Doença pulmonar obstrutiva crônica

Para os pacientes que receberam alta do departamento de emergência, devem-se prescrever glicocorticosteroides orais por um mínimo de 7 dias para adultos e um curso mais curto (3-5 dias) para crianças, junto com a continuação do tratamento broncodilatador. O broncodilatador pode ser usado conforme a necessidade, com base tanto na melhora sintomática como nas medidas de análise objetivas. Os pacientes devem iniciar ou continuar o emprego de glicocorticosteroides inalados. Devem-se revisar a técnica de inalação do paciente e o uso de um medidor de fluxo de pico para monitorar a terapia em casa. Os fatores que precipitaram a exacerbação devem ser identificados, bem como a implementação de estratégias para sua prevenção futura. A resposta do paciente à exacerbação deve ser avaliada e, então, um plano de ação para a asma deve ser revisto, além do fornecimento de orientações por escrito.

 

Doença pulmonar obstrutiva crônica

FIGURA 4-28

A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) é uma doença crônica definida pela obstrução progressiva do fluxo de ar, que não é completamente reversível. DPOC é causada pela inflamação crônica das vias aéreas e do parênquima pulmonar que se desenvolve em resposta a insultos ambientais, incluindo fumaça de cigarro, e manifestações clínicas com sintomas de tosse, dispneia durante esforços e sibilação (pieira). Pacientes com DPOC normalmente vivem determinado número de anos com incapacidade progressiva e exacerbações múltiplas agudas. Portanto, o médico provavelmente se envolverá por muitos anos em avaliações, tratamento e educação de um paciente com DPOC.

 

Subtipos

A DPOC é uma desordem caracterizada pelo esvaziamento lento do pulmão

durante uma expiração forçada (Fig. 4-39). Na prática, isso é medido como a razão do volume da expiração forçada em um segundo (VEF ) com a 1 capacidade vital forçada (CVF), e uma definição arbitrária da obstrução do fluxo de ar é geralmente obtida como a razão entre VEF /CVF menor que 1 0,70. Como a taxa de esvaziamento do pulmão diminui conforme a idade, muitos idosos demonstram uma obstrução do fluxo de ar mesmo na ausência de um diagnóstico clínico de DPOC. Em geral, o diagnóstico de DPOC descreve indivíduos que têm obstrução do fluxo de ar crônica associada à fumaça de cigarro ou a outros insultos ambientais, embora o envelhecimento do pulmão tenha características similares àquelas do DPOC.

A DPOC envolve vários subtipos clínicos, incluindo bronquite crônica, enfisema e algumas formas de asma prolongada. A bronquite crônica é caracterizada por tosse e produção de escarro por pelo menos 3 meses do ano por mais de 2 anos consecutivos, na ausência de outros tipos de doenças endobrônquicas, como, a bronquiectasia. Na prática, no entanto, a maioria dos pacientes com bronquite crônica tem tosses constantes que são consideradas “tosse de fumante”. Enfisema é definido como o alargamento dos espaços aéreos distais em consequência da destruição do septo alveolar. A perda resultante da elasticidade do pulmão (ou seja, distensibilidade aumentada) causa diminuição do fluxo de ar máximo, hiperventilação e ar preso, que são marcas fisiopatológicas da DPOC. Asma é definida pela obstrução do fluxo de ar completamente reversível e pela hiper-responsividade das vias aéreas. A asma crônica persistente pode levar a uma obstrução irreversível do fluxo de ar e a um grupo de pacientes com asma por conta da fumaça e obstrução do fluxo de ar não encaixa na definição de DPOC. Como os pacientes apresentam mais de um subtipo e como a abordagem dos tratamentos é similar, médicos e epidemiologistas normalmente não distinguem as várias subcategorias da DPOC. No futuro, no entanto, à medida que os métodos de imagem e moleculares passarem a permitir melhor distinção dos subgrupos da DPOC, é possível que existam tratamentos sob medida e um prognóstico definido para cada paciente.

Pacientes com DPOC normalmente procuram ajuda médica quando a doença já é severa. Tipicamente, os pacientes já estiveram expostos a várias décadas de danos causados pela fumaça do cigarro antes de a dispneia limitar sua capacidade funcional. Os pacientes podem ser tratados por infecções recorrentes no trato respiratório inferior antes de um diagnóstico de DPOC ser considerado. Apresentações clínicas variam na severidade da doença pulmonar subjacente, na taxa de progressão da doença e na frequência das exacerbações.

FIGURA 4-29

 

Epidemiologia A DPOC é a quarta maior causa de morte nos Estados Unidos, e a mortalidade relacionada com a DPOC é prevista para aumentar conforme a fumaça de cigarro aumenta nos países desenvolvidos. A DPOC também está entre as maiores causas de incapacidade médica crônica e custos de saúde nos Estados Unidos. Morbidez e mortalidade atribuídas à DPOC continuam a aumentar, em contraste com outras doenças crônicas. A DPOC é um grande fardo para os custos de saúde, incluindo os custos diretos de saúde e os custos indiretos, relacionados com faltas no trabalho e suporte de cuidadores. Historicamente, a DPOC foi descrita como uma doença que afetava predominantemente homens brancos. No entanto, a prevalência da DPOC entre mulheres e minorias sociais aumentou nas últimas décadas, enquanto a taxa de aumento em homens brancos estabilizou. Nos Estados Unidos, a morbidez e a mortalidade por DPOC nas mulheres agora excedem as dos homens, o que é amplamente atribuído ao aumento da prevalência da fumaça de cigarro entre mulheres. O aumento mais rápido da mortalidade por DPOC está entre idosas. Em países desenvolvidos, a queima de combustível de biomassa dentro de casa tem sido um fator de risco importante para DPOC entre mulheres. Já que o uso do tabaco está mais difundido entre os países desenvolvidos, a prevalência da DPOC

aumentou tanto entre homens quanto entre mulheres (Fig. 4-28).

 

Fatores de risco

A DPOC é causada por uma combinação de exposição ambiental e suscetibilidade genética. Deficiência na α-antitripsina é o fator de risco 1 genético com melhor documentação para DPOC e demonstra a interação entre predisposição genética e exposição ambiental, que resulta em manifestações clínicas de DPOC. Outras associações genéticas têm sido sugeridas, mas também não estão fundamentadas. Exposições à inalação são os maiores fatores de risco ambientais para DPOC, e a fumaça do cigarro é, de longe, o fator de risco mais comum no mundo. Outras exposições à inalação incluem poluição atmosférica externa e poluição do ar interna através de aquecedores e cozimentos, especialmente com combustíveis de biomassa em países desenvolvidos. Exposições ocupacionais e infecções brônquicas recorrentes também envolvem fatores patogênicos. O status socioeconômico e a má alimentação são outros fatores que podem predispor indivíduos a desenvolver DPOC, e indivíduos com função pulmonar máxima reduzida no começo da vida estão mais propensos a desenvolver DPOC mais tarde.

