Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Cordomas
FIGURA 12-16
Cordomas Cordomas são neoplasias de lento crescimento, localmente agressivos que
surgem dos remanescentes não absorvidos do notocórdio embrionário, uma
estrutura mesodérmica que segue pelo centro das vértebras até o clivo.
Estes tumores podem ocorrer em qualquer ponto ao longo do esqueleto
axial, mas são mais comuns na região esfeno-occipital da base do crânio e
nas regiões sacrais da coluna. Em adultos, 35% surgem na base do crânio,
50% envolvem a região sacrococcígea e o restante ocorre em outras partes
ao longo da coluna vertebral. Em geral, cordomas da base do crânio afetam
adultos mais jovens, enquanto pacientes mais velhos tendem a desenvolver
os tumores na região sacrococcígea. Parece haver uma predominância no
sexo masculino.
Os cordomas podem ser classificados em três subgrupos. Os mais
comuns são os cordomas convencionais, que são distinguidos pela ausência
de elementos mesenquimatosos como cartilagem. Ao exame histológico,
lóbulos de células epitelioides são organizados em cordões, separados por
uma matriz mucinosa. Células tumorais apresentam citoplasma vacuolizado
e bolhoso, o que lhes dá o nome de “células fisalíforas”. Pleomorfismo
nuclear e mitoses são raras. Cordomas condroides contêm aspectos
condromatosos e geralmente ocorrem na região esfeno-occipital. Tanto os
cordomas convencionais quanto os cordomas condroides apresentam
prognósticos semelhantes. O terceiro tipo inclui cordomas que sofrem
transformação sarcomatosa; estes têm um prognóstico pior porque exibem
um comportamento mais agressivo. Histologicamente, o componente
sarcomatoso é intercalado entre áreas de cordoma convencional. Embora os
cordomas tenham crescimento lento, estes tendem a recorrer e
ocasionalmente apresentar metástase.
Manifestações Clínicas
Os sinais e sintomas dependem da localização do tumor e de seu efeito
sobre as estruturas vizinhas. Dor local é uma queixa comum. Com
envