Cifoescoliose

Outras deformidades da parede torácica observadas ocasionalmente incluem costelas cervicais (com ou sem compressão do plexo e da artéria subclávia), ausência parcial de costelas, costelas supranumerárias e distrofia torácico-pélvico-falangeana.

Distúrbios esqueléticos associados à

dificuldade respiratória neonatal

A dificuldade respiratória pode resultar de um crescimento anormal dos pulmões causado pelo crescimento limitado das costelas, como os que acontecem nas osteocondrodisplasias (p. ex., distrofia asfixiante, nanismo tanatofórico, obstrução das vias aéreas superiores [displasias diastrófica]) ou desenvolvimento anormal dos ossos, cartilagens ou colágeno, gerando uma caixa torácica menor ou anormal (hipofosfatasia, acondrogenia, osteogênese imperfeita).

Cifoescoliose

FIGURA 4-2

A cifoescoliose tem sido reconhecida há muito tempo como causa de insuficiência cardiorrespiratória. Entretanto, apenas mais recentemente a combinação do quadro clínico, das avaliações fisiológicas e das observações anatômicas durante a autópsia conferiu clareza à história natural do distúrbio cardiorrespiratório.

A menos que haja uma doença pulmonar independente, como bronquite ou um enfisema, somente os pacientes com deformidades espinhais severas são candidatos ao desenvolvimento de insuficiência cardiorrespiratória. Indivíduos com deformidades discretas são geralmente assintomáticos. Do contrário, aqueles com graus severos de deformidade, particularmente se já ocorreu uma diminuição considerável em sua altura, apresentam restrições em suas atividades, devido ao desenvolvimento de dispneia durante o esforço. Eles são mais suscetíveis ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca caso ocorra uma infecção respiratória no trato superior. Do ponto de vista da incapacidade gerada e da probabilidade de insuficiência cardiorrespiratória, a natureza da deformidade (isto é, cifose, escoliose, ou ambas) é insignificante quando comparada à severidade da deformidade e com a diminuição da altura do indivíduo.

Uma das possibilidades de classificação disponíveis para indivíduos com cifoescoliose se baseia no volume dos pulmões. Quanto mais próximos do normal estiverem a capacidade total, a capacidade vital e o volume corrente do pulmão, maior será a tendência de o indivíduo permanecer assintomático. Nos pacientes com redução severa em seus volumes pulmonares, há uma grande chance de desenvolvimento de cor pulmonale.

Estimativas sobre o esforço respiratório utilizando intervalos de pressão e volume demonstram uma carga de trabalho excessiva (e gasto energético), atribuível a uma limitação severa da distendibilidade da parede torácica, a qual gera acentuada redução da complacência pulmonar. O indivíduo, então, adota, como consequência do alto custo para respirar, um padrão de respiração rápido e superficial. Apesar de esse padrão ser econômico em termos de esforço e energia necessários, sacrifica a ventilação alveolar em benefício de uma ventilação em espaço morto. A hipoventilação alveolar resultante leva a hipoxemia arterial, hipercapnia e acidose respiratória por meio da ocorrência de uma hiperventilação das vias aéreas e hipoventilação dos alvéolos. Por conseguinte, enquanto indivíduos com cifoescoliose assintomática frequentemente apresentam níveis de gases sanguíneos arteriais dentro do padrão, aqueles com cifoescoliose severa costumam apresentar cianose e possuem não somente hipoxemia arterial, como também hipercapnia. Entre esses dois extremos, alocam-se os pacientes que ficam sem fôlego durante o esforço e que apresentam uma gasometria que beira a iminência de hipoxemia e de hipercapnia importantes. Eles facilmente entram em estado de insuficiência cardiorrespiratória devido a um ataque de bronquite ou pneumonia.

Em pessoas assintomáticas, a pressão arterial pulmonar é normal durante o repouso e aumenta para níveis clinicamente insignificantes durante o exercício. Em contrapartida, a pressão arterial pulmonar nos pacientes com cifoescoliose severa não somente pode ser alta durante o repouso, como também aumenta precipitadamente durante a prática de exercícios moderados. A base para a ocorrência dessa hipertensão pulmonar é geralmente dupla: (1) um leito vascular pulmonar restrito causado pela compressão e por efeitos distorsivos da deformidade nos pulmões e na vascularização pulmonar e (2) os efeitos pressurizantes da hipóxia. Esses dois efeitos são mais acentuados durante a prática de exercícios, devido ao aumento no fluxo sanguíneo pulmonar para dentro do leito vascular restrito e pela vasoconstrição pulmonar gerada pela hipoxemia induzida pelo exercício. Na autópsia, os pacientes apresentam aumento de volume do ventrículo direito. Durante uma infecção do trato respiratório superior, os efeitos pressurizantes da hipoxemia arterial podem ser suficientemente severos para aumentar a pressão arterial a níveis muito elevados, de modo a ocasionar uma insuficiência ventricular direita.