 

História natural

A DPOC é uma desordem heterogênea com a característica unificadora da obstrução do fluxo de ar não completamente reversível, demonstrada pelo esvaziamento lento dos pulmões durante uma expiração forçada. A história natural do declínio em VEF nos pacientes com DPOC foi descrita por 1

Fletcher e Peto (Fig. 4-28). Esses investigadores relataram que a maioria dos fumantes apresenta uma taxa relativamente normal de queda no VEF1 conforme a idade, mas um subconjunto de fumantes é principalmente suscetível à fumaça do cigarro, como demonstra a taxa de declínio acelerado de VEF . Estudos mais recentes confirmam que adultos normais 1

não fumantes perdem VEF em uma taxa de 30mL ao ano, resultado da 1

perda de elasticidade pulmonar por conta da idade. Estudos de pacientes com DPOC mostram uma queda média anual do VEF de 45 para 69mL por 1 ano. Fumantes que interrompem o hábito podem reverter para o estado

normal de declínio (Fig. 4-28). Pessoas que desenvolvem DPOC podem começar a juventude com níveis baixos de função pulmonar e apresentar taxas de declínio aumentadas. A queda na função pulmonar é assintomática por um período de anos, e os pacientes ajustam suas atividades para limitar os exercícios vigorosos. Na meia-idade, o começo de uma infecção respiratória intercorrente, ascensão da altitude ou a progressão da doença além do limiar crítico podem levar à diminuição das atividades rotineiras diárias ou até mesmo a uma falência respiratória aguda. Esses eventos levam os pacientes com DPOC a procurar ajuda médica. Portanto, o início da DPOC pode parecer rápido, embora seja o resultado acumulativo de décadas de progressão.

FIGURA 4-30

 

Aspectos clínicos

A DPOC é uma doença heterogênea que se apresenta com um espectro de manifestações clínicas. Embora o estágio final da DPOC tenha sido classicamente descrito com as características típicas de enfisema ou bronquite crônica, a maioria dos pacientes apresenta sintomas de ambos

(Figs. 4-28 a 4-31). Embora DPOC represente um espectro de apresentações clínicas, a presença da limitação do fluxo de ar é uma característica unificadora, e a espirometria serve como uma ferramenta

diagnóstica e uma forma de avaliar a severidade da doença (Figs. 4-39 e 4-

42). Tipicamente, os pacientes apresentam algum nível de dispneia e também podem apresentar tosse e sibilação (pieira). A DPOC é progressiva, e os sintomas e características clínicas pioram com o tempo, apesar dos tratamentos disponíveis.

 

Predominância de enfisema

A representação clássica de um paciente com predominância de enfisema é um paciente com astenia e com um longo histórico de dispneia de esforço e

tosse que produz apenas pequenas quantidades de escarro mucoso (Fig. 4-

29). A perda de peso é comum, e o curso clínico é caracterizado por dispneia acentuada e progressiva.

No exame físico, o paciente parece aflito e usa os músculos acessórios da respiração, que servem para levantar o esterno em uma direção anterossuperior a cada respiração. Os músculos esternocleidomastóideos são bem desenvolvidos, mas os membros mostram evidências de atrofia muscular. O paciente tem taquipneia, com expiração relativamente prolongada através de lábios franzidos, ou a expiração começa com um ruído. Os pacientes que têm expiração com ruído ativa podem apresentar musculatura abdominal bem desenvolvida.

A hiperinflação do peito leva à abertura do ângulo costal da caixa torácica inferior e à elevação das clavículas laterais. O diafragma achatado leva a caixa torácica lateral a se mover para dentro em cada respiração. Enquanto está sentado, o paciente normalmente se inclina para frente, estendendo os braços para ficar na posição chamada de “tripé”. Os pacientes que se agarram às suas coxas podem desenvolver hiperqueratose das coxas superiores. As veias do pescoço podem ser distendidas durante a expiração, mas, ainda assim, colapsam com a inspiração. Os espaços intercostais inferiores e a fúrcula esternal retraem a cada inspiração. A nota de percussão é hiperfonética, e o som da respiração na auscultação é reduzido, com fadiga, crepitações altas no começo da inspiração e respiração asmática na expiração. O impulso cardíaco, se visível, é visto nas regiões subxifóideas, e o embotamento cardíaco é ausente ou severamente restrito. O impulso cardíaco é sentido melhor na região subxifóidea. Se a hipertensão pulmonar estiver presente, um ruído da insuficiência da tricúspide pode ser ouvido na região subxifóidea.

No minuto em que a ventilação é mantida, o Po arterial normalmente é 2 acima de 60mmHg, e o Pco volta ao normal. Testes de função pulmonar 2

demonstram aumento na capacidade total do pulmão (CTP) e no volume residual (VR), com uma capacidade vital diminuída. O DLco (capacidade difusora para monóxido de carbono) diminui, refletindo a destruição do septo alveolar, o que causa redução da área da superfície capilar. Quando o DLco cai para menos de 50% do previsto, muitos pacientes com enfisema têm dessaturação do oxigênio arterial com exercício.

FIGURA 4-31

 

Predominância de bronquite crônica Tipicamente, pacientes com predominância de bronquite crônica têm histórico de tosse e produção de catarro por muitos anos, ao lado de um

histórico de fumo (Fig. 4-30). Inicialmente, a tosse pode estar presente somente nos meses de inverno, e o paciente pode procurar atenção médica apenas durante os seus ataques mais severos de bronquite purulenta. Ao longo dos anos, a tosse permanece, e episódios de doença aumentam em frequência, duração e severidade. Após o paciente começar a apresentar dispneia de esforço, normalmente busca auxílio médico e descobre ter um grau severo de obstrução. Frequentemente, esses pacientes reportam ronco noturno e hipersonolência diurna, demonstrando síndrome de apneia do sono, o que pode contribuir para as manifestações clínicas.

Pacientes com predominância de bronquite crônica normalmente estão acima do peso e são cianóticos. Aparentemente, não há angústia ao descansar; a taxa respiratória é normal ou apenas levemente maior. O uso de músculos acessórios não é aparente. A nota de percussão do peito é normalmente ressonante e, na auscultação, é possível ouvir barulhos grosseiros e roncos, que mudam de local e intensidade depois de uma respiração profunda e de uma tosse produtiva. Pieira pode estar presente durante a respiração no descanso ou pode tornar-se mais explícita na expiração forçada.

A ventilação por minuto é normal ou apenas levemente maior. O fracasso em aumentar a ventilação por minuto em relação à incompatibilidade da ventilação-perfusão leva à hipoxemia. Por conta da quimiossensibilidade comprometida, esses pacientes não compensam adequadamente e não permitem hipercapnia para desenvolver níveis de Paco acima de 45mmHg. 2 A baixa Pao produz a dessaturação da hemoglobina, o que causa 2

vasoconstrição pulmonar hipóxica e, por fim, hipertensão pulmonar irreversível. A dessaturação pode levar a uma cianose visível, e a vasoconstrição pulmonar hipóxica leva à falência do lado direito do coração

(Fig. 4-32). Por causa da resposta inflamatória crônica sistêmica que ocorre na DPOC, esses pacientes normalmente não têm uma resposta eritrocitária normal para a hipoxemia, então a hemoglobina sérica pode ser normal, elevada ou até mesmo reduzida.

