Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonares

Anomalias e constrições da traqueia

Anomalias traqueais são muito raras. Com a constrição da traqueia, há obstrução local da passagem do ar. Caso haja ausência de cartilagem, a traqueia pode entrar em colapso e, por consequência, ser obstruída durante a expiração. Caso haja deformidade da cartilagem, ocorre obstrução durante a inspiração e a expiração. Quando bifurcações anormais estão presentes, os brônquios dos lobos superior direito ou superior esquerdo (ou ambos) erguem-se de forma independente da traqueia.

Clinicamente, a estenose pode ser localizada ou difusa. A forma localizada é causada por uma teia da mucosa respiratória ou pelo crescimento excessivo da cartilagem traqueal. A forma difusa é causada pela ausência congênita do tecido fibroso elástico entre as cartilagens da traqueia ou devido a uma ausência de cartilagem. Clinicamente, a obstrução da traqueia causa dispneia crônica e cianose, especialmente durante a prática de exercícios e episódios repetidos de infecção do trato respiratório. O diagnóstico é estabelecido por meio de broncoscopia e de radiografia.

Para a obstrução localizada, recomenda-se cirurgia, tanto por meio de dilatação quanto por excisão com anastomose terminoterminal. A ressecção e a anastomose da traqueia podem ser realizadas, incluindo até seis anéis traqueais. Para a estenose generalizada, somente está disponível tratamento de suporte.

Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonares

FIGURA 4-6

Três graus distintos de desenvolvimento anormal dos pulmões podem ocorrer: (1) agenesia, quando há ausência completa de um ou dos dois pulmões e ausência de suprimento bronquial ou vascular ou até mesmo de parênquima tecidual; (2) aplasia, quando há supressão de todos menos de um brônquio rudimentar que termina em um saco cego, e não há vasos pulmonares ou parênquima; e (3) hipoplasia, quando há desenvolvimento incompleto dos pulmões, os quais são menores em peso e volume do que o normal, e há um número menor de ramificações aéreas, alvéolos, artérias e veias.

A incidência de agenesia pulmonar é rara. Não há clara predominância de gênero e não ocorre mais em um lado do que outro. Trabalhos experimentais que utilizaram fetos de ratos demonstraram que ratas gestantes com privação de vitamina A geravam, com mais frequência, proles com agenesia pulmonar. Entretanto, um grau similar de desnutrição desse tipo é improvável nos seres humanos. Embora, em geral, a ausência de pulmões associada a outros defeitos congênitos que culminam com o óbito ainda na infância, muitos pacientes com um pulmão apenas conseguiram se desenvolver e sobreviver até a vida adulta. Sessenta por cento dos pacientes com agenesia pulmonar apresentaram outras anomalias congênitas. As anomalias mais frequentemente associadas são persistência do ducto arterial, tetralogia de Fallot, anomalias dos grandes vasos e cistos broncogênicos. Um indivíduo pode sobreviver com apenas um pulmão normal, uma vez que um pulmão solitário provavelmente sofrerá um processo de hipertrofia compensatória. Essa condição, quando é isolada, pode ser assintomática, porém a função pulmonar é facilmente comprometida por uma pneumonia, corpos estranhos ou outras agressões na hipótese de apenas um pulmão funcional. A taxa de mortalidade dos pacientes sem o pulmão direito é de 75%, porém somente de 25% caso esteja ausente o pulmão esquerdo. A diferença na taxa de mortalidade é causada pela maior frequência de anormalidades cardíacas na hipótese de ausência do pulmão direito.

Existem muitas causas para uma hipoplasia pulmonar secundária, incluindo redução do volume de líquido amniótico, redução do espaço intratorácico, redução dos movimentos respiratórios fetais (anormalidades neurológicas ou distúrbios neuromusculares), distúrbios genéticos (trissomia do cromossomo 18 ou do cromossomo 21), desnutrição (deficiência de vitamina A), hábito de fumar durante a gestação, além de medicações como a administração de glicocorticoides.