Hérnia diafragmática congênita

FIGURA 4-4

O diafragma é um septo que separa a cavidade torácica da cavidade abdominal. É uma estrutura em formato de domo que consiste em elementos musculares e tendinosos com origem em porções costais, esternais e lombares. As porções esternais são duas bandas chatas que surgem a partir da parte posterior do corpo do esterno. Os elementos costais surgem a partir das seis costelas inferiores e se interdigitam com os músculos transversos do abdome. As porções lombares surgem a partir dos arcos costais lombares laterais e mediais.

Hérnias diafragmáticas congênitas verdadeiras (HDCVs) resultantes de defeitos na embriogênese acontecem através (1) do hiato pleuroperitoneal (forame de Bochdalek) sem um saco ao redor, (2) do domo do diafragma, (3) do forame de Morgagni, ou (4) a partir de um defeito causado pela ausência da metade esquerda do diafragma. Os dois tipos mais comuns de HDCVs são aqueles que ocorrem através do forame de Bochdalek e do forame de Morgagni. As hérnias do forame de Bochdalek constituem aproximadamente 90% das hérnias diafragmáticas nas crianças em geral. O lado esquerdo está envolvido em 85% dos casos, tendo 5% dos casos com envolvimento bilateral. Nos casos em que o lado esquerdo está envolvido, o estômago, porções dos intestinos delgado e grosso, o baço e o polo superior do rim podem ser herniados através do defeito na cavidade pleural e da ascensão livre ao ápice do tórax. No lado envolvido, o crescimento pulmonar acaba comprometido, porém pode haver hipoplasia da porção contralateral do órgão, uma vez que o deslocamento do mediastino em direção à porção sem envolvimento pode causar algum grau de compressão daquele pulmão também.

O momento de início e a severidade dos sintomas dependem do grau de hipoplasia pulmonar. Em casos severos, a criança apresenta dificuldade respiratória severa imediatamente após o nascimento, e sua ressuscitação é complexa.

O diagnóstico presumido pode ser realizado a partir da ocorrência de cianose e dispneia logo após o nascimento em crianças com os impulsos cardíacos apresentando localização anormal. Ademais, sons peristálticos podem ser auscultados no tórax e, ao mesmo tempo, o abdome encontra-se macio e com contorno escafoide. Atualmente, a maioria das crianças com HDCV será diagnosticada no pré-natal, por meio de ultrassonografia de rotina no segundo ou no terceiro trimestres da gestação. Após o nascimento, uma radiografia padrão do tórax demonstrará deslocamento do mediastino e uma alteração que ocupa espaço no lado acometido (p. ex., alças intestinais ocupando o hemitórax esquerdo). O diagnóstico diferencial inclui outras causas de dificuldade respiratória neonatal, como eventração do diafragma, malformação adenomatoide cística do pulmão, teratomas mediastinais císticos e hidropneumotórax localizado. Hérnias que ocorrem no lado direito podem ser confundidas com colapso segmentar ou efusão pleural. Entretanto, a localização posterior da massa em projeção lateral e o deslocamento do coração podem ajudar no diagnóstico. O diagnóstico pode ser confirmado por meio de ultrassonografia, da posição do tubo nasogástrico ou por meio de um teste com contraste de bário.

Crianças que necessitam de ressuscitação após o nascimento devem ser intubadas. Sacos e máscaras de ressuscitação devem ser evitados para prevenir eventual distensão do intestino herniado mediada pelo gás, com consequente dificuldade respiratória. Pode-se inserir um tubo nasogástrico ligado à baixa sucção. Crianças com HDCV estão sob risco aumentado de pneumotórax, e isso pode ocorrer em ambos os pulmões, uma vez que os dois estão hipoplásicos. Previamente, já se assumiu que as crianças com HDCV requerem restauração pós-operatória imediata, na tentativa de remover o intestino do tórax e de fechar o defeito diafragmático que poderia levar à melhora nas trocas gasosas por meio da expansão do pulmão. Estudos demonstraram que um período de estabilização peroperatória reduz a mortalidade e a necessidade de oxigenação extracorpórea. A sobrevivência de crianças com HDCV é de aproximadamente 60%, e a mortalidade é causada por hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar, ou ambos. Crianças com HDCV podem apresentar problemas no seguimento clínico e na reerniação, refluxo gastroesofágico, anormalidades no funcionamento dos pulmões e intolerância ao exercício mesmo na adolescência. Tentativas de se reparar a hérnia in utero não se mostraram promissoras. Outras intervenções pré-natais basearam-se na descoberta de que a obstrução da entrada normal de fluido nos pulmões fetais aumenta o volume dos pulmões, reduzindo as vísceras herniadas e acelerando o crescimento pulmonar em modelos experimentais. A oclusão temporária da traqueia foi obtida por meio da colocação de clipes e, mais recentemente, com a utilização de plugues com balões internos. Testes randomizados apropriadamente desenhados são necessários para se determinar em que proporção essas intervenções melhoram os resultados em longo prazo.