Nos pacientes em que a hipoventilação alveolar crônica causou hipertensão pulmonar contínua, a hipercapnia frequentemente acompanha hipoxemia arterial. A hipercapnia contribui para a hipertensão pulmonar por meio da acidose respiratória que causa, pois a acidose age sinergeticamente com a hipóxia, causando vasoconstrição pulmonar. Entretanto, a hipercapnia exerce seus efeitos predominantes no sistema nervoso central, e não no coração ou na circulação. Nos indivíduos com cifoescoliose que apresentam hipercapnia crônica, geralmente não há manifestação clínica da hipercapnia por si só. A resposta ventilatória ao dióxido de carbono inalado está deprimida quando comparada àquela de indivíduos assintomáticos ou que possuam cifoescoliose sem hipercapnia, refletindo a responsividade comprometida aos principais estímulos químicos da respiração. Em consequência, deposita-se maior confiança nos quimiorreceptores periféricos usados para o estímulo hipóxico. Porém, caso alguém com cifoescoliose desenvolva uma hipercapnia aguda durante uma infecção do trato respiratório superior ou aumente significativamente o grau preexistente de hipercapnia, pode manifestar mudanças de personalidade, tornar-se não responsivo a estímulos convencionais e até mesmo entrar em coma. Acompanham essas alterações clínicas a vasodilatação cerebral, o edema cerebral e aumento na pressão do fluido cerebroespinal. O aumento na pressão intracraniana também pode ser grande a ponto de causar estrangulamento dos discos ópticos, simulando, assim, um tumor cerebral.

FIGURA 4-3

Todos os outros distúrbios na cifoescoliose sem complicações são fortemente acentuados pela doença pulmonar intrínseca. Portanto, o hábito de fumar e a bronquite concomitante aumentam o risco de insuficiência respiratória nos indivíduos com cifoescoliose. Uma pneumonia pode ser desastrosa. A partir dessas observações, é possível reconstruir a patogênese da hipoventilação alveolar e do cor pulmonale nos indivíduos com cifoescoliose. A sequência começa com uma deformidade torácica severa, reduzindo a complacência da cavidade torácica e a expansão pulmonar. O esforço e o gasto energético da respiração são bastante aumentados. Para minimizar esse esforço, inconscientemente, o paciente adota um padrão de respiração rápido e superficial, resultando em hipoventilação alveolar crônica. Os pequenos pulmões encarcerados não somente contribuem para o esforço aumentado da respiração, como também limitam a capacidade e a distensibilidade do leito vascular pulmonar. Uma hipertensão arterial pulmonar é então causada pelo desequilíbrio entre a proporção dos níveis de fluxo sanguíneo pulmonar – os quais estão normais para o metabolismo do indivíduo – e do leito vascular restrito. Após a correção da hipoxemia arterial, policitemia, hipervolemia e aumento no débito cardíaco auxiliam na manutenção da hipertensão pulmonar. O resultado final da hipertensão pulmonar crônica é o aumento do ventrículo direito (cor pulmonale). Nessa situação, quaisquer mecanismos adicionais na hipertensão pulmonar, especialmente uma infecção do trato respiratório superior, podem gerar insuficiência cardíaca.

A hipercapnia acontece em paralelo com a hipoxemia arterial. Isso é geralmente bem tolerado, a menos que haja intensificação aguda da hipoventilação alveolar, de modo que a eliminação do dióxido de carbono seja mais prejudicada. O aumento agudo na PCO arterial pode gerar grave 2 comprometimento no sistema nervoso central, de modo a contribuir para hipertensão pulmonar e insuficiência ventricular direita.

O tratamento da insuficiência cardiorrespiratória é direcionado à reversão da sequência patogenética. Nessa emergência, geralmente precedida por uma infecção do trato respiratório superior, a ventilação assistida pode ser necessária, aplicada em conjunto com compostos levemente enriquecidos com oxigênio (≤25%-40%), a fim de se alcançarem níveis toleráveis de gases sanguíneos. A insensibilidade ventilatória do paciente hipercapneico crônico a um aumento na PCO arterial, assim como sua dependência no 2 estímulo hipóxico dos quimiorreceptores periféricos para uma grande parte dos estímulos respiratórios, impõe a necessidade de cuidados contra a utilização excessiva de compostos com alta concentração de oxigênio. Depressores respiratórios também são danosos ao paciente, uma vez que fazem com que a respiração cesse por completo. Em geral, o emprego de antibióticos e a adoção de medidas de suporte são suficientes para que o paciente curse a crise gerada pela infecção respiratória aguda. O objetivo do tratamento é restaurar o paciente ao estado clínico anterior ao episódio agudo. Um indivíduo com cifoescoliose que estava dispneico durante um esforço antes de um episódio de insuficiência cardiorrespiratória pode retornar à condição prévia quando sua crise passar. Para muitos pacientes com cifoescoliose severa, hipoxemia arterial discreta e hipercapnia leve podem ser contínuas. Entretanto, é notável ver quão bem-sucedido um tratamento adequado pode ser na restauração do estado de saúde pré-crise.