Schwannomas Vestibulares

FIGURA 12-13

 

Schwannomas Vestibulares Schwannomas vestibulares são tumores derivados das células de Schwann

que cercam a porção vestibular do oitavo nervo craniano. Eles são

conhecidos por muitos nomes diferentes, incluindo neuromas acústicos,

schwannomas acústicos, neurinomas acústicos e neurilemomas vestibulares.

São mais comuns em adultos e constituem a maioria absoluta dos tumores

encontrados no ângulo pontocerebelar (APC). A idade média do

diagnóstico é de aproximadamente 50 anos de idade e a maioria dos

tumores é unilateral. Schwannomas vestibulares bilaterais ocorrem apenas

em pacientes com um diagnóstico subjacente de neurofibromatose do tipo-2

(NF-2), um distúrbio genético que predispõe a uma variedade de tipos

tumorais. Schwannomas vestibulares são muito raros em crianças,

geralmente ocorrendo em associação a NF-2.

Histologicamente, schwannomas vestibulares parecem muito

semelhantes aos schwannomas periféricos. Em um nível microscópico, são

zonas de celularidade densas e escassas, identificadas como áreas Antoni A

e B, respectivamente. Tipicamente são benignos, sendo que a transformação

maligna é uma ocorrência muito rara.

 

Manifestações Clínicas

Os sinais clínicos e sintomas resultam do envolvimento do nervo craniano

ou do efeito de massa sobre o cerebelo e outras estruturas da fossa posterior.

O início dos sintomas geralmente é insidioso, considerando-se a velocidade

de crescimento lenta destes tumores. Quase todos os pacientes apresentam

perda auditiva e tinido, secundários ao envolvimento do nervo coclear,

embora os pacientes possam não estar necessariamente cientes de seus

déficits. Em um estudo com 1.000 pacientes, foi constatado que 95% dos

pacientes apresentavam perda auditiva, mas apenas dois terços destes

reconheciam suas limitações. Raramente, os pacientes apresentam um início

agudo de perda auditiva secundária à compressão do suprimento vascular

para o nervo coclear. Mais de metade dos pacientes também apresentará o

envolvimento do nervo vestibular com queixas de instabilidade da marcha.

Embora vertigem real seja rara, considerando o início lento dos sintomas, os

pacientes podem se queixar de tontura inespecífica. Uma minoria dos

pacientes apresentará envolvimento do trigêmeo que produz sintomas

variando de dormência facial a nevralgia do trigêmeo. O envolvimento do sétimo nervo craniano é raro, mas pode ocorrer com o início de fraqueza

facial, espasmo hemifacial ou perturbação do paladar. Finalmente, o efeito

de massa do tumor pode causar vários tipos de disfunção neurológica. A

compressão do cerebelo pode resultar em ataxia e a interrupção dos nervos

cranianos mais baixos pode causar disartria, disfagia e aspiração. O

envolvimento do tronco encefálico pode provocar hidrocefalia, coma e até

mesmo morte.

 

Estudos Diagnósticos

Quando for levantada suspeita de um schwannoma vestibular, uma

audiometria pura de som e fala deve ser realizada como teste de triagem

inicial. Tipicamente, os resultados revelarão perda auditiva assimétrica,

especialmente com altas frequências. A discriminação da fala é reduzida na

orelha afetada e geralmente é desproporcional à perda auditiva medida.

Outra medida de triagem usada é a resposta evocada do tronco encefálico,

que detecta um retardo no lado afetado. Contudo, apresenta uma

sensibilidade e especificidade relativamente baixas em comparação com as

imagens de ressonância magnética (RM), especialmente nas lesões

menores. Portanto, a RM tornou-se a modalidade diagnóstica de escolha

quando há suspeita de um schwannoma vestibular. A especificação de

cortes finos (cortes de 3 mm ou menos) pelo meato acústico interno (MAI)

pode aumentar ainda mais a sensibilidade e a especificidade. Exames de

tomografia computadorizada (TC) com janelas ósseas também são úteis

porque a extensão do crescimento tumoral no MAI tem importância

prognóstica. Deve-se observar que o diagnóstico de schwannoma vestibular

é baseado na história clínica (perda auditiva assimétrica) em conjunto com a

audiometria e a imagem, porque constituem a maioria das lesões da fossa

posterior que se comportam desta maneira. Estas lesões raramente são

submetidas à biópsia. Entretanto, também devem ser considerados os

meningiomas, schwannomas de outros nervos cranianos, hemangiomas,

gliomas, tumores metastáticos, aneurismas e cistos aracnóideos.

