Tumores Hipofisários e Craniofaringiomas

FIGURA 12-9

 

Tumores Hipofisários e Craniofaringiomas Os tumores hipofisários representam a terceira causa mais comum de tumor

intracraniano primário, com homens e mulheres igualmente afetados. Os

pacientes geralmente apresentam uma variedade de anormalidades

neurológicas e endocrinológicas, dependendo do tipo de tumor e das

características do crescimento. Embora o adenoma hipofisário seja o tumor

selar mais comum, existem outros tipos de tumores, incluindo carcinomas

hipofisários, craniofaringiomas e cistos da fenda de Rathke.

A glândula hipófise está localizada na sela turca no corpo do osso

esfenoide. O tubérculo da sela forma a borda anterior da sela turca, e o

dorso da sela limita a borda posterior. O seio cavernoso é encontrado no

compartimento lateral da sela e limita cada lado da hipófise. O quiasma

óptico fica situado acima da sela.

A hipófise é formada por dois lobos distintos: anterior (adenoipófise) e

posterior (neuroipófise). A adenoipófise contém células epiteliais

glandulares, que secretam hormônios endócrinos como o hormônio

adrenocorticotrófico (ACTH), hormônio estimulante da tireoide (TSH),

prolactina, hormônio do crescimento (GH), hormônio luteinizante (LH) e

hormônio folículo-estimulante (FSH). A neuroipófise representa a

terminação do trato hipotálamo-hipofisário e armazena ocitocina e

vasopressina. Em geral, adenomas hipofisários representam neoplasias

benignas da adenoipófise.

Tumores hipofisários são classificados de acordo com o tamanho, com

microadenomas referindo-se a adenomas com 10 milímetros ou menos e

macroadenomas a adenomas maiores que 10 milímetros. Os tumores

também podem ser categorizados de acordo com a função, com adenomas

não funcionantes, incluindo adenomas gonadotróficos, adenomas de células

nulas e oncocitomas. Tumores hiperfuncionantes secretam hormônio do

crescimento, prolactina, ACTH e TSH.

Craniofaringiomas são tumores sólidos ou sólidos-císticos mistos que se

originam em remanescentes da bolsa de Rathke. São relativamente raros e

apresentam uma distribuição etária bimodal, com o primeiro pico ocorrendo

em crianças entre 5 e 14 anos de idade e o segundo pico surgindo em

adultos entre 50 e 75 anos de idade. Homens e mulheres parecem

igualmente afetados. Embora estes tumores sejam considerados benignos

pela histologia, frequentemente eles encurtam a vida. Transformações

malignas constituem uma ocorrência rara.

Manifestações Clínicas

Em geral, os adenomas não funcionantes causam sintomas clínicos ao

exercer efeitos de massa sobre as estruturas vizinhas. O sintoma mais

comum é prejuízo visual progressivo secundário à compressão do quiasma

óptico devido ao crescimento suprasselar do adenoma. Os pacientes podem

se queixar de diminuição da visão nos campos temporais (hemianopsia

bitemporal) ou diminuição da acuidade visual. Outros sintomas causados

pela lesão selar incluem dores de cabeça e diplopia devido à compressão do

nervo oculomotor. Os pacientes também podem apresentar hipossecreção de

hormônios resultante da compressão de diferentes tipos de células

hipofisárias pelo adenoma. O prejuízo da secreção de LH é a deficiência

mais comum, com mulheres relatando amenorreia e homens queixando-se

de diminuição da libido.

Tumores hiperfuncionantes resultam na secreção excessiva de um

hormônio específico. Os mais comuns consistem nos adenomas

corticotróficos, adenomas lactotróficos e adenomas somatotróficos.

Adenomas corticotróficos produzem um excesso de ACTH, resultando em

doença de Cushing. Esta é a condição mais grave produzida por qualquer

tumor hipofisário e provoca deformidades corporais típicas, hiperglicemia,

hiperpigmentação cutânea, hipertensão, infertilidade e desequilíbrio

eletrolítico. Os adenomas lactotróficos causam hipersecreção de prolactina,

resultando em hipogonadismo em homens e mulheres. As mulheres sofrem

de amenorreia, infertilidade e galactorreia e os homens queixam-se de

impotência. Adenomas somatotróficos secretam hormônio do crescimento

em excesso. Em crianças, ocorre gigantismo, enquanto adultos manifestam

acromegalia, causando crescimento excessivo dos tecidos, perturbações

metabólicas, problemas cardiovasculares, apneia do sono e neuropatia.

FIGURA 12-10

 

Os craniofaringiomas tipicamente apresentam crescimento lento com

progressão lenta dos sintomas. Déficits visuais representam uma queixa comum devido à pressão direta do tumor sobre o quiasma óptico.

Anormalidades hormonais podem ocorrer com a compressão das estruturas

hipofisárias normais. Em crianças, falha de crescimento decorrente de

hipotireoidismo ou deficiência do hormônio do crescimento é a

apresentação mais comum, enquanto disfunção sexual é o sintoma de

apresentação mais comum em adultos. Outros sintomas incluem cefaleia,

depressão e letargia.

