AVE Lacunar

FIGURA 9-26

 

AVE Lacunar As artérias penetrantes são ramos que suprem as porções mais profundas do

encéfalo. Elas têm origem em cerca de 90 graus a partir de suas artérias

parentes. Os mais proeminentes destes vasos são: ramos lenticuloestriados

das artérias cerebrais médias, ramos das artérias de Huebner das artérias

cerebrais anteriores, ramos talamogeniculados das artérias cerebrais

posteriores e ramos da artéria basilar paramediana. Estas artérias suportam

muito do impacto da hipertensão. A oclusão destas artérias penetrantes

causa lacunas – pequenos infartos profundos.

 

Infartos lacunares

Infartos lacunares são lesões diminutas, discretas, variando de 1 a 2 mm de

tamanho. Os locais mais comuns são o putâmen e o pálido, seguidos pela

ponte, tálamo, núcleo caudado, cápsula interna e coroa radiada. Mais raras

são as lacunas nos pedúnculos encefálicos, pirâmide e substância branca

subcortical. Lacunas não são encontradas nos córtices encefálico e

cerebelar.

As duas patologias mais comuns que afetam as artérias penetrantes são

lipo-hialinose e doença ateromatosa do ramo. Cortes seriados de artérias

penetrantes que suprem o território dos infartos lacunares muitas vezes têm

alargamentos focais e extravasamentos pequenos através das paredes das

artérias. Um aumento de células subintimais algumas vezes oblitera o

lúmen e um material fibrinoide de coloração rosa repousa dentro das

paredes dos vasos. Os segmentos arteriais são frequentemente substituídos

por espirais, emaranhados e tufos de tecido conjuntivo que obliteram as

camadas vasculares habituais. Esta patologia vascular tem sido chamada de

desorganização arterial segmentar, degeneração fibrinoide e lipo-hialinose.

A hipertensão é o mecanismo patofisiológico predominante. A distribuição

de hemorragias hipertensivas profundas é a mesma que a localização das

lacunas (putâmen, cápsula, tálamo, ponte). Artérias com lipo-hialinose

podem ocluir causando infarto lacunar, ou sofrer ruptura, causando

hemorragia intraencefálica.

A doença ateromatosa do ramo intraencefálico também tem efeito no

tecido encefálico suprido pelas artérias penetrantes. Nesta condição, os

orifícios das artérias penetrantes são bloqueados por ateroma na artéria

principal. O ateroma pode ter origem na artéria principal e se estender até o ramo, ou um microateroma pode surgir na origem do próprio ramo. O

trombo é por vezes sobreposto aos ateromas. Esta vasculopatia é algumas

vezes referida como doença microateromatosa. Infartos pontinos são as

lesões neuropatológicas mais frequentes encontradas em necropsias de

diabéticos e, na maioria dos casos, são causados por doença ateromatosa do

ramo.

Duas condições genéticas também são conhecidas por afetar

predominantemente estes pequenos vasos penetrantes: arteriopatia

encefálica dominante autossômica com infartos subcorticais e

leucoencefalopatia (CADASIL) e COL 4, mutações A1. No CADASIL as

artérias penetrantes contêm um material granular na camada média que se

estende até a adventícia. Células musculares lisas na camada média estão

inchadas e frequentemente degeneradas, e o endotélio pode estar ausente e

ser substituído por fibras colágenas. Esta condição hereditária causa infartos

lacunares no núcleo da base e na substância branca encefálica, similares

àqueles encontrados em pacientes hipertensos.

Uma condição angiopática hereditária associada a mutações em um gene

que codifica o pró-colágeno tipo 4 alfa 1 (COL 4, A1) tem efeitos sobre as

pequenas artérias encefálicas assim como em grandes artérias encefálicas e

retinianas. Os achados clínicos incluem hemorragias perinatais e

porencefalia, tendência a hemorragias encefálicas após trauma, tortuosidade

da artéria da retina, aneurisma encefálico, infartos relacionados com a

artéria penetrante, gliose da substância branca e doenças renais.

