Cistos pulmonares congênitos

O achado nos casos de agenesia, aplasia ou hipoplasia total do pulmão é, como se espera, a ausência total ou quase total de um pulmão aerado. A perda acentuada de volume é indicada pela aproximação das costelas, elevação do hemidiafragma ipsilateral e deslocamento do coração e do mediastino para o hemitórax desocupado. Entretanto, devido à distensão e à herniação através do mediastino do tecido pulmonar que permanece funcionante, sons respiratórios podem ser audíveis bilateralmente, fazendo com que a ausculta isolada não seja diagnóstica. O diagnóstico depende de avaliação broncoscópica e broncográfica, associada a tomografia e angiografia, para demonstrar ausência do brônquio principal no lado acometido em conjunto com ausência da artéria pulmonar. Em estudos histológicos do pulmão hipoplásico, pode-se observar uma superfície pleural abaixo de um brônquio pequeno e pouco desenvolvido, porém sem tecido bronquial ou alveolar.

A ausência congênita de um lobo pulmonar apresenta achados similares, porém menos drásticos. Avaliações físicas e radiográficas demonstram volume diminuído do hemitórax acometido, deslocamento do coração e do mediastino para o lado acometido e elevação ipsilateral do hemidiafragma. A broncografia estabelece o diagnóstico através da constatação da ausência do brônquio do lobo perdido, enquanto a angiografia é confirmatória.

O tratamento consiste em gerenciar doenças intercorrentes à medida que vão surgindo. Os pacientes devem precaver-se, de modo a evitar infecções. Seu prognóstico é sempre reservado, uma vez que aqueles que sobrevivem até a idade adulta apresentam progressivamente uma redução da função pulmonar.

Cistos pulmonares congênitos

FIGURA 4-7

Cistos pulmonares congênitos podem ser classificados em três grupos: cistos broncogênicos, que resultam de brotamento e ramificações anormais da árvore traqueobrônquica em seu desenvolvimento; cistos alveolares e formas combinadas de cistos.

Cistos broncogênicos são caracterizados pela presença de uma mucosa respiratória composta tanto por células colunares quanto por células cuboides ciliadas que margeiam a mesma cavidade cística. Eles podem apresentar-se externamente à estrutura pulmonar normal, ou até mesmo em seu interior. Esses cistos não se comunicam com a árvore traqueobrônquica a menos que se tornem infectados. Cistos broncogênicos devem ser diferenciados de bronquiectasia adquirida, que é mais comum nas porções dependentes do pulmão. Em quadros com múltiplos cistos congênitos, os lobos superiores são geralmente o local da doença. O diagnóstico diferencial também inclui cistos neurentéricos, os quais estão associados a anomalias de corpo vertebral, cistos de duplicação gastroentérica, enfisema lobar congênito, cistos adquiridos complicando para enfisema pulmonar intersticial e displasia broncopulmonar.

Tipicamente, os cistos se situam próximos à carina, mas podem ocorrer nas regiões paratraqueais, carinais, hilar ou paraesofágica. A localização do cisto é importante na determinação da apresentação clínica. Cistos intrapulmonares que apresentam uma comunicação entre o cisto e a árvore traqueobrônquica podem incorporar um mecanismo de válvula que resulta na rápida expansão do cisto. Caso se situem centralmente, podem produzir sintomas (tosse e chiado, particularmente durante o choro) na fase neonatal, devido à compressão da traqueia ou dos brônquios principais. Os cistos que se situam na periferia se apresentam, em geral, com infecção ou hemorragia tardiamente na vida ou são descobertos por acaso durante a execução de uma radiografia torácica.

Malformação congênita adenomatoide

cística do pulmão

Essa lesão consiste em uma massa composta por cistos margeados por epitélio bronquial ou cuboide proliferante. Divide-se em três tipos: tipo I, que inclui múltiplos cistos grandes de parede fina; tipo II, que inclui cistos múltiplos uniformemente espaçados; e tipo III, que inclui uma massa firme e volumosa com cistos pequenos uniformemente espaçados. Atualmente, com frequência a lesão é diagnosticada por meio de ultrassonografia pré-natal, porém algumas das lesões detectadas podem regredir no terceiro trimestre de gestação. Aproximadamente 25% dos pacientes são natimortos. Eles são geralmente hidrópicos e apresentam uma lesão do tipo III. Cinquenta por cento nascem prematuramente. Crianças podem desenvolver dificuldade respiratória imediatamente após o nascimento, dependendo do tamanho da lesão. Outras apresentações incluem infecção recorrente, hemoptise e um achado acidental durante a execução de uma radiografia torácica. A lesão também pode ser pré-maligna. Crianças com dificuldades respiratórias que oferecem risco de morte necessitam de cirurgia no período perinatal.