Frequentemente, a CPT é normal, e o VC é moderadamente elevado. A capacidade vital (CV) é levemente reduzida. Taxas de fluxo expiratório máximo são invariavelmente baixas. As propriedades do recuo elástico do pulmão são normais ou levemente debilitadas; o DLco ou é normal ou minimamente reduzido.

 

Patologia

Doença das Grandes Vias Aéreas (Fig. 4-33)

A bronquite crônica está associada a hiperplasia e hipertrofia das glândulas secretoras de muco encontradas na submucosa das grandes vias aéreas cartilaginosas. A massa das glândulas submucosas é aproximadamente 40 vezes maior que as células caliciformes intraepiteliais, porque essas glândulas produzem a maioria do muco das vias aéreas. O grau de hiperplasia é quantitativamente avaliado pela razão da espessura da glândula submucosa com a espessura total da parede brônquica da cartilagem do lúmen da via aérea. A razão é conhecida como Índice de Reid. Embora o Índice de Reid seja normalmente baixo nos brônquios de pacientes que não têm sintomas de DPOC durante a vida, e alto naqueles com bronquite crônica, há sobreposição suficiente dos valores dos índices de Reid para sugerir que uma mudança gradual nas glândulas mucosas pode acontecer. Portanto, a distinção perspicaz da definição clínica da bronquite crônica não pode correlacioná-la apenas com as mudanças patológicas nas grandes vias aéreas. Embora pacientes com hipersecreção crônica de muco com tosse e catarro estejam mais propensos a infecções respiratórias e exacerbações de DPOC, a presença de tosse e catarro não é, por si, indicativa de um prognóstico pobre na ausência de obstrução do fluxo de ar. A magnitude da obstrução do fluxo de ar é mais bem correlacionada com o envolvimento patológico das pequenas vias aéreas.

FIGURA 4-32

 

Doença das Pequenas Vias Aéreas (Fig. 4-33) A DPOC também está associada a alterações nas pequenas vias aéreas, aquelas com menos de 2mm e entre a quarta e a décima segunda geração da ramificação das vias aéreas nos pulmões. As alterações nas pequenas vias aéreas podem ocorrer independentemente das mudanças nas grandes vias aéreas. Mudanças nas pequenas vias aéreas ocorrem dentro de um espectro e podem variar de secreções intraluminais brandas para mais infiltradas na célula, com neutrófilos polimorfonucleares, macrófagos, células CD4 e outros subtipos de linfócitos. A presença de folículos de linfócitos nas pequenas vias aéreas demonstra imunidade aumentada na superfície mucosa. Além de inflamação celular, espessamento da parede das vias aéreas, incluindo mudanças no epitélio, lâmina própria, adventícia, corresponde à progressão da doença. As mudanças difusas nas pequenas vias aéreas contribuem mais para a obstrução e a má distribuição do ar inspirado do que as anormalidades das grandes vias. A obstrução das pequenas vias aéreas com tampão mucoso está associada ao aumento da mortalidade.

 

Enfisema

Os vários tipos de enfisema são classificados de acordo com os padrões da destruição de septo e alargamento do espaço do ar dentro das unidades

respiratórias terminais, ou ácinos (Figs. 4-34 a 4-36). O ácino normal é providenciado pelo bronquíolo terminal. O bronquíolo terminal passa por três ordens de ramificação – primeiro em bronquíolos respiratórios com paredes alveolares, em dutos alveolares e, finalmente, em sacos alveolares.

Se a dilatação e a destruição septal estão limitadas à porção central do ácino na região do bronquíolo terminal e dos bronquíolos respiratórios, a

desordem é chamada centroacinar ou enfisema centrilobular (Fig. 4-35). Por causa da obstrução do septo, há livre comunicação entre todas as ordens dos bronquíolos respiratórios. Os sacos alveolares na periferia do ácino perdem volume, enquanto a porção central aumenta. Embora o enfisema centroacinar seja frequentemente considerado um processo de doença difuso, há uma variação considerável na severidade de um ácino para outro dentro do mesmo segmento ou lóbulo. No geral, porém, mais ácinos são afetados na parte superior do pulmão do que na parte inferior. Enfisema centroacinar extensivo é mais frequentemente encontrado naqueles pacientes com histórico de fumo pesado e bronquite crônica.

Em contraste com o enfisema centroacinar, o enfisema panlobular ou panacinar afeta o ácino mais uniformemente, com menos variação entre um

segmento individual ou lóbulo (Fig. 4-36). Há uma tendência para as partes mais inferiores serem mais severamente afetadas. O enfisema panacinar é uma lesão característica da deficiência na α1-tripsina, embora fumantes com deficiência na α1-tripsina possam ter enfisema centroacinar também. O enfisema panacinar em um grau ameno é comum depois da quinta década de vida e pode estender-se em pacientes idosos não fumantes que têm enfisema “senil” relacionado com a idade. Em doenças obstrutivas severas das vias aéreas relacionadas com o fumo, tanto o enfisema centroacinar quanto o panacinar são comumente encontrados junto com mudanças da bronquite crônica nas vias aéreas.

FIGURA 4-33

Quando a destruição da parede alveolar é restrita à periferia do ácino, frequentemnte nas regiões abaixo da víscera pleural, a desordem é designada enfisema parasseptal. Essa forma leva ao desenvolvimento de bolhas subpleurais que podem resultar em episódios de pneumotórax espontâneo em outrora jovens adultos saudáveis.

 

Biopatologia

A DPOC é caracterizada por inflamação crônica nas vias aéreas periféricas

e no parênquima do pulmão (Figs. 4-37 e 4-38). As células predominantes são macrófagos, linfócitos CD8+ e neutrófilos. Os mediadores inflamatórios leucotrienos B4, fator-α de necrose tumoral (TNF-α) e a interleucina-8 (IL-8) aumentam no escarro de pacientes com DPOC e podem desempenhar um importante papel. Um desequilíbrio entre proteases

e antiproteases também pode ser importante na patogenia da DPOC (Fig. 4-

38). Macrófagos e neutrófilos soltam muitas proteases diferentes para quebrar o tecido conjuntivo, como a elastina, no parênquima do pulmão. As proteases podem induzir a destruição direta do tecido pulmonar, assim como desencadear uma cascata de eventos intracelulares que levam à apoptose. Além disso, as proteases são promotores potentes da metaplasia e da secreção de células mucosas, contribuindo para a bronquite crônica. A elastase neutrofílica, a proteinase 3 e a catepsina produzem enfisema em animais de laboratório. A elastase neutrofílica é inibida pela α-antitripsina, 1 e a deficiência dessa enzima é o contribuinte predominante no enfisema daqueles pacientes com defeitos genéticos severos. As metaloproteinases da matriz (MMPs) de macrófagos e neutrófilos também podem desempenhar papel-chave na indução do enfisema. No estado normal, enzimas proteolíticas são neutralizadas por antiproteases como a α-antitripsina e o 1 inibidor de protease por leucócitos (SLIPI). Ao induzir a inflamação, a fumaça aumenta a liberação de proteases nos espaços aéreos terminais dos pacientes em que a DPOC se desenvolve. Além disso, a fumaça também pode inativar antiproteases via inibição da MMP da α-antitripsina, que, por 1 si só, é nibidor de uma protease que neutraliza as ações das MMPs. Ao reduzir a inibição da α-antitripsina dessa protease, conhecida como tecido 1

