Mioclonias

FIGURA 7-16

 

Mioclonias As mioclonias são abalos musculares breves, semelhantes a um choque,

podendo ser classificadas de acordo com a origem (mioclonia cortical,

subcortical, do tronco encefálico e espinal) e a distribuição (focal,

segmentar, multifocal ou generalizada). As mioclonias corticais podem ser

epilépticas (como na mioclonia do Báltico ou na epilepsia mioclônica

progressiva, mioclonia fotossensível, epilepsia parcial contínua) ou fazer

parte de um transtorno neurodegenerativo (degeneração corticobasal,

demência de Alzheimer, doença de corpos de Lewy difusa e outras). As

mioclonias podem ser classificadas de acordo com a etiologia como

idiopáticas/genéticas (mioclonia familiar, mioclonia-distonia), fisiológica

(abalos hípnicos ou mioclonias diafragmáticas/soluços) ou

secundária/sintomática quando for identificada claramente uma causa para a

mioclonia. Os exemplos desse último grupo podem incluir encefalite,

hipóxia, toxinas, doenças de armazenamento e degenerações dos núcleos da

base, como na doença de Huntington, na doença de Wilson e em alguns

outros transtornos. As mioclonias podem ser positivas, devido a uma

contração muscular breve, ou negativas, quando há a perda do tônus

muscular por um breve período, como no asterixis.

A lesão encefálica anóxica pode ocasionar mioclonias, que, por sua vez,

pode ter origem cortical, diencefálica ou reticular; ser sensível a estímulos

ou induzida pela ação; e ter distribuição segmentar, generalizada ou

multifocal. Esse tipo de mioclonia pode ser focal, afetando

preferencialmente os músculos distais dos membros, ou multifocal, com

abalos espontâneos, reflexos ou sensíveis a estímulos acentuados pelo

movimento. As mioclonias induzidas pela anóxia são acompanhadas

frequentemente de convulsões secundárias, especialmente após uma parada

cardiopulmonar. O status epilepticus é encontrado em 32% dos pacientes

pós-anóxia e em muitos deles são frequentemente observadas mioclonias

multifocais, isoladamente ou em combinação com crises tônico-clônicas

generalizadas. A incidência das convulsões mioclônicas é bimodal, com a

maioria delas ocorrendo em 12 horas após a reanimação cardiopulmonar e

as demais ocorrendo alguns dias depois. A eletroencefalografia (EEG) é útil

na avaliação desses pacientes, especialmente em casos de suspeita de status

epilepticus. Os achados EEG mais frequentes incluem uma lentificação

difusa, com ou sem pontas ou complexos poliponta, que por vezes se

mostram temporalmente sincronizados aos abalos mioclônicos. Quando registrado, um EEG de padrão surto-supressão de descargas tem

significância prognóstica desfavorável. A aquisição de imagens por

ressonância magnética do encéfalo pode demonstrar a restrição da difusão

na substância cinzenta cortical e subcortical entre 24 horas e 13 dias.

Mioclonias isoladas geralmente não requerem tratamento, a não ser que

interfiram na ventilação mecânica ou nos cuidados de enfermagem. O status

mioclônico é refratário ao tratamento, pode tornar necessário o uso de

múltiplos medicamentos antiepilépticos e é controlado de maneira melhor

pela anestesia profunda quando acompanhado de um status epílepticus

convulsivo.

Do ponto de vista eletrofisiológico as mioclonias se caracterizam por

descargas musculares que têm duração inferior a 75 ms. Quando o córtex

encefálico é afetado, pode ser obtida uma resposta cortical somatossensitiva

evocada “gigante”, sincronizada temporalmente com o início do abalo no

EEG retrógrado de médias.

 

Mioclonias pós-anóxia

Em 1963, James Lance e Raymond D. Adams relataram a primeira série de

pacientes apresentando a síndrome de mioclonias de intenção ou de ação

como sequela da encefalopatia hipóxica. Na mioclonia pós-anóxia são

particularmente afetados grupos musculares axiais e proximais, com as

mioclonias ocorrendo muitas vezes à realização de uma ação por parte dos

pacientes, como ficar de pé ou estender a mão para um objeto (mioclonia de

ação). Ataxia dos membros e do tronco, tremor de eferência cerebelar e

disartria são outros sintomas comumente associados. O substrato exato da

geração da mioclonia pós-anóxia não foi esclarecido. Ela pode ser

decorrente de uma lesão cortical ou subcortical ou se dever a alterações nas

vias serotoninérgicas do tronco encefálico. Foram frequentemente

apontados como responsáveis os núcleos serotoninérgicos da rafe.

Algumas formas de mioclonias, especialmente aquelas de origem

subcortical, são consideradas como se originando do sistema reticular,

basicamente do núcleo reticular gigantocelular. Essa mioclonia reflexa

reticular se caracteriza por uma descarga eletromiográfica breve, com

duração de 10 a 30 ms, com ativação sincrônica bilateral generalizada dos músculos, seguindo uma distribuição que sugere a disseminação ascendente

pelo tronco encefálico e descendente até a medula espinal.

A mioclonia essencial pode ser idiopática ou familiar, iniciando-se na

primeira até a segunda década de vida. Em pacientes portadores de

mioclonia essencial o exame neurológico não demonstra outros déficits. Em

algumas famílias foram relatados escores verbais mais baixos e casos

ocasionais de deficiência mental. De modo semelhante ao tremor essencial,

o álcool pode melhorar os sintomas, mas a incidência de alcoolismo se

mostra aumentada. Em pacientes com mioclonia-distonia há um padrão

autossômico de herança, os homens são mais afetados que as mulheres e há

uma incidência maior de alcoolismo e de distúrbios de comportamento.