Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Tumores da Região Pineal
FIGURA 12-12
Tumores da Região Pineal Os tumores pineais em geral podem ser divididos em tumores de células
germinativas (TCGs) intracranianos primários e tumores de células não
germinativas. Os TCGs tipicamente surgem em estruturas da linha média,
como a glândula pineal e regiões suprasselares. Geralmente se espalham
pelo espaço ventricular e subaracnóideo até os terceiros ventrículos e a
medula espinal, embora a disseminação extraneural fora do sistema nervoso
central (SNC) seja muito rara. TCGs são adicionalmente subdivididos em
germinomas e germinomas não germinomatosos. Apesar de sua
histopatologia não diferenciada, os germinomas são facilmente curados por
radiação. Tendem a ocorrer na adolescência e início da vida adulta. Os
germinomas não germinomatosos, ou tumores mistos de células
germinativas, são compostos por várias linhagens celulares e são
distinguidos por sua resistência relativa à radiação e prognóstico mais
desfavorável. Predominam em crianças mais jovens. Teratomas maduros
geralmente têm um bom prognóstico após ressecção cirúrgica total.
Tumores de células não germinativas incluem tumores do parênquima
pineal, tumores gliais e metástases de tumores sistêmicos. Os tumores do
parênquima pineal tradicionalmente são classificados como pineocitoma de
grau mais baixo e o pineoblastoma maligno. Pineocitomas ocorrem em
adultos de meia-idade e acredita-se que sejam localmente invasivos. Com
frequência são tratados por ressecção cirúrgica agressiva e radioterapia
local para qualquer tumor residual. Pineoblastomas lembram
histologicamente meduloblastomas e predominam na população pediátrica.
São tratados com terapia multimodal, que consiste na ressecção cirúrgica
máxima seguida por irradiação cranioespinal e quimioterapia adjuvante e
tipicamente apresentam um prognóstico reservado. Os tumores gliais
podem ter baixo grau ou alto grau e são idênticos às neoplasias gliais que
ocorrem em outras partes do SNC. Devido a sua localização, que é menos
acessível por cirurgia, tendem a apresentar um prognóstico mais
desfavorável. Finalmente, cistos e meningiomas também podem ser
encontrados na região pineal.
Manifestações Clínicas
A apresentação clínica de tumores da região pineal inclui aumento da
pressão intracraniana decorrente de hidrocefalia, disfunção tectal e endocrinopatias. A obstrução do terceiro ventrículo e do aqueduto
encefálico resulta em um aumento da pressão intracraniana, que se
manifesta como cefaleia, náuseas, vômitos, letargia e papiledema. Uma vez
que as lesões estão localizadas na face posterior do terceiro ventrículo,
muitas vezes ocorre compressão do teto. Isso pode provocar a síndrome de
Parinaud, que consiste em paralisia vertical do olhar para cima, diminuição
ou ausência de resposta pupilar à luz e nistagmo de retração convergente.
Ocasionalmente, sinais cerebelares, como ataxia e tremor, são observados
com o crescimento mais extenso.
Estudos Diagnósticos
A neuroimagem constitui a primeira etapa na identificação de uma lesão na
região pineal. A RM com e sem contraste é preferida porque destaca a
anatomia do tumor melhor que TC. Germinomas e tumores do parênquima
pineal tendem a apresentar um sinal misto em T1 e um aumento do sinal em
T2. As calcificações ocorrem com menos frequência que nos teratomas.
Teratomas benignos são bem circunscritos e apresentam densidades mistas
secundárias a grandes cistos, áreas de calcificação e à presença ocasional de
dentes e pelos. Embora achados radiográficos característicos possam ser
observados, eles não podem substituir o diagnóstico histológico.
Outros estudos incluem exame dos marcadores tumorais no LCR. Para
tumores mistos de células germinativas, a elevação dos níveis de alfa-
fetoproteína (AFP) confirma a presença de elementos não germinomatosos
e a elevação dos níveis de gonadotrofina coriônica humana (hCG) indicam
um diagnóstico de coriocarcinoma. O LCR também deve ser examinado
quanto à presença de células malignas como meio para confirmar a
extensão da doença, que pode afetar o planejamento terapêutico.
Tratamento
Em geral, a cirurgia quase sempre é indicada por vários motivos:
estabelecimento de um diagnóstico tissular, alívio sintomático da
hidrocefalia e ressecção terapêutica prevendo o tratamento adjuvante. Nos
germinomas, a ressecção extensa não está indicada; contudo, é discutido se
pacientes com não germinomas se beneficiam da cirurgia radical devido a
sua menor sensibilidade à radioterapia.
O tratamento por radiação representa a terapia-padrão para germinomas
puros. Com a radiação, as taxas de sobrevida em longo prazo se aproximam
de 80% a 90%. Contudo, isso provoca preocupações genuínas com
possíveis efeitos tardios da terapia, como déficits neuroendócrinos e déficits
neurocognitivos. Atualmente, há muito interesse cercando o uso de
quimioterapia em uma tentativa de reduzir a dose de radiação usada. A
radiação geralmente é combinada com quimioterapia para o tratamento de
germinomas não germinomatosos, que apresentam um prognóstico
significativamente mais reservado.