Esclerose sistêmica (Esclerodermia)

Doença pulmonar intersticial sintomática (DPI) foi descrita em 10% dos indivíduos, mas estudos prospectivos utilizando TCAR mostrou características específicas da DPI em até dois terços. Semelhante ao que é visto na doença pleural, a DPI pode preceder, acompanhar ou seguir o início do envolvimento articular. Embora todos os padrões patológicos descritos na pneumonia intersticial idiopática (pneumonia intersticial usual [PIU], pneumonia intersticial não específica [PINE], pneumonia em organização e dano alveolar difuso [DAD]) tenham sido descritos na AR, ao contrário da maioria das outras doenças de tecidos conjuntivos, na biópsia pulmonar cirúrgica um padrão PIU é mais comum do que o padrão PINE. O padrão DAD (síndrome de Hamman-Rich) é incomum, mas impressiona com sua apresentação de insuficiência respiratória rápida e progressiva, que, frequentemente, resulta em morte.

Esclerose sistêmica (Esclerodermia)

FIGURA 4-158

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença sistêmica, autoimune, que envolve clinicamente pele, trato gastrointestinal, sistema musculoesquelético, rins, coração e pulmões. A maioria dos pacientes é mulher em sua quarta e quinta décadas de vida. Entre as queixas mais comuns, estão o fenômeno de Raynaud, o endurecimento da pele da face, extremidades superiores e tórax, disfagia, tosse e dispneia. Há uma variedade de subtipos clínicos da ES: cutânea difusa, limitada e sine-esclerodermia, todos definidos por padrões específicos de envolvimento da pele. Algumas anormalidades pulmonares podem ser identificadas em quase todos os pacientes, e certos fenótipos estão mais comumente associados a complicações pulmonares específicas do que os outros. No entanto, todas as manifestações pulmonares conhecidas foram descritas em cada um dos subtipos de ES, e não se deve excluir uma doença pulmonar específica com base, unicamente, em um fenótipo sorológico ou na forma clínica da esclerodermia.

Um grande número de manifestações pulmonares é encontrado na doença pulmonar intersticial (DPI) e na hipertensão pulmonar, sendo as mais comuns e as principais causas de morte. Aspiração crônica causada por falta de motilidade do esôfago, doenças das vias aéreas, fraqueza neuromuscular, restrição fisiológica secundária ao tórax com limitação dinâmica, derrame pleural, pneumotórax e câncer pulmonar causam doenças clinicamente significativas e, em geral, ocorrem o suficiente para serem consideradas em pacientes com ES que apresentam sintomas respiratórios. Como ocorre em todas as doenças do tecido conjuntivo (DTCs), a presença de infecção ou a reação às drogas deverão ter uma consideração inicial em todos os pacientes com sinais ou sintomas novos ou de piora respiratória.

Hipertensão pulmonar é a principal causa de mortalidade. Embora uma arteriopatia pulmonar semelhante ao que se observou no tratamento da hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) seja o mecanismo dominante da disfunção diastólica do ventrículo esquerdo, a doença tromboembólica crônica (em geral, associada à presença de anticorpos antifosfolípedes) e a perda do leito vascular como consequência de DPI também podem contribuir. Dispneia ao esforço é o sintoma de apresentação, e a síncope é um sinal de mau prognóstico. Imagens características do tórax na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) podem dar dicas de hipertensão pulmonar com a presença de doenças do pericárdio, alargamento da artéria pulmonar e atenuação em mosaico. Dada a sua facilidade de uso, o ecocardiograma transtorácico de repouso (ETT) com estimativa da pressão sistólica do ventrículo direito (PSVD) geralmente é o primeiro passo no diagnóstico, mas, em geral, sobrestima e subestima presença ou ausência de hipertensão pulmonar, bem como o respectivo grau. Quando se considera hipertensão pulmonar, a cateterização cardíaca direita continua a ser o padrão ouro para o diagnóstico. Atualmente, com os tratamentos disponíveis, a taxa de sobrevida esperada em 1 ano é de 81% e, em 2 anos, de 71%.