inibidor de metaloproteinase (TIMP), as ações das MMPs são elevadas. Fumar também leva ao aumento de espécies reativas de oxigênio (ERO), que podem promover a transcrição do gene inflamatório ao quebrar o inibidor do fator de transcrição do fator nuclear kappa-B (NFκB), conhecido como IN-KB. A ERO também pode inativar a histona deacetilase (HDAC), levando ao aumento da acetilação do DNA e transcrição do gene. Além disso, as células CD8+ podem promover a produção de macrófagos de MMPs através das citocinas induzidas por interferon, como a proteína induzível de 10kD (IP-10), células T alfa quimioatraentes induzidas por interferon (I-TAC) e monocina induzida por interferon gama (MIG). Portanto, uma concentração insuficiente de antiproteases pode resultar em dano no parênquima.

O estresse oxidativo também pode contribuir para um dano característico de DPOC pela oxidação das proteínas, membranas celulares e ácidos nucleicos, desencadeando uma resposta ao estresse celular que, por fim, leva à apoptose. A inflamação na DPOC não é só localizada nos pulmões; ela também está presente de forma sistêmica. Pacientes com DPOC têm concentrações elevadas de proteína C-reativa e interleucina-6, mesmo nas épocas de sintomas estáveis. Perda de peso e atrofia muscular na DPOC estão associadas a aumento nos níveis de circulação da TNF-α e receptores solúveis de TNF-α. O caminho comum final das citocinas inflamatórias, desequilíbrio entre protease e antiprotease, e estresse oxidativo, é a destruição do epitélio alveolar e das células endoteliais capilares por uma sequência programada de morte celular, ou apoptose. Como o pulmão precisa da substituição de sua engenharia celular de forma regular, qualquer processo que leve a desequilíbrio da destruição celular e crescimento celular pode finalmente levar ao enfisema. Portanto, insuficiência dos fatores de crescimento também é postulado como contribuinte para o desenvolvimento do enfisema.

FIGURA 4-34

A presença das células CD8 e dos folículos linfoides associados às vias aéreas no parênquima do pulmão em fumantes com DPOC levantou a possibilidade de que processos imunológicos como autoimunidade ou resposta para infecção viral crônica também podem contribuir para a patogênese da DPOC.

 

α-antitripsina 1

Os níveis séricos de α-antitripsina são deficientes ou ausentes em alguns 1

pacientes com começo de enfisema associado a genótipos particulares (Fig.

4-38). A maioria das pessoas na população normal tem níveis de α-1 antitripsina sérica em excesso de 250mg/100mL, junto com dois genes M, designados como MM tipo IP (inibidores de protease). Vários genes são associados a alterações no nível sérico da α-antitripsina, porém os mais 1 comuns associados a enfisema são os genes Z e S. Indivíduos que são heterozigotos ZZ ou SS têm níveis séricos da α-antitripsina de menos de 1 50mg/100mL e desenvolvem enfisema panacinar severo quando ainda são jovens, particularmente se fumam ou estão expostos a poeiras ocupacionais. Os heterozigotos MZ e MS têm níveis séricos intermediários de α-1 antitripsina. Embora os fumantes com genótipos MZ ou MS possam apresentar um declínio na VEF se fumarem, o risco de desenvolver DPOC 1

não aumenta mais que o dos outros fumantes.

A deficiência de α-antitripsina é causada por uma única substituição de 1

aminoácido. A mutação Z é causada por uma mutação de glutamato por lisina na posição 342, e a mutação S é causada por uma mutação de glutamato por valina na posição 264. Essas mutações levam à deformação da proteína, o que faz com que não saiam do fígado, onde são produzidas. A proteína deformada pode ser destruída em processos proteossômicos ou, se ela se polimerizar, pode ser armazenada no retículo endoplasmático e não ser liberada na circulação. Armazenamento excessivo no fígado pode levar a uma doença hepática inflamatória e a cirrose, particularmente em crianças afetadas.

A forma precisa na qual a deficiência de antitripsina produz o enfisema é incerta. Além de inibir a tripsina, a α-antitripsina inibe efetivamente a 1 elastase e a colagenase, assim como várias outras enzimas. A α-antitripsina 1 é um reagente na fase aguda, e os níveis séricos aumentam em associação com várias reações inflamatórias e com a administração do estrogênio em todos, exceto dos homozigotos. Foi proposto, com algumas evidências experimentais que serviram de apoio, que a integridade estrutural da elastina e do colágeno pulmonar depende da antiprotease, que protege o pulmão das proteases lançadas pelos leucócitos. As proteases lançadas por leucócitos lisados nos alvéolos podem ser desinibidos e, consequentemente, livres para danificar as próprias paredes alveolares. Teorias alternativas sugerem que a atividade da protease sem oposição pode levar a uma resposta inflamatória imunomediada contínua ou à aceleração da morte celular natural programada.

 

Fisiopatologia

Se é a bronquite ou o enfisema que predomina, no período em que um paciente com DPOC começa a mostrar sintomas, a limitação do fluxo de ar é prontamente demonstrável como um defeito ventilatório obstrutivo. Os índices de obstrução mais fáceis de medir são tirados de uma manobra de CV em uma expiração forçada, classicamente medida com um espirômetro junto com um quimógrafo. Embora os espirômetros que medem volume sejam instrumentos estáveis, fortes e lineares, a maioria dos sistemas de espirômetros modernos usa aparelhos que medem o fluxo (pneumotacômetro) conectados a um microprocessador que integra o fluxo com o tempo, a fim de produzir um registro baseado no tempo do volume

da expiração forçada (Fig. 4-39). A VEF é baixa tanto como porcentagem 1 do valor previsto para determinado sexo, idade e peso, quanto como porcentagem da própria CVF do paciente. Dependendo do propósito do teste de funcionamento pulmonar, um defeito ventilatório obstrutivo é definido tanto como uma razão menor de 70% ou menor que o 95° percentil para a categoria demográfica para VEF /CVF. 1

FIGURA 4-35

Com a DPOC, volumes pulmonares estáticos são anormais. A Figura 4-

39 retrata os volumes normais do pulmão e aqueles encontrados na DPOC. A capacidade residual funcional (CRF) é o volume pulmonar no fim de cada expiração tranquila e, em sujeitos normais, é o volume no qual o recuo para dentro do pulmão é igual e oposto ao do recuo para fora da parede torácica relaxada. Uma CRF elevada em indivíduos com DPOC resulta da perda das propriedades estática e elástica do recuo do pulmão, assim como o início da inspiração antes de o volume de equilíbrio estático ser alcançado (chamada de “hiperinflação dinâmica”). A CPT é determinada pelas pressões exercidas pelo diafragma e músculos da parede torácica em relação às propriedades estática e elástica do recuo tanto da parede torácica quanto do pulmão. Quando a CPT é elevada na DPOC, um grau significante de enfisema está presente, embora a CPT também possa estar elevada durante episódios agudos de asma. O VR é logo elevado no curso clínico da DPOC, e é um sinal sensível da limitação do fluxo de ar. Logo no curso da doença, o aumento do VR pode ser causado pelo fechamento das vias aéreas, porém, mais tarde na doença, bolhas de enfisema também podem contribuir para a elevação do VR. Por conta de a CPT não aumentar tanto quanto o VR, a CV (ou seja, CPT – VR) diminui com o avanço da DPOC.