 

Estudos Diagnósticos

A ressonância magnética (RM) suplantou a tomografia computadorizada

(TC) como procedimento de imagem de escolha para a maioria das massas

selares. Em imagens não contrastadas, a hipófise normal e adenomas

hipofisários são isointensos em relação ao restante do parênquima

encefálico. Com a administração dinâmica do contraste gadolínio, a maioria

dos adenomas hipofisários exibirá contraste precoce antes da glândula

normal; quando este for eliminado, a hipófise normal estará mais

contrastada que o adenoma. Devido ao maior risco de disfunção hormonal

associada, uma avaliação completa do eixo hipotálamo-hipofisário deve ser

conduzida para avaliar excesso ou deficiência de hormônios. Em pacientes

com uma lesão hipofisária descoberta incidentalmente, deve ser realizada

uma triagem oftalmológica e endócrina.

Em exames de imagem, os craniofaringiomas tipicamente se apresentam

como uma massa parasselar com componentes calcificados e císticos.

Nestes casos, a TC pode ser a modalidade diagnóstica superior porque

destaca calcificações e lesões císticas melhor que a RM. Ocasionalmente, as

calcificações não são facilmente identificáveis em exames de imagem e,

portanto, um diagnóstico histológico é justificado. Muitos pacientes com

craniofaringiomas terão sintomas de hipopituitarismo; portanto, uma

avaliação endócrina completa é recomendada.

 

Tratamento

O tratamento primário para macroadenomas não funcionantes e para

maioria dos adenomas hipersecretores é a cirurgia transesfenoidal.

Tradicionalmente, a maioria dos cirurgiões entra no seio esfenoidal por uma

variante da abordagem transeptal, que expõe a parede anterior do osso esfenoide. Após a ressecção da parede anterior, o assoalho ósseo da sela

turca é ressecado e a dura-máter da sela é incisada para permitir a remoção

do tumor. O aspecto mais importante da cirurgia é a preservação da

membrana aracnoide. A baixa morbidade pós-operatória depende da

prevenção da entrada de sangue no líquido cefalorraquiano (LCR) durante a

cirurgia e do vazamento de LCR no pós-operatório. Em seguida, o músculo

é colocado na cavidade tumoral, ocasionalmente com um pedaço da

cartilagem nasal. Os retalhos de mucosa são reaproximados e o nariz é

tamponado.

FIGURA 12-11

 

Na década de 1990, o uso de endoscópio para ressecar tumores

hipofisários foi revitalizado. As vantagens desta abordagem incluem menor edema pós-operatório, a dispensa do tamponamento nasal, diminuição do

desconforto para o paciente e melhora da visualização intrasselar e

suprasselar. Em geral, o endoscópio é avançado pelo cóano e o óstio

esfenoidal é identificado. Com a abordagem bilateral, o septo nasal é

removido, revelando o seio esfenoidal. Isso permite a visualização do

assoalho da sela, que é então aberto. Após a cobertura dural ser aberta, o

tumor hipofisário é exposto, permitindo sua remoção. Antes do fechamento,

um exame cuidadoso para verificar vazamento do LCR é realizado. Se não

houver fístula, o assoalho da sela é então reconstruído. Às vezes a

abordagem transesfenoidal não é a ideal, como quando ocorre extensão

importante do tumor para a fossa do crânio ou extensão suprasselar

extrema. Nesses casos, uma abordagem transcraniana é usada por meio de

craniotomia. O tumor é então cuidadosamente removido por

microdissecção.

Com a cirurgia, aproximadamente 87% dos pacientes relatam melhora

dos déficits visuais pré-operatórios e muitos relatam melhora dos déficits

endócrinos pré--operatórios. Pode haver recorrência, mas esta é rara em

indivíduos que tenham sido submetidos a uma ressecção completa. Em

pacientes com doença residual, radioterapia adjuvante ou terapia clínica

pode ser considerada, incluindo dopamina, hormônio liberador de

gonadotrofina e agonistas da somatostatina. O tratamento com radiação

acarreta o risco de dano das estruturas vizinhas críticas e não tem a

vantagem de uma citorredução significativa. A radiocirurgia estereotáxica e

a radioterapia estereotáxica melhoraram a segurança e a eficácia da

irradiação.

Prolactinomas, por outro lado, respondem bem à terapia clínica.

Agonistas da dopamina podem normalizar efetivamente os níveis de

prolactina, normalizar a visão e diminuir o tamanho do tumor na maioria

dos pacientes. Ocasionalmente, os tumores são resistentes à terapia clínica

ou os pacientes não conseguem tolerá-la; nestes casos, a cirurgia

transesfenoidal é preconizada. Muito interesse tem cercado o papel da

terapia clínica nos adenomas secretores do hormônio do crescimento;

contudo, não foi constatado que nenhum medicamento reduzisse de modo

constante o volume tumoral em uma magnitude expressiva.

Adenomas hipofisários encontrados incidentalmente são cada vez mais

comuns. O tratamento conservador é razoável se a lesão for menor que 10 milímetros e não houver evidências de anormalidades neurológicas e

endocrinológicas.

Craniofaringiomas podem ser tratados com cirurgia ou com uma

combinação de cirurgia seguida por radiação. A cirurgia permite o

diagnóstico, redução do volume do tumor e uma possibilidade de cura

cirúrgica. A radiação, tanto radioterapia estereotáxica quanto radiocirurgia,

é usada para tratar os tumores ressecados incompletamente ou aqueles que

apresentam recorrência após cirurgia prévia. Com os avanços modernos nos

campos da cirurgia e da radiação, o risco de efeitos colaterais relacionados

com o tratamento melhorou, embora os sobreviventes geralmente

apresentem múltiplas deficiências hormonais, obesidade patológica,

padrões de sono alterados resultantes da lesão do hipotálamo adjacente,

perda permanente da visão periférica e distúrbios de memória e do

processamento das informações.