Deficiências Hormonais Graves da Hipófise Anterior (Pan-hipopituitarismo)

Deficiências Hormonais Graves da Hipófise

 

Anterior (Pan-hipopituitarismo)

Lesões de ocupação extensiva na sela ou hipotálamo podem levar a uma

perda completa da função hipofisária anterior. Em nota, o termo pan-

hipopituitarismo é indicativo de perda completa das funções dos lobos

anterior e posterior.

Macroadenoma hipofisário que, por definição, excede 10 mm em seu

maior diâmetro, pode causar múltiplas deficiências hormonais da hipófise

anterior, porém raramente causa diabetes insípido no pré-operatório. Em

contraste, grandes tumores suprasselares que atingem o hipotálamo, haste e

hipófise, incluindo craniofaringiomas, podem interromper as funções dos

lobos anterior e posterior. Da mesma forma, a cirurgia na hipófise ou

trauma pode levar ao pan-hipopituitarismo.

Deficiência de gonadotrofina leva à falha do desenvolvimento puberal, se

ocorrer antes da adolescência. Em nota, é improvável que um hábito

eunucoide se desenvolva em pacientes jovens com deficiência concorrente

do hormônio do crescimento. Em adultos de ambos os gêneros, deficiência

grave de gonadotrofina leva ao hipogonadismo central. A deficiência grave

de gonadotrofina por longos períodos leva à atrofia gonadal, incluindo a

diminuição do tamanho dos ovários em mulheres e testículos em homens.

Além disso, ocorre a diminuição do tamanho do útero, vagina e seios em

mulheres, incluindo o adelgaçamento do endométrio e atrofia epiteliais da

vagina. Em homens, há uma diminuição do tamanho do pênis e próstata.

Deficiência de tireotropina leva ao hipotireoidismo central. A glândula

tireoide torna-se atrófica, incluindo adelgaçamento do epitélio folicular.

Deficiência de corticotropina leva ao hipoadrenocorticismo central,

envolvendo a perda de secreção de cortisol e andrógeno adrenal. Porções do

córtex adrenal, incluindo as zonas fasciculada e reticular, tornam-se

atróficas nesses pacientes. Em contraste, a zona glomerulosa permanece

estruturalmente intacta, e a secreção de aldosterona não afetada. Esses

pacientes podem frequentemente apresentar palidez, ocorrendo como

resultado da anemia e diminuição da pigmentação da pele, resultado da

falha na ação da corticotropina nos melanócitos da pele.

Deficiência do hormônio do crescimento leva à diminuição da velocidade

do crescimento em crianças ou adolescentes, resultando em estatura baixa

se não tratada. Hipoglicemia pode ocorrer na infância e parece ser

consequência da deficiência do hormônio do crescimento e glicocorticoides.

Adultos com deficiência no hormônio do crescimento podem exibir baixa

capacidade física, composição corporal anormal (diminuição da massa

magra e aumento da massa de gordura), dislipidemia, resistência a insulina,

aumento do risco cardiovascular e baixa qualidade de vida. Deficiência de

prolactina leva à falha da lactação em mulheres e não possui efeitos visíveis

nos homens.

Insuficiência na secreção do hormônio antidiurético leva ao diabetes

insípido central. A presença da diabetes insípido significa dano extenso ao

hipotálamo ou haste. Em nota, a ruptura da haste hipofisária abaixo da sela

diafragmática é menos provável de provocar diabetes insípido que a lesão

na haste no nível da eminência mediana. Em casos onde a haste é

danificada distalmente, alguns axônios terminais secretores de hormônios

de antidiuréticos são poupados e podem secretar hormônio antidiurético

suficiente para prevenir o desenvolvimento de diabetes insípido central.

Também pode ser notado que o diabetes insípido central pode estar latente

clinicamente em pacientes com deficiência em corticotropina, pois os

glicocorticoides possuem um importante papel na diminuição do clearance

hídrico nos rins. Nesses pacientes, a reposição de glicocorticoides pode

acelerar as manifestações clínicas do diabetes insípido central. A falha na

secreção de ocitocina não leva a sintoma definidos ou déficits em seres

humanos.

Uma vez com a suspeita clínica, a presença de deficiências hormonais da

hipófise pode ser avaliada através de exame hormonal. Testes para níveis

sistêmicos de hormônios em glândulas-alvo (cortisol matinal, tiroxina livre

e testosterona) são de grande ajuda para o diagnóstico de hipopituitarismo.

No caso de alguns hormônios, incluindo o hormônio do crescimento e

cortisol, teste estimulado é usado para avaliar a reserva secretória. Teste da

privação de água é usado para diagnosticar diabetes insípido central.

Terapias de reposição estão disponíveis para todas as deficiências

hormonais hipofisárias, exceto prolactina e ocitocina. O hormônio da

glândula-alvo respectiva é administrado em pacientes com

hipoadrenocorticismo central (hidrocortisona ou prednisona) e hipotireoidismo central (levotiroxina). Reposição de esteroides sexuais

(testosterona em homens e estrógeno-progesterona em mulheres)

geralmente aconselhado se não houver contraindicações. Se a fertilidade é

de interesse imediato, terapia com gonadotrofina é recomendada em

pacientes de ambos os sexos. Reposição de hormônio do crescimento em

adultos está disponível nos Estados Unidos e em vários outros países e pode

melhorar a capacidade física, composição corporal, muitos fatores de risco

cardiovasculares e melhorar a qualidade de vida. Desmopressina, um

análogo do hormônio antidiurético que é desprovido de atividade

vasopressora, é recomendado em pacientes com diabetes insípido central.

FIGURA 5-31