A medição dos volumes do pulmão estático na DPOC está sujeita a

algumas questões técnicas (Fig. 2-3). Métodos de gás usando diluição de hélio ou nitrogênio podem subestimar o verdadeiro volume dos pulmões por causa da mistura incompleta dos gases ou da lavagem nas regiões com ventilação comprometida. Volumes pulmonares pletismográficos que dependem da lei de Boyle, dependente da compressibilidade do gás residente nos pulmões, são mais precisos, mas estão sujeitos à superestimação do verdadeiro volume pulmonar se a frequência for muito rápida para permitir equilibro entre as pressões da boca e do alvéolo. Como a diferença entre a medida do gás residente e pletismográfico é causada por regiões do pulmão com pouca ou nenhuma ventilação, a diferença entre os dois métodos tem sido chamada de “gás preso”, e é usada como um

indicador da severidade da DPOC (Seção 2).

Além das anormalidades obstrutivas facilmente demonstráveis durante a expiração forçada, existem alterações significativas nas relações entre pressão e fluxo durante a respiração normal na DPOC. Isso contrasta com a expiração em sujeitos normais, que podem aumentar o fluxo expiratório

durante o volume corrente (VC) (Fig. 4-39). Por conta do esvaziamento lento dos pulmões na DPOC, a respiração seguinte começa antes de o sistema respiratório poder retornar à CRF estática. Isso significa que o indivíduo respira em volumes pulmonares maiores para manter o fluxo respiratório adequado, uma condição referida como hiperinflação dinâmica

(Fig. 4-39). Embora respirar com volumes pulmonares maiores apresente a vantagem de aumentar o fluxo de ar por conta do aumento do recuo elástico do pulmão, isso exige um aumento no trabalho da respiração e uma queda correspondente em sua eficiência. O aumento na taxa respiratória acentua a hiperinflação dinâmica e pode agravar a sensação de dispneia. A respiração com os lábios franzidos leva os pacientes a diminuir a taxa respiratória e pode aliviar a dispneia ao atenuar a hiperinflação dinâmica.

FIGURA 4-36

A característica fisiológica do enfisema é a redução do recuo elástico do pulmão causada pela destruição dos elementos do septo alveolar. Isso leva a curva de volume-pressão do pulmão a se deslocar para cima e à esquerda, resultando em pressão do recuo estático diminuída em um volume

pulmonar específico e em um aumento na complacência pulmonar (Figs. 4-

39 e 4-40).

A área de superfície da membrana alveolocapilar é reduzida como consequência do enfisema. Isso resulta em menor transferência dos gases limitados em difusão como o monóxido de carbono entre a membrana alveolocapilar. Isso é medido na função pulmonar como DLco. A DLco se correlaciona grosseiramente com a magnitude da redução no recuo elástico máximo do pulmão, assim como a extensão anatômica do enfisema avaliada através da tomografia computadorizada (TC). Na bronquite crônica, a DLco pode ser preservada e, na asma, a DLco tende a se elevar.

Com a progressão da DPOC, vem a limitação progressiva dos exercícios. Isso é causado pelo aumento do trabalho na respiração, já que a ventilação aumenta com os exercícios. Com uma taxa respiratória aumentada, os pacientes desenvolvem hiperinflação dinâmica, uma condição em que o volume expiratório final do pulmão não volta para o volume expiratório

final estático da CRF (Fig. 4-40). A hiperinflação que acontece causa aumento no trabalho respiratório e exacerba a dispneia. Um indicativo de hiperinflação dinâmica é a capacidade inspiratória (CI), que diminui progressivamente com o aumento da ventilação. Medidas que reduzam a hiperinflação dinâmica, aumentando a CI, podem melhorar a capacidade para exercícios. Essas medidas incluem alterações nos padrões de respiração, suplementação de oxigênio, inalação de hélio e uso de broncodilatadores inaláveis, especialmente os de longa duração, além de cirurgia de redução do volume pulmonar.

 

Aspecto radiográfico

Bronquite Crônica

Nas radiografias de tórax, o espessamento das paredes brônquicas é frequentemente observado como sombras paralelas ou estrias referidas como “trilhos de trem” ou “sombras em anel” das vias aéreas visualizadas na seção transversal. Um aumento generalizado das referências anatômicas na base pulmonar também é frequentemente observado e referido como “pulmões sujos”. Em pacientes que foram expostos a poeiras ocupacionais, essas marcas podem estar acentuadas, mas não necessariamente indicam a presença de pneumoconiose.

A TC pode mostrar o espessamento das paredes das vias respiratórias ou impactação mucoide em pacientes com DPOC, mesmo na ausência de enfisema. A magnitude dessas alterações, entretanto, não tem, necessariamente, relação com a severidade da obstrução das vias aéreas ou com a extensão do enfisema, e permanece observada se houver implicações prognósticas ou terapêuticas desses achados.

 

Enfisema

Na avaliação das radiografias, uma série de achados pode representar enfisema. Estes incluem atenuação da vasculatura periférica pulmonar, radiolucência irregular dos campos pulmonares, achatamento ou inversão do diafragma, como observado nas projeções posteroanterior e lateral, e aumento do espaço retroesternal na projeção lateral. Os dois últimos achados têm melhor correlação com a severidade do enfisema, conforme avaliação em exames subsequentes post mortem.

FIGURA 4-37

Atualmente, a TC de alta resolução do tórax é onsiderada o melhor

indicador da extensão e distribuição do enfisema (Fig. 4-41). Avaliação visual qualitativa pode verificar a presença de bolhas de paredes finas e regiões de reduzida vascularização. Avaliações quantitativas utilizam o grau de atenuação do raio X para estimar a relação tecido-ar como medida do aumento do espaço aéreo. Regiões dos pulmões na TC de cortes finos que se aproximam da radiodensidade do ar (-1.000 unidades Hounsfield [UH]) são consideradas enfisema. Por exemplo, o índice de enfisema é calculado como a porcentagem de voxels da imagem das regiões pulmonares que apresentam uma densidade < -950HU. Outros métodos baseiam-se na distribuição estatística das densidades pulmonares, quantificando a severidade do enfisema pela densidade pulmonar nos 15% mais baixos dos voxels.

