Coleção Netter de Ilustrações Médicas – Volume 3: Sistema Respiratório
Dermatomiosite e polimiosite
FIGURA 4-160
A polimiosite e a dermatomiosite são duas das miosites inflamatórias idiopáticas, um grupo de doenças autoinflamatórias sistêmicas raras, de causa desconhecida. São caracterizadas por fraqueza muscular proximal (a maioria dos pacientes apresenta um início subagudo de fraqueza e mialgias), aumento das enzimas do soro no músculo esquelético, anormalidades eletromiográficas características e infiltrados de células inflamatórias no tecido muscular. Pacientes com dermatomiosite se caracterizam pela presença adicional de um exantema, mais comumente uma coloração violácea nas pálpebras (eritema em heliotropo) ou uma erupção eritematosa sobre a superfície extensora das articulações interfalangiana proximal e metacarpofalangiana dos dedos (pápulas de Gottron). O envolvimento de órgãos extramusculares é comum, principalmente a pele, as articulações e os pulmões.
As complicações pulmonares são uma das principais causas de morbidade e mortalidade, podendo estar principalmente associadas a distúrbios autoinflamatórios subjacentes ou secundários à fraqueza muscular. Assim como ocorre em todos os distúrbios autoimunes, as doenças induzidas por drogas e infecções devem sempre ser de consideração precoce. Entre os achados específicos da miosite, incluem-se hipoventilação, pneumonia aspirativa e doença pulmonar intersticial (DPI).
Acreditava-se que a hipoventilação e a insuficiência respiratória como resultado de fraqueza muscular respiratória fossem raras, mas elas têm sido relatadas em até 20% dos pacientes. Com frequência, há uma redução associada no reflexo da tosse, com consequente atelectasia basilar e incapacidade de eliminar as secreções das vias aéreas. Ambos os sintomas ocorrem em pacientes com fraqueza generalizada e grave dos músculos inspiratórios e expiratórios. A radiografia do tórax revela pequeno volume pulmonar, infiltrados bibasais e elevação do diafragma. A fisiologia pulmonar demonstra redução da capacidade pulmonar total (CPT), com aumento do volume residual, a capacidade vital forçada (CVF) reduzida, o volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF ) preservado e a relação 1 VEF /CVF. As pressões expiratórias e inspiratórias máximas estão 1
reduzidas. A pneumonia aspirativa também é descrita em até 20% dos pacientes, e é muito comum em pacientes com extensa área muscular atingida e doenças de pele. É causada pela disfunção esofágica superior e faríngea dos músculos estriados, com perda do mecanismo de deglutição normal e de regurgitação. Não surpreendentemente, metade desses pacientes apresenta disfagia sintomática.