Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Síndromes Epilépticas
FIGURA 3-5
Síndromes Epilépticas Uma vez que o tipo de crise tenha sido identificado, é muito útil para o
clínico tentar a determinação da síndrome epiléptica. Uma síndrome
epiléptica é um agrupamento de características eletroencefalográficas e
clínicas, que ocorre de forma conjunta mais comumente do que por
casualidade. A identificação da síndrome epiléptica auxilia na determinação
da etiologia e proporciona ao clínico uma orientação referente ao
prognóstico de longo prazo.
Um exemplo de uma síndrome epiléptica com crises generalizadas é a
epilepsia mioclônica juvenil (EMJ). Os tipos de crises são tônico-clônicas
generalizadas, ausência, ou mioclônicas, que ocorrem com frequência
quando o paciente desperta do sono. As crises iniciam-se na adolescência
ou no início da idade adulta, de forma diferente em indivíduos saudáveis. O
EEG interictal revela a atividade pico-onda em uma frequência de 3,5 a 6,0
Hz, enquanto a neuroimagem estiver normal. Embora as crises sejam
controladas normalmente com fármacos antiepilépticos, essa condição
permanece por toda a vida. A mutação de um único gene não foi
identificada, e muitos investigadores consideram a probabilidade dessa
condição envolver genes múltiplos. Uma vez diagnosticado com EMJ, o
paciente pode receber as informações específicas relativas ao prognóstico e
tratamento.
A epilepsia rolândica benigna, também denominada epilepsia benigna da
infância com picos temporais e centrais, é um distúrbio genético limitado às
crianças, caracterizado por crises noturnas generalizadas com provável
início focal, e crises parciais simples diurnas surgindo da área rolândica
inferior e com um padrão de EEG consistindo de focos de picos médios
temporais e centrais. As particularidades características das crises diurnas
incluem: (1) estimulação somatossensitiva da cavidade oral, (2) interrupção
da fala, (3) preservação da consciência, (4) sialorreia e (5) atividade tônica
ou tônico-clônica da face. Com menor frequência, a percepção
somatossensitiva se propaga para a face ou braço. A maioria dos ataques
envolve a face, e a interrupção da fala pode iniciar o ataque ou ocorrer
durante o mesmo. A consciência raramente é prejudicada durante os ataques
diurnos, apesar de que, devido ao envolvimento motor, a criança não possa
falar. Muitas vezes os gestos da criança indicarão aos pais que a criança está
totalmente desperta durante o evento. A anormalidade característica do
EEG interictal é um pico de alta amplitude, geralmente difásico, com uma proeminência após uma onda lenta. Os picos ou ondas pontiagudas
aparecem isoladamente ou em grupos na região média temporal e central
(rolândica) (C3, C4).
Espasmos infantis são episódios breves de movimentos flexores tônicos
ou extensores, ou ambos, do corpo e membros. Esses espasmos são
observados em bebês e crianças de até 4 anos de idade, e geralmente
resultam de uma perturbação encefálica grave, no nascimento ou logo após
esse evento, ou de um evento agressivo ou processo de doença ocorrido nos
primeiros meses até 1 ano após o nascimento. Um dos tipos mais comuns
de espasmo infantil é caracterizado pela flexão para a frente da cabeça e do
corpo, com os braços se agitando para a frente ou para fora. O EEG nos
espasmos infantis evidencia um padrão característico denominado de
hipsarritmia, consistindo de picos multifocais de alta amplitude e ondas
lentas. Durante o espasmo, o EEG demonstra um decréscimo abrupto
generalizado na amplitude da atividade em andamento.
Os espasmos infantis são tratados muitas vezes com hormônio
adrenocorticotrópico ou corticosteroides. O clonazepam tem sido usado
ocasionalmente, e em algumas condições refratárias, uma dieta cetogênica
pode ser útil no controle das crises.