Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Hidrocefalia
FIGURA 1-15
Hidrocefalia A hidrocefalia resulta em aumento de tamanho dos ventrículos. A
hidrocefalia sintomática associada à pressão intracraniana elevada ocorre
com mais frequência em consequência de diminuição da absorção de LCR,
ou bloqueio do fluxo de saída através do sistema ventricular (Fig. 1-15). O
excesso na produção de LCR é bastante raro e geralmente se deve apenas a
papiloma, um tumor, do plexo coroide. O aumento dos espaços do LCR,
incluindo os ventrículos, que se deve à atrofia cerebral, ou encefalomalácia,
é denominado, hidrocefalia ex vacuo. A etiologia da hidrocefalia pode ser
multifatorial, e o curso clínico e tratamento podem mudar durante a vida.
A etiologia da hidrocefalia sintomática subdivide-se em obstrutiva e não
obstrutiva. A hidrocefalia obstrutiva se deve a bloqueio do fluxo de LCR
por malformação congênita, como a estenose do aqueduto ou o cisto
aracnóideo suprasselar, ou por condição adquirida, como um tumor
ventricular que obstrui o fluxo (Fig. 1-15). A hidrocefalia comunicante era
originalmente definida, antes das modalidades modernas de obtenção de
imagens, pela capacidade de recuperar o corante injetado dentro do
ventrículo lateral a partir do espaço tecal lombar. A hidrocefalia
comunicante, ou não obstrutiva, se deve à absorção prejudicada de LCR
através das granulações aracnóideas e ocorre, com mais frequência,
secundária à hemorragia intraventricular ou subaracnóidea, trauma,
meningite ou disseminação de tumor leptomeníngeo.
Quando ocorre hidrocefalia sintomática em bebês e crianças pequenas,
ocorre macrocefalia progressiva porque ainda não se deu a fusão das suturas
cranianas. A mensuração da circunferência da cabeça e a avaliação do
fechamento da fontanela e da sutura craniana são componentes rotineiros do
exame neurológico (Fig. 1-16). Outras causas de macrocefalia em bebês
são: hidrocefalia benigna externa e acúmulos de fluido extra-axial. A
hidrocefalia benigna externa ocorre normalmente no quadro de
macrocefalia familiar, é assintomática, exceto por uma circunferência da
cabeça excessivamente grande, e tem um padrão de imagens característico
dos acúmulos de fluido extra-axial frontais sem qualquer sugestão de efeito
de massa. O bebê apresenta um exame neurológico normal sem outros
sintomas ou sinais de pressão intracraniana elevada. Os acúmulos de fluido
extra-axial associados à pressão intracraniana aumentada têm outras
etiologias, incluindo meningite e hematomas subdurais decorrentes de
trauma cefálico abusivo e raros distúrbios metabólicos. A pressão intracraniana elevada em bebês, inclusive em decorrência de hidrocefalia
avançada ou de acúmulos de fluido extra-axial, em geral se caracteriza por
letargia, irritabilidade, ingestão oral precária, veias ingurgitadas do couro
cabeludo, uma fontanela “estufada” e desvio descendente dos olhos,
referido como “olhos de sol poente”.
Imagens de TC ou RM podem facilitar o diagnóstico e tratamento dos
pacientes com suspeita de hidrocefalia. Os pacientes com pressão
intracraniana elevada devido a hidrocefalia precisam obter imagens de TC
ou RM antes de qualquer intervenção que possa alterar a dinâmica do LCR,
como a punção lombar. As sequências atuais de RM podem sugerir pontos
de bloqueio ou demonstram fluxo através do aqueduto do mesencéfalo (de
Sylvius). A secção cerebral mostrada na ilustração indica que a
hidrocefalia, nesse caso, é provocada por obstrução de uma via de saída de
fluxo distal ao terceiro ventrículo ou é uma forma de hidrocefalia
comunicante, e neste caso o quarto ventrículo também se encontra dilatado.
A etiologia da hidrocefalia sintomática em crianças mais velhas e em
adultos divide-se similarmente em obstrutiva e não obstrutiva, e isso guia as
decisões de tratamento. Clinicamente, pacientes com hidrocefalia
sintomática em geral são letárgicos, com cefaleia, êmese e outras
características de pressão intracraniana elevada, incluindo papiledema e
paralisias do nervo craniano. A hipertensão intracraniana idiopática, ou
pseudotumor cerebral, caracteriza-se por elevada pressão intracraniana sem
ventriculomegalia. Os pacientes tipicamente apresentam cefaleia, perda
visual e diplopia, podendo necessitar de intervenção urgente para minimizar
a perda visual.
A hidrocefalia com pressão normal (HPN) é uma síndrome bem descrita
em adultos e que está associada a sinais e sintomas neurológicos sem
acentuada elevação da pressão intracraniana. Os sintomas iniciais são:
demência progressiva, distúrbios da marcha e incontinência urinária.
Imagens cerebrais mostram dilatação ventricular, e a condição deve ser
diferenciada da dilatação ventricular secundária à atrofia cerebral. Uma
punção lombar com retirada de grande volume pode ser diagnóstica,
embora outros clínicos prefiram usar o cisternograma com isótopos para
rastrear a circulação do LCR (imagens de cisternograma com
deslocamento). Em pacientes cuidadosamente selecionados com HPN, os sintomas melhoram ou se resolvem após inserção de derivação do LCR
(Fig. 1-16).