Hemossiderose pulmonar idiopática

FIGURA 4-152

A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) é uma doença de origem desconhecida, que costuma ocorrer em crianças de ambos os sexos igualmente. Episódios repetitivos de hemorragia pulmonar com resultante anemia, perda sanguínea e insuficiência respiratória caracterizam a doença. Em crianças, essa doença está associada à doença celíaca e ao elevado nível de IgA. A exposição ambiental ao mofo, particularmente ao Stachybotrys chartarum, tem sido sugerida como um fator causador em lactentes com HPI, porém a relação ainda não foi comprovada.

Hemorragias pulmonares brandas sem complexos imunes são achados histológicos típicos. Um defeito estrutural nos alvéolos capilares pode predispor indivíduos para essa condição. A infiltração de neutrófilos (capilarite alveolar ou vasculite) não é encontrada. Repetidas hemorragias resultam em acúmulo de macrófagos carregados de hemossiderina e em depósito de ferro livre nos tecidos pulmonares; este último pode resultar no desenvolvimento de fibrose pulmonar. A obliteração dos capilares alveolares pode resultar em hipertensão pulmonar. Nódulos impregnados de hemossiderina estão espalhados no parênquima, ao longo dos vasos linfáticos e na drenagem de linfonodo hilar. O papel da lesão imunológica em pacientes com HPI permanece obscuro.

O início da HPI pode ser insidioso ou com um episódio explosivo de hemoptise. Em alguns pacientes, anemia, sintomas constitucionais, tosse e alterações radiológicas precedem a hemoptise franca. Durante os episódios de sangramento agudo, crepitações, sibilos e roncos com embotamento à percussão são observados nas áreas pulmonares acometidas. Mais tarde, é possível observar dispneia, taquipneia, hepatoesplenomegalia e baqueteamento digital.

Dados dos exames laboratoriais de rotina serão úteis somente na presença acentuada de deficiência de ferro. Não há nenhuma evidência de coagulopatia, trombocitopenia, disfunção hepática ou glomerulonefrite.

Anormalidades fisiológicas em HPI variam de acordo com a ocorrência de hemorragia recente, do grau de fibrose e da gravidade do comprometimento vascular. Na hemorragia aguda, a capacidade vital, a taxa de fluxo e P arterial podem estar reduzidos, mas a DL (capacidade de O2 CO difusão do monóxido de carbono) pode estar inapropriadamente elevada. Como resultado da fibrose, ocorre um padrão restritivo com DL reduzida. CO

A hipertensão pulmonar irreversível e a insuficiência ventricular direita são características da fase final da doença.

Durante os episódios hemorrágicos agudos, a radiografia do tórax apresenta sombras de preenchimento alveolar difusas e irregulares. Essas opacidades podem clarear rapidamente, só para aparecer no mesmo ou em outro local, com surtos subsequentes de hemorragia. Broncografias são frequentemente obtidas. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) apresenta opacidade em vidro fosco ou preenchimento espacial difusos, mais evidentes nas regiões média e inferior do pulmão. Com a repetição dos episódios, um padrão intersticial reticular persiste nas áreas anteriores à hemorragia. Os linfonodos hilares podem estar aumentados. Em estágios mais avançados, são comuns a hipertrofia ventricular direita e a dilatação da artéria pulmonar. A digitalização da perfusão pulmonar de partículas de albumina marcada com tecnécio-99m (99mTc) pode mostrar foco de alta radioatividade nos pulmões onde o material marcado radioativamente extravasou para os alvéolos. Além disso, uma hemorragia intrapulmonar ativa pode ser visualizada por radiocintilografia pulmonar, onde eritrócitos autólogos marcados com 51Cr ou 99mTc são injetados por via intravenosa, com a subsequente gravação da radioatividade nos pulmões.

A HPI é um diagnóstico de exclusão sugerido por uma história de episódios recorrentes de hemoptise, presença de anemia por deficiência de ferro e anormalidades radiológicas típicas em uma criança com função renal normal.

O lavado broncoalveolar contínuo é util porque alíquotas do lavado são progressivamente mais hemorrágicas. Macrófagos carregados de hemossiderina podem ser demonstrados pela coloração azul da prússia. O LBA é muito útil no diagnóstico de opacidades pulmonares difusas sem hemoptise. Em pacientes que não apresentam os episódios típicos de hemoptise, a biópsia pulmonar é a única forma inequívoca de se estabelecer o diagnóstico, podendo ser obtida por técnicas de biópsias pulmonares transbrônquicas ou cirúrgicas.

O prognóstico de HPI é ruim. Crianças e adolescentes mais frequentemente apresentam um curso rápido e com um prognóstico pior. Em adultos, o prognóstico é mais favorável. Os corticosteroides e outros medicamentos imunossupressores podem ser eficazes no episódio agudo. O uso prolongado de corticosteroides orais pode diminuir os episódios de hemorragia alveolar aguda e retardar a progressão das alterações fibróticas crônicas. Em pacientes com insuficiência respiratória grave, a oxigenação por membrana extracorpórea pode prolongar a sobrevida até que a terapia imunossupressora torne-se eficaz. Em pacientes de HPI com doença celíaca, uma dieta sem glúten tem sido associada à remissão dos sintomas pulmonares.