 

Monitoramento

Educação do Paciente

A educação dos pacientes sobre a natureza crônica de sua doença e a adoção de medidas preventivas representam um processo importante que não será completo em uma visita. O profissional da saúde deve focar nos tópicos mais pertinentes para cada paciente de acordo com o estágio da doença. Os tópicos que devem ser abordados incluem a natureza e o prognóstico da DPOC, o uso apropriado de inaladores, a adesão à medicação, o papel do exercício e da reabilitação pulmonar, a nutrição e o uso de oxigênio suplementar. O fornecimento adicional de material impresso é benéfico. Especial aconselhamento é necessário aos pacientes com deficiência de α-1 antitripsina e aos membros de sua família, a fim de determinar se o teste genético é necessário ou desejado. Para aqueles com doença avançada, discussões sobre planos para o final da vida e diretrizes relacionadas com o suporte são frequentemente bem aceitas pelos pacientes, facilitando a comunicação com suas famílias.

 

Medidas preventivas

Cessação do Tabagismo

A cessação do tabagismo é a única e mais efetiva intervenção para reduzir o progresso da DPOC, e deve ser uma meta enfatizada pelos médicos que atendem pacientes com DPOC. O histórico sobre o tabagismo deve ser obtido em cada encontro com o paciente. Para pacientes fumantes, uma mensagem direta, clara e pessoal sobre a cessação do tabagismo deve ser dada pelo médico. Assistência com adjuvantes farmacológicos e indicação para grupos de aconselhamento intensivo para fumantes devem ser oferecidos. Uma combinação entre o aconselhamento e a farmacoterapia, incluindo terapia de reposição de nicotina, vareniclina e bupropiona, tem-se mostrado o meio mais efetivo de alcançar o fim do tabagismo. Diretrizes recomendam extensos programas de controle do fumo, com mensagens consistentes, claras e repetidas em cada encontro médico.

O Lung Health Study (Estudo da Saúde do Pulmão) demonstrou o impacto da cessação do tabagismo em um ensaio de referência realizado com mais de 5.800 indivíduos fumantes que pararam com o hábito e vice-versa. Quando os pacientes foram acompanhados por 11 anos, aqueles que pararam com sucesso tiveram um pequeno aumento inicial no VEF , 1 seguido de um lento declínio na taxa normal do VEF . Indivíduos que 1 voltaram a fumar mostraram um declínio mais rápido do VEF em relação 1 àqueles que se mantiveram em abstenção. Após 14,5 anos, indivíduos aleatoriamente escolhidos para cessar por 10 semanas apresentaram uma taxa de mortalidade reduzida, em comparação com aqueles que foram escolhidos para manter os cuidados de costume.

FIGURA 4-38

Indivíduos que param de fumar em estágio mais precoce da doença apresentam melhores resultados em relação aos que continuam a fumar do que os que param de fumar posteriormente. Quando a doença é avançada, a resposta inflamatória persiste, e a taxa de declínio da função pulmonar tende a progredir. Por haver muitos anos de declínio assintomático na função pulmonar, é possível diagnosticar a DPOC com espirometria expiratória forçada antes de a doença mostrar-se aparente e implementar programas agressivos de intervenção do fumo. Não há um consenso sobre a necessidade de triagem para DPOC de todos os fumantes, mas há evidência de que a apresentação do VEF de uma pessoa, em termos de “idade 1 pulmonar”, possa auxiliar na cessação do tabagismo.

 

Redução de Exposições Ambientais Prejudiciais

A redução do tabagismo passivo e de outros poluentes ambientais é importante na prevenção da progressão da DPOC. A redução da exposição a poluentes internos e externos requer uma combinação de políticas públicas para definir e sustentar os padrões de qualidade do ar, bem como os passos a serem dados em nível individual para minimizar a exposição a elevadas concentrações de poluentes em ambientes internos e externos. Exposições ocupacionais devem ser verificadas com atenção para gases e poeiras, e vigorosas medidas devem ser adotadas para eliminar as exposições prejudiciais. Equipamento de proteção respiratória deve ser utilizado por pacientes com DPOC expostos a altas concentrações de poeira. Embora não haja um nível de VEF que proíba absolutamente o uso 1 de equipamento de proteção respiratória, alguns pacientes com DPOC precisarão mudar seu ambiente de trabalho se não puderem tolerar os equipamentos de proteção.

 

Minimização de Riscos de Infecções

Embora não seja possível eliminar por completo a exposição aos diversos agentes infecciosos, os pacientes devem manter-se afastados de grandes concentrações de pessoas e de indivíduos que apresentam clara infecção respiratória, especialmente na época da influenza. A lavagem, ou a sanitarização, das mãos deve ser enfatizada. Os pacientes devem ser educados sobre os sinais precoces das crises e tratados prontamente. Alguns pacientes podem preferir manter uma receita ou um suprimento de antibióticos ou esteroides em casa. Recomenda-se a vacinação contra pneumococos, embora a evidência particular de sua eficácia na DPOC seja pequena. A imunização anual contra a gripe pode prevenir ou atenuar essa infecção potencialmente fatal.

 

Exercício e Reabilitação

Exercício regular, prudente e personalizado é recomendado a todos os indivíduos com DPOC, a fim de evitar o descondicionamento muscular que frequentemente acompanha a doença. Os indivíduos devem ser encorajados a realizar pelo menos 20 a 30 minutos de exercício aeróbio de baixa intensidade constante, como a caminhada, pelo menos três vezes por semana. Isso, em geral, é praticável, mesmo em pacientes mais severamente acometidos. É importante instruí-los de que devem exercitar-se até o nível de dispneia tolerável para o período total de exercício. Suplemento de oxigênio é necessário em pacientes que empalidecem durante o exercício e pode beneficiar alguns pacientes sem demonstração de palidez em termos de capacidade de exercício e efeito do treinamento.

FIGURA 4-39

Programas de reabilitação estão estabelecidos como um componente efetivo do monitoramento da DPOC, e devem ser oferecidos a pacientes

que apresentam substancial limitação nas atividades diárias (Fig. 5-11). As metas de reabilitação pulmonar são a melhora na qualidade de vida, a redução dos sintomas e o aumento de participação física e emocional nas atividades diárias. Para alcançar essas metas, programas de reabilitação pulmonar utilizam uma abordagem multidisciplinar, incluindo suporte ao treinamento (exercício), nutrição, educação e psicológico. Programas de cessação do tabagismo são frequentemente ligados a programas de reabilitação pulmonar. O treino consiste tipicamente de exercício ergométrico na bicicleta ou esteira. Em geral, inclui-se o treinamento com peso das extremidades superiores. Aconselhamento prático da conservação de energia durante as atividades diárias pode ser feito de forma individual ou em grupos. O uso apropriado de inalação, a suplementação de oxigênio e as boas práticas nutricionais são as metas dos programas de educação.