FIGURA 9-27

 

Diagnóstico A imagem da doença ateromatosa do ramo intraencefálico pode ser feita

usando ressonância magnética de alta resolução (RM). Placas na artéria

cerebral média podem ser mostradas incidindo sobre ou ocluindo ramos

penetrantes através de técnicas de RM que mostram secções axiais das

origens dos ramos a partir das artérias principais.

 

Diferencial

A condição mais importante para separar destas “micropatologias” é a

oclusão de artérias principais bloqueando o fluxo nos ramos das artérias

penetrantes. Em pacientes de origem asiática, especialmente do Japão,

Coreia e China, pequenos infartos profundos são geralmente causados por

doença oclusiva das artérias principais intracranianas grandes. Quando

pequenos infartos profundos são causados por doença oclusiva grave das

grandes artérias principais intracranianas, os infartos são um pouco maiores

e a recorrência é mais comum do que em infartos causados por doença

intrínseca das artérias penetrantes.

 

Apresentações clínicas

As síndromes clínicas mais comuns causadas por infarto lacunar são

hemiparesia motora pura (fraqueza da face, braço e perna em um lado do

corpo sem anormalidades sensitivas, visuais ou cognitivas), AVE sensitivo

puro (perda hemissensitiva sem outros sinais), síndrome da mão desajeitada

— disartria e hemiparesia atáxica.

 

Doença vascular subcortical crônica

Lacunas múltiplas, gliose da substância branca e atrofia quase sempre

ocorrem em conjunto e são acompanhadas por anormalidades generalizadas

de pequenas artérias penetrantes. Quando grave e clinicamente evidente,

esta microvasculopatia crônica é frequentemente chamada de doença de

Binswanger. Nesta condição, a substância branca encefálica tem áreas

confluentes de tecido mole, enrugado e granulado. Estas áreas são desiguais

e predominam nos lobos occipitais e na substância branca periventricular,

especialmente anteriormente e próximo à superfície ventricular. A

substância branca cerebelar também está frequentemente envolvida. Os

ventrículos estão aumentados e por vezes, o corpo caloso é pequeno. O volume da substância branca está reduzido, mas o córtex é geralmente

poupado. Há quase sempre algumas lacunas. Um estudo microscópico

mostra palidez mielinínica. Normalmente, a palidez mielínica não é

homogênea, mas ilhas de diminuição da mielinização estão rodeadas por

tecido normal. A gliose é proeminente em zonas de palidez mielínica. As

paredes das artérias penetrantes são espessas e hialinizadas, mas a oclusão

das pequenas artérias é rara. Pacientes ocasionais com Binswanger, com

mudanças na substância branca tinham angiopatia amiloide e CADASIL

como patologia vascular subjacente. Nestes pacientes, as artérias dentro do

córtex encefálico e as leptomeninges estão espessadas e contêm uma

substância congofílica. O quadro clínico em pacientes com anormalidades

na substância branca de Binswanger é variável. A maioria dos pacientes

tem função cognitiva e comportamento anormais. Perda da memória,

alterações afásicas e disfunção visual-espacial também são encontradas.

Paralisia pseudobulbar, sinais piramidais, reflexos extensores plantares e

anormalidades na marcha são comuns. Os achados clínicos muitas vezes

progridem gradualmente ou passo a passo com pioras durante o período de

dias a semanas. Muitas vezes, há períodos de platô com relativa estabilidade

clínica. Muitos pacientes também têm AVEs lacunares agudos e se

apresentam clinicamente com hemiparesia. A RM define toda a extensão do

envolvimento da substância branca e tem uma resolução espacial que

permite a detecção de lesões lacunares pequenas. A imagem com sequência

de difusão pode mesmo até mostrar pequenos infartos agudos e subagudos

com grande precisão.