Capítulo 4: Doenças e patologia

S E Ç Ã O 4

Doenças e patologia

Deformidades congênitas da caixa torácica

Pectus excavatum

FIGURA 4-1

O Pectus excavatum também é chamado de “peito de sapateiro” ou “peito escavado”. Trata-se de uma deformidade da parede torácica anterior caracterizada pela depressão do esterno inferior e das cartilagens adjacentes. O ponto mais baixo da depressão se dá na junção do processo xifoide e do corpo do esterno. Essa peculiaridade é hereditária e pode coexistir com outras malformações musculoesqueléticas, como o pé torto, a sindactilia e a síndrome de Klippel-Feil. A causa do peito de sapateiro permanece obscura. Um tendão central encurtado e desequilíbrio muscular do diafragma já foram relacionados como causas. Atualmente, a maioria dos estudiosos atribui essa deformidade a um crescimento desequilibrado nas regiões costocondrais.

Os sintomas são bastante incomuns. Entretanto, uma criança com uma deformidade óbvia pode experimentar efeitos psicológicos lamentáveis. Em geral, o peito de sapateiro é associado a distúrbios posturais, como deslocamento do pescoço e dos ombros para frente, cifose torácica superior e abdome protuberante. Sopros cardíacos funcionais e arritmias cardíacas benignas são frequentemente observados nesses indivíduos, e o eletrocardiograma pode revelar desvio do eixo elétrico para a direita devido ao deslocamento do coração. Em pacientes mais velhos, pode haver incidência considerável de bronquite crônica e bronquiectasia.

A depressão do esterno começa tipicamente na junção do manúbrio e do corpo. O processo xifoide pode apresentar-se bífido, torcido ou lateralmente deslocado. As cartilagens costais são anguladas internamente, começando pela segunda ou terceira e estendendo-se caudalmente para envolver as demais. De maneira geral, o defeito tende a ser simétrico, mas um dos lados pode estar mais deprimido do que o outro, de modo que o esterno se desvia a partir da linha média. É possível obter uma estimativa do volume da cavidade por meio do preenchimento da depressão com água enquanto o paciente se encontra em decúbito dorsal. Radiografias padrão revelam o coração deslocado para o lado esquerdo, e incidências laterais demonstram o deslocamento posterior do corpo do esterno.

Nos pacientes que são sintomáticos ou que demonstram significativa progressão do pectus excavatum, a deformidade deve ser corrigida através de cirurgia. Uma vez que a maior parte das operações é realizada com finalidade estética, os resultados são melhores quando a cirurgia é feita na faixa etária de 3 a 7 anos. A correção cirúrgica consiste na excisão das cartilagens costais hipertrofiadas de ambos os lados, osteotomia do esterno na junção manubrioesternal na fixação interna de pinos ou hastes, os quais são removidos posteriormente. A fixação com o uso de um suporte de metal ou fio é necessária nos pacientes mais velhos, de modo a prevenir a recorrência da deformidade, que pode ocorrer em algum grau, independentemente da correção inicial.

Pectus carinatum

Também conhecido como “peito de pombo”, “peito de galinha” ou “tórax em quilha”, essa deformidade é uma protrusão da parede torácica anterior que não está relacionada com o pectus excavatum e ocorre com frequência – cerca de uma em cada dez pessoas. São reconhecidos dois tipos principais nesse distúrbio: (1) protrusão condromanubrial, em que a protuberância se situa, no grau máximo, na região xifoide, e o corpo esternal está direcionado posteriormente, de modo que um remodelamento ósseo secundário é evidente; e (2) protrusão condroesternal, na qual a principal proeminência se situa nas proximidades do corpo do esterno. A patogênese é tão conhecida quanto a do pectus excavatum, porém a teoria de que há um desequilíbrio, ou crescimento excessivo, das cartilagens nesse processo faz sentido. Embora algumas deficiências cardíacas e pulmonares funcionais já tenham sido observadas nesses casos, o motivo principal para a realização de correção cirúrgica é cosmético. Caso a deformidade seja discreta, não é necessário tratá-la. Quando uma cirurgia se faz necessária, o procedimento deve ser adaptado para a deformidade em particular, levando-se em conta as circunstâncias da vida do paciente. Quando a deformidade causa constrangimento, o procedimento cirúrgico foca tanto em conseguir melhora física quanto no aspecto psicológico.

Esterno bífido

Pode ocorrer falha na fusão das bandas do esterno, criando um defeito na parede torácica anterior. A separação do esterno pode ser completa ou incompleta, associada ou não a uma ectopia cardíaca. Quando o defeito é incompleto, a correção cirúrgica da anormalidade pode ser bem-sucedida. Caso o reparo não possa ser realizado por aproximação primária dos segmentos esternais, uma prótese ou um autotransplante de cartilagem podem ser utilizados.