 

Tratamento da doença pulmonar obstrutiva

crônica estável

As metas do tratamento da DPOC consistem em prevenir a progressão e as complicações da doença, aliviar os sintomas, melhorar a capacidade de exercício e a qualidade de vida, tratar as crises e aumentar a sobrevivência. Além da intervenção do tabagismo e do tratamento da hipoxemia com oxigênio suplementar, há terapia farmacológica disponível para o

tratamento de pacientes com DPOC. Veja a seção de farmacologia (Figs. 5-

1 e 5-10) para uma descrição mais detalhada das diversas drogas apresentadas em seguida.

As atuais metas da terapia farmacológica consistem não apenas em melhorar a função pulmonar, mas também em elevar a qualidade de vida e a capacidade de exercício, além de prevenir crises. A abordagem recomendada no tratamento com drogas para a DPOC é a adição sequencial de agentes utilizando o mínimo necessário e o esquema de dosagens mais conveniente, a começar pelos agentes de maior benefício, maior tolerância e

menor custo (Fig. 4-42).

Os broncodilatadores inalatórios, incluindo agentes beta-agonistas e anticolinérgicos, são a base para o tratamento de pacientes com DPOC. São administrados de forma regular para manter a broncodilatação e conforme necessário, para se obter alívio dos sintomas. As classes de beta-agonistas e anticolinérgicos estão disponíveis em forma de curta e longa duração (4 a 6 horas e 12 a 24 horas, respectivamente). Evidências sugerem que agentes de longa duração são mais eficazes, mas a escolha da medicação deve ser feita de acordo com o custo e a preferência do paciente. A combinação de diferentes classes de broncodilatadores é frequentemente mais eficaz em relação ao aumento na dose de uma única droga, e a combinação pode simplificar o regime de tratamento. Indivíduos com crises frequentes ou DPOC mais severa podem beneficiar-se de uma combinação de corticosteroides e broncodilatadores inalatórios de longa duração. A teofilina oral de longa ação pode ser utilizada como terapia auxiliar. O uso crônico de corticosteroides sistêmicos deve ser reservado aos indivíduos que têm crises muito frequentes ou que apresentam risco de morte e que não podem tolerar a descontinuação. A terapia de reposição com α1-antitripsina deve ser considerada em indivíduos com deficiência severa. Estudos observacionais sugerem que indivíduos com grau moderado de deficiência (VEF 35 – 65% preditiva) parecem obter maior benefício em termos de 1

preservação da função pulmonar e melhora na sobrevivência.

A educação dos pacientes sobre a farmacoterapia é importante para assegurar o uso adequado dos medicamentos, assim como para fortalecer a adesão a seu uso. Agentes inalatórios são administrados em inaladores em doses por metro ou em pó seco, ou como na solução de nebulização. A seleção do esquema de administração é realizada pelo custo e a conveniência do aparelho, pois todos são igualmente eficazes quando usados de forma adequada. Para alguns pacientes, há dificuldade em aprender a utilizar as medicações inalatórias. A adesão a seu uso, particularmente quando não promove o imediato alívio dos sintomas, é baixa. Tipicamente, cerca de metade dos pacientes não toma a medicação na dose ou quantidade prescrita. Razões para isso incluem falta de entendimento do papel da medicação, falha na medicação em promover benefício significativo, complexidade do programa de tratamento e custo correspondente. Muitos pacientes não desejam confessar a baixa adesão a seus médicos, por isso é importante que o médico verifique essa informação de modo a não interferir em sua relação com os pacientes. Se a não adesão é um problema, o médico responsável pode tomar atitudes para melhorá-la, como, por exemplo, a simplificação do programa de tratamento, educação sobre seus benefícios e ligação do medicamento ao uso de hábitos estabelecidos como refeições ou escovação dental, ou prescrevendo drogas com menor custo.

FIGURA 4-40

 

Tratamento das crises As crises de DPOC são caracterizadas por piora na dispneia, tosse e aumento na produção de muco. Há diversas definições formais da crise de DPOC, mas uma definição útil é aquela que se caracteriza pela piora na dispneia, tosse e produção de muco que excede a variabilidade diária e que persiste por mais de 1 ou 2 dias. Na média, pacientes com DPOC apresentam duas a três crises por ano, mas há ampla variação, e a frequência das crises é apenas fracamente correlacionada com a severidade da obstrução das vias aéreas. O melhor preditor de crises futuras é o histórico de crises frequentes, as quais são mais comuns em pacientes com tosse e produção de muco crônicas. Eventos desencadeadores incluem infecções respiratórias ou não; exposição a substâncias irritantes do trato respiratório e poluição do ar; condições comórbidas como insuficiência cardíaca, embolismo pulmonar, isquemia miocárdica ou pneumotórax.

Para os pacientes tratados em casa, o aumento na frequência e intensidade dos broncodilatadores inalatórios de curta ação por diversos dias é eficaz em crises leves. Um nebulizador pode ser necessário para os pacientes que têm dificuldade em utilizar medicamentos inalatórios ou com severa dispneia. O aumento na dispneia, acompanhado pela alteração na quantidade ou coloração do muco, é geralmente uma indicação de infecção bacteriana, para a qual a antibioticoterapia deve ser prontamente iniciada. Um curso de corticosteroides, equivalente a 30 a 60mg de prednisona por 7 a 14 dias, reduzirá a duração dos sintomas em pacientes com crise tratados em casa.

Para os pacientes admitidos em hospital, a intensificação de tratamento com broncodilatador inalatório, corticosteroides sistêmicos e antibióticos deve ser administrada. Suplemento controlado de oxigênio deve ser providenciado no menor nível necessário, a fim de reverter a hipoxemia e minimizar a indução de hipercapnia. A escolha da via (oral ou intravenosa) da antibioticoterapia e dos corticosteroides é determinada pela severidade da doença e a habilidade do paciente em tolerar a medicação oral.

O tratamento em unidade de terapia intensiva deve ser providenciado em pacientes com crise severa e risco de morte e aqueles que requerem atenção mais constante. Para os pacientes com insuficiência respiratória, a máscara ventilatória não invasiva tem-se mostrado uma eficaz estratégia para evitar a intubação endotraqueal, diminuir a duração da doença e melhorar os resultados. Quando a máscara ventilatória não é capaz de sustentar a ventilação, ou se o paciente estiver em estado muito severo para utilizar a máscara, a intubação endotraqueal e a ventilação mecânica são necessárias para tratar a insuficiência. O ventilador mecânico deve ser ajustado para promover uma prolongada duração da expiração, a fim de minimizar a hiperinflação dinâmica (“pressão expiratória final intrínseca positiva”), que pode levar a dispneia, incoordenação ventilatória e barotrauma. Deve-se tomar cuidado para não hiperventilar o paciente e causar alcalemia, que pode, finalmente, impedir sua liberação da ventilação. A sobrevivência após um episódio de insuficiência respiratória aguda por DPOC é de cerca de 50% após 2 anos de alta, com cerca de 50% dos pacientes readmitidos no hospital no prazo de 6 meses.

