultos jovens. A maioria é assintomática, porém pode causar sintomas locais. Radiograficamente, esses tumores são lobulares e bem delimitados, podendo apresentar calcificações ou estruturas semelhantes a dentes. A tomografia computadorizada (TC) evidencia uma massa cística multilocular que frequentemente possui gordura. A ressecção cirúrgica é o tratamento de eleição. Seminomas ou neoplasias de células germinativas não seminomatosas também podem ocorrer no mediastino anterior. Em geral, acometem os indivíduos do sexo masculino e muitos são acompanhados por elevação nos níveis sanguíneos dos marcadores tumorais α-fetoproteína (AFP) ou gonadotrofina coriônica-β (HCG). Esses tumores são responsivos à quimioterapia, tratamento inicial que pode ser seguido de ressecção cirúrgica da doença residual. A taxa de cura para os seminomas é elevada, e os tumores de células germinativas não seminomatosos do mediastino apresentam uma taxa de sobrevivência em 5 anos de aproximadamente 50%.

Os bócios intratorácicos são mais comumente causados por extensão do bócio tireóideo cervical, que pode ser detectado com o exame cuidadoso do pescoço. Os pacientes são geralmente assintomáticos, mas podem apresentar sintomas relacionados com a compressão da traqueia ou do esôfago, como tosse, dispneia ou disfagia. A maioria desses tumores é benigna e se situam no mediastino anterossuperior. A TC demonstra uma massa lobular bem definida que pode apresentar alterações císticas ou calcificações. A ressecção cirúrgica é o tratamento de eleição.

Os higromas císticos (linfangiomas) são acúmulos anormais de vasos linfáticos que se dilatam e coletam linfa. Em geral, ocorrem no pescoço de crianças e raramente são detectados em adultos. É incomum que ocorram isoladamente no mediastino. A TC pode demonstrar cistos solitários ou múltiplos, preenchidos por líquido. Caso sejam assintomáticos, não há necessidade de removê-los. Outros tumores raros do mediastino anterior incluem adenomas de paratireoide, cistos pericárdicos e neoplasias mesenquimais, como lipomas, lipossarcomas, angiossarcomas e leiomiomas. Uma hérnia do forame de Morgagni no diafragma anterior pode resultar em herniação do conteúdo abdominal para dentro da porção inferior do mediastino anterior.