Enfisema lobar congênito

Durante a ultrassonografia pré-natal, o pulmão anormal pode ser observado como uma massa ecogênica intratorácica ou intrabdominal. Em 50% dos casos, há efusão pleural, e o polidrâmnio é uma complicação frequente. Após o nascimento, durante o exame radiográfico, o diagnóstico deve ser sugerido caso haja uma lesão densa na porção posteromedial da zona esquerda da radiografia torácica. Sequestros extralobares são geralmente observados como lesões triangulares densas próximas ao diafragma.

O tratamento para ambos os tipos consiste em ressecção cirúrgica. Devido ao tratamento para as infecções secundárias e hemorragias, a cirurgia deve ser recomendada quando os pacientes apresentam-se assintomáticos. Quando uma infecção ocorre, a remoção completa é obrigatória.

Enfisema lobar congênito

FIGURA 4-9

Esse é um caso raro de dificuldade respiratória no período neonatal. O lobo ou os lobos superestendidos causam compressão do pulmão normal ipsilateral restante e um deslocamento acentuado do mediastino para o lado oposto, de modo que ocorre uma crise de ventilação que resulta em dispneia, cianose e, por vezes, insuficiência circulatória.

A patogênese do enfisema lobar congênito é classificada em três categorias. No primeiro grupo, existem defeitos na cartilagem brônquica com anéis ausentes ou incompletos. A anormalidade também foi descrita na displasia condroectodérmica ou na síndrome de Ellis-Van Creveld. No segundo grupo, há uma causa mecânica óbvia para a obstrução brônquica, como uma prega mucosa agindo como uma válvula, uma artéria aberrante ou banda fibrosa, tumores ou um plugue mucoviscoso. No terceiro e maior grupo, não se observa alteração patológica além da superdistensão do lobo, porém bronquiolite não diagnosticada tem sido apontada como uma possível causa. Em cada instância, o lobo infla normalmente à medida que o brônquio vai se abrindo durante a inspiração, porém sua obstrução durante a expiração resulta no encarceramento do ar, causando superdistensão.

Os lobos superiores são mais comumente acometidos (80% dos casos), particularmente no lado esquerdo (43% dos casos). O lobo médio direito (32%) é o segundo em ordem de frequência. Raramente ocorre envolvimento multilobar bilateral. Deve-se realizar diagnóstico diferencial com pneumotórax endobrônquico, hérnias diafragmáticas, cistos de tensão e corpos estranhos endobrônquicos.

Um terço dos pacientes são assintomáticos ao nascimento e aproximadamente metade é assintomática nos primeiros dias após o nascimento. Crianças acometidas podem apresentar sintomas respiratórios severos e rápida deterioração da condição clínica, resultando em óbito. As crianças apresentam dispneia progressiva e retrocesso. Cianose ocorre em 50% dos casos e é mais óbvia durante o choro. Somente 5% dos pacientes estão presentes após 6 meses. O exame físico revela hiper-ressonância e abaulamento do hemitórax acometido, associado a um deslocamento contralateral da traqueia e do mediastino. Observa-se hiperluscência do lado acometido à radiografia. Observam-se as costelas afastadas, o diafragma apresenta-se mais baixo e achatado que o normal e os lobos não envolvidos podem estar atelectásicos. Há um deslocamento do mediastino para o lado oposto do qual o pulmão aparenta estar relativamente radiopaco, porém o diafragma não está elevado tal qual durante a observação de uma atelectasia. No pulmão acometido, áreas vasculares podem ajudar na diferenciação dessa condição de um pneumotórax.