FIGURA 4-41

 

Tratamento das complicações Pacientes com DPOC avançada são propensos a desenvolver complicações secundárias à doença. As metas do tratamento consistem em restaurar o status funcional tão rápido quanto possível e aliviar a agonia e o desconforto.

 

Pneumotórax

A piora aguda da dispneia pode resultar de pneumotórax, complicação que os pacientes com enfisema bolhoso são propensos a apresentar. O tratamento envolve o uso de altas concentrações de oxigênio e drenagem com cateter ou tubo no tórax conectado a uma válvula ou a um sistema de drenagem a vácuo. Pacientes com pneumotórax recorrente, com risco de morte ou bilateral, são candidatos a pleurodese para prevenir a recorrência.

 

Cor Pulmonale

O leito vascular pulmonar normalmente apresenta uma impressionante reserva que acomoda grandes aumentos no débito cardíaco com mínima

elevação da pressão arterial pulmonar (Fig. 4-32). Na DPOC, há uma diminuição na área transversal total do leito vascular pulmonar causada por alterações anatômicas nas artérias; constrição da musculatura lisa em resposta à hipóxia alveolar; e, no grau em que o enfisema está presente, ocorre perda de capilares pulmonares. Entretanto, as pressões que devem ser geradas pelo ventrículo direito são elevadas, resultando em sua dilatação e hipertrofia. Com frequência, ocorre insuficiência ventricular direita franca, em associação com infecções endobrônquicas, o que leva à piora na hipoxemia e na hipercapnia. Esses episódios são mais frequentes em pacientes em que a bronquite é dominante.

Os pacientes com cor pulmonale apresentam cianose e veias do pescoço dilatadas, que não se colabam com a inspiração, ingurgitamento hepático com um fígado tenro e aumentado e edema das extremidades. O coração pode ou não aparecer aumentado na radiografia PA de tórax, mas os vasos pulmonares são proeminentes. O exame físico pode revelar uma elevação palpável do ventrículo direito e um galope diastólico precoce audível, acentuado pela inspiração. Na ocasião, há dilatação do anel tricúspide, com insuficiência tricúspide secundária, que desaparece com o tratamento eficaz. O eletrocardiograma pode mostrar alterações de hipertrofia ventricular direita. Os achados ecocardiográficos podem ser inconsistentes, especialmente pela dificuldade na obtenção de imagens de boa qualidade do ventrículo direito devido à subjacente hiperinflação dos pulmões. Dessa forma, em pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar, uma cateterização do coração direito é o exame mais indicado para a obtenção do diagnóstico.

 

FIGURA 4-42

 

O tratamento da hipoxemia é a base para a prevenção e o tratamento do cor pulmonale. Suplemento de oxigênio deve ser prescrito para manter sua adequada saturação, independentemente do desenvolvimento de hipercapnia

(Figs. 5-12 e 5-14). A presença de apneia do sono é comum entre pacientes com DPOC e hipertensão pulmonar. Dessa forma, a avaliação com o estudo do sono é frequentemente útil para determinar a necessidade de oxigênio

noturno ou pressão positiva contínua das vias aéreas (Figs. 4-165 e 4-166). Em pacientes ocasionais que apresentam hipertensão severa com mínima DPOC, o tromboembolismo pulmonar deve ser descartado. Raramente, vasodilatadores pulmonares podem ser utilizados quando a magnitude da hipertensão pulmonar parece desproporcional à severidade da DPOC e à hipoxemia.

Tratamento cirúrgico

Cirurgia da Redução do Volume Pulmonar (Fig. 5-32)

A cirurgia de redução do volume pulmonar (CRVP) é um procedimento cirúrgico que envolve ressecção de 20% a 30% do pulmão bilateralmente, em geral dos ápices (Seção sobre CRVP). Embora alguns pacientes mostrem substancial melhora fisiológica e sintomática após a CRVP, muitos não a mostram. O grupo de pacientes que mais se beneficia da CRVP é aquele que apresenta enfisema predominante em regiões superiores dos pulmões e que tem baixa capacidade de exercício, apesar da reabilitação pulmonar. Estes pacientes apresentam melhora na sobrevivência após a CRVP e mostram melhora no estado funcional e na qualidade de vida. Contrariamente, pacientes sem predominância de lobos superiores (ou seja, enfisema de lobo inferior ou enfisema homogêneo) e que apresentam capacidade de exercício adequada após a reabilitação mostram resultados piores após CRVP.

Raramente, a ressecção cirúrgica de uma única grande bolha é indicada para o tratamento da DPOC. Em geral, grandes bolhas isoladas são o resultado da expansão de um cisto congênito. A indicação geralmente aceita para a ressecção de uma única grande bolha é que esta ocupe mais de um terço do hemitórax e cause compressão do pulmão normal. Alguns profissionais acreditam que uma DLco preservada é um indicador dos pacientes que obterão provável melhora após a bulectomia.

 

Transplante de Pulmão (Fig. 5-33)

Nos pacientes mais jovens com doença avançada, o transplante de pulmão

deve ser um tratamento considerado (Fig. 5-33). Os critérios para a indicação do transplante de pulmão em pacientes com DPOC é um VEF1 abaixo de 25% do predito, severa hipercapnia ou severa hipertensão pulmonar em pacientes com menos de 60 ou 65 anos. A recomendação adicional é que os pacientes devem ser indicados para o transplante quando sua expectativa de vida for inferior a 2 anos, porque essa é a média de tempo de espera na lista de receptores de transplante. Nos anos recentes, o tempo de espera prolongou-se para perto de 4 anos, o que pode influenciar os médicos a fazerem a indicação mais precocemente. Outras condições comórbidas, como estado nutricional ruim, obesidade, infecção crônica por micobactéria ou osteoporose severa, assim como suporte psicológico fraco, são consideradas contraindicações relativas. Tabagismo, doença maligna recente, insuficiência de órgãos importantes (particularmente renal ou infecção crônica por hepatite B ou C) são considerados contraindicações absolutas. O transplante pulmonar pode ser unilateral ou bilateral, dependendo da disponibilidade dos órgãos do doador e da preferência do cirurgião. Geralmente, os pacientes mais jovens e aqueles com bronquiectasia em acompanhamento são considerados candidatos mais adequados ao transplante pulmonar bilateral.

No passado, a DPOC foi a indicação mais comum para o transplante pulmonar, colaborando em aproximadamente 40% dos transplantes pulmonares bilaterais e em cerca de 50% dos unilaterais. Isso é explicado pela alta prevalência de DPOC, assim como pela melhora na taxa de sobrevivência em pacientes com DPOC em relação àqueles com outras indicações para o transplante aguardando doadores de órgãos. Entretanto, os critérios atuais para a priorização dos receptores de transplante com base no diagnóstico, e não no tempo de espera, irão, provavelmente, diminuir a probabilidade de pacientes com DPOC receberem transplante. A sobrevivência dos pacientes com DPOC após transplante pulmonar é discretamente melhor em relação a grupos com outros diagnósticos nos primeiros anos. A sobrevivência após 30 dias é de 93%; após 3 anos, de 61%; e, após 5 anos, de 45%.

 

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