FIGURA 12-14

 

Tratamento A história natural dos schwannomas vestibulares é muito variável, com

alguns tumores apresentando pouco a nenhum crescimento e outros

aumentando com muita rapidez. O principal tratamento é a cirurgia, que é

potencialmente curativa após a ressecção macroscópica total. Geralmente

são usadas três abordagens-padrão: retromastóidea suboccipital

(retrossigmoide), translabirintina e fossa média. A escolha de uma

abordagem particular depende do tamanho do tumor e da tentativa ou não

de preservar a audição. A abordagem translabirintina é reservada a tumores

medindo 3 milímetros ou menos quando a preservação da audição não for

um problema, enquanto a abordagem pela fossa média tenta preservar a

audição e ao mesmo tempo ressecar tumores de 1,5 milímetro ou menos. A

morbidade cirúrgica inclui perda auditiva, fraqueza facial, disfunção

vestibular, fístula liquórica e cefaleias persistentes.

A abordagem retromastóidea suboccipital pode ser usada para tumores de

qualquer tamanho, com ou sem tentativa de preservar a audição. Esta

técnica permite a visualização completa do tumor e das estruturas

importantes localizadas medial e lateralmente a ele no campo cirúrgico. Em

geral, é feita uma incisão na ponta do processo mastoide. Após a separação

dos músculos subjacentes, uma abertura óssea é efetuada, estendendo-se

lateralmente até o seio sigmóideo. O cirurgião cuidadosamente tenta

preservar os planos da aracnoide sobre o tumor, para proteger os nervos

cranianos delicados e o tronco encefálico. À direita, o quinto nervo craniano

e a veia petrosa são observados; na direção da porção mais baixa do campo,

os nervos glossofaríngeo (IX), vago (X) e acessório (XI) são visíveis.

Quando o tumor cresce na porção posterior do canal, o nervo facial tende

a ser empurrado para frente. Conhecer esta relação é importante para

preservar o nervo facial, que fica muito achatado e geralmente bastante

aderente na porção imediatamente medial ao meato acústico interno. O

nervo vestibular, a partir dos quais o tumor é originado, deve ser

seccionado. Se a audição ainda não tiver sido lesionada de modo

irreversível, pode-se tentar preservar a audição minimizando-se a

manipulação do nervo coclear e protegendo-se a artéria do labirinto, que

pode ser uma fonte de suprimento sanguíneo para o tumor. A artéria

cerebelar inferior anterior, que supre a porção lateral do tronco encefálico e

dos pedúnculos cerebelares, é outra estrutura importante na qual o cirurgião

deve prestar atenção.

Com um tumor maior, a cápsula é esvaziada em um estágio inicial para

facilitar a manipulação atraumática. No segundo desenho acima, o

complexo do IX, X e XI nervos cranianos é visível, passando pelo forame

jugular com o seio sigmóideo associado. O desenho inferior à direita ilustra

a visão após o tumor ter sido excisado. A artéria do labirinto foi preservada

e a relação dos quatro nervos principais do canal é observada. Considerando

a possibilidade de uma fístula liquórica, o canal lateral é tamponado com

gordura e cera óssea.

Para pacientes que não sejam candidatos a cirurgia, a radiocirurgia

estereotáxica (RCE) e radioterapia estereotáxica fracionada são usadas. A

radiocirurgia estereotáxica focaliza os feixes em uma dose única para um

volume tumoral distinto como tentativa de diminuir o risco de lesão das

estruturas vizinhas. Uma grande série documentou uma taxa de controle

tumoral de 97% em 10 anos com RCE. A radiação estereotáxica fracionada

focaliza a radioterapia em uma série de tratamentos para minimizar o risco

de lesão das estruturas críticas. Um estudo prospectivo comparando RCE e

a radioterapia estereotáxica documentou uma taxa de controle tumoral de

97% para os dois tratamentos, com maior taxa de preservação auditiva após

a radioterapia estereotáxica fracionada. As possíveis preocupações da

radioterapia consistem no risco de lesão do nervo craniano, formação de

tumor secundário e cicatrização, tornando futuras cirurgias mais precárias.

Finalmente, o tratamento conservador é usado em pacientes selecionados,

especialmente naqueles com tumores sintomáticos pequenos ou que sejam

considerados candidatos inadequados para intervenção imediata. Nestes

pacientes, o monitoramento atento com vigilância por RM é justificado.