Outras neoplasias do pulmão

Existem relatos da associação de câncer de pulmão com dermatomiosite-polimiosite (DM-PM), porém esse relacionamento é incerto. Os pacientes podem ser apresentados com musculatura dolorida e fraqueza. Exames sanguíneos para as enzimas musculares creatina quinase ou aldolase irão demonstrar níveis elevados. Uma EMG ou biópsia muscular são diagnósticas. Uma tomografia computadorizada do tórax deve sempre ser realizada nos pacientes com DM-PM que possuem risco de câncer de pulmão. O tratamento dos pacientes com DM-PM relacionada com malignidades é o mesmo do que aquele administrado na doença não relacionada com malignidades adicionando-se o tratamento apropriado para o câncer de pulmão subjacente.

Outras neoplasias do pulmão

FIGURA 4-58

Tumores malignos pulmonares incomuns incluem arcinoide brônquico e tumores de glândula salivar como carcinoma adenoide cístico e carcinoma mucoepidermoide. Os tumores carcinoides brônquicos respondem por 1% a 2% de todas as malignidades pulmonares e por 20% de todos os tumores carcinoides. As taxas anuais de homens e mulheres são de 0,52 e 0,89 por população de 100.000, respectivamente. Esses tumores são caracterizados por padrões de crescimento que sugerem diferenciação neuroendócrina. Os carcinoides brônquicos são classificados como típicos e atípicos. Os tumores carcinoides típicos são de baixo grau, com menos de duas mitoses por 2mm2 (dez campos microscópicos de maior aumento) e sem necrose. Carcinoides atípicos são tumores neuroendócrinos de grau intermediário com duas a dez mitoses por área 2mm2 ou com focos de necrose. Tumores carcinoides típicos são cerca de quatro vezes mais comuns que carcinoides atípicos. Não há relação clara com o hábito de fumar.

Aproximadamente 75% desses tumores surgem nas vias aéreas centrais. Em geral, os sintomas observados incluem tosse, respiração ofegante, hemoptise e pneumonia recorrente. Um quarto deles se situa perifericamente e, em geral, são assintomáticos ou apresentam-se como uma pneumonia obstrutiva. Cinco por cento podem apresentar-se em conjunto com uma síndrome endócrina como a síndrome carcinoide, síndrome de Cushing ou acromegalia.

É mais provável que tumores localizados centralmente causem obstrução brônquica com atelectasia, colapso lobar ou pneumonia à radiografia torácica ou tomografia computadorizada (TC). Cavitações e efusão pleural, a menos que estejam relacionadas com pneumonia, são raras. A TC pode demonstrar um tumor intraluminal nas vias aéreas centrais. Os tumores carcinoides apresentam-se mais comumente com as bordas lisas, porém também podem ser lobulados, com pouca probabilidade de apresentar bordas irregulares.

A broncoscopia é capaz de identificar visualmente uma lesão endobrônquica na maioria dos casos, visto que 75% dos casos estão localizados centralmente. A aparência vascularizada rósea a avermelhada é característica. A biópsia frequentemente define o diagnóstico. O sangramento pode ser um pouco mais pronunciado do que nos cânceres de pulmão do tipo células não pequenas, porém complicações hemorrágicas graves são incomuns. A citologia do esputo e os escovados brônquicos geralmente não são diagnósticos. A biópsia com agulha transtorácica pode ser diagnóstica, porém o tumor carcinoide e o câncer de pequenas células do pulmão podem ser, vez ou outra, confundidos histologicamente em amostras pequenas obtidas por meio de biópsia com agulha.

O tratamento de eleição é a ressecção cirúrgica para doenças em estágios I, II e III (o sistema de estadiamento é o mesmo utilizado para câncer de pulmão do tipo não pequenas células). A sobrevivência em 10 anos para indivíduos com tumores carcinoides típicos é de 80% a 90%. A sobrevivência nos pacientes com tumores atípicos é significativamente menor, porém ainda atinge aproximadamente 50% em 5 anos e depende do estágio da doença no momento do diagnóstico. Os tumores carcinoides, tanto os típicos quanto os atípicos, são mais quimiorresistentes e resistentes à radioterapia do que o câncer de pulmão do tipo não pequenas células. Todavia, a quimiorradioterapia simultânea é o tratamento de eleição para os pacientes com tumores inoperáveis com estágio IIIA/B. A doença no estágio IV é bastante quimiorresistente, porém o análogo da somatostatina ocreotida é efetivo no controle dos sintomas da síndrome carcinoide (ruborização e diarreia) e pode ter impacto na sobrevivência.

Os tumores tipo glândula salivar da árvore traqueobrônquica são histologicamente semelhantes aos tumores nas glândulas salivares. Ambos os tipos mais comumente observados nas vias aéreas são o carcinoma adenoide cístico (cilindroma) e o carcinoma mucoepidermoide. Ambos são menos comuns do que os tumores carcinoides. Não há associação clara entre esses tumores e o hábito de fumar. O carcinoma adenoide cístico responde por menos de 1% de todos os tumores de pulmão, e a maioria dos casos tem origem na porção intraluminal da traqueia, brônquios principais ou lobares. Tipicamente, esses tumores apresentam um crescimento muito lento, e os sintomas e a apresentação clínica são semelhantes àqueles observados nos tumores carcinoides localizados centralmente. A radiografia torácica é frequentemente normal, devido à localização intraluminal do tumor, porém a TC geralmente identifica o tumor. A broncoscopia é o método diagnóstico mais utilizado.

A ressecção cirúrgica é o tratamento de eleição, porém múltiplas recorrências locais são comuns antes do desenvolvimento de metástases a distância. As taxas de sobrevivência em 5 e 10 anos para o carcinoma adenoide cístico removido cirurgicamente são de cerca de 70% e 60%, respectivamente, comparando-se com os tumores inoperáveis, para os quais as taxas de sobrevivência em 5 e 10 anos são de 50% e 30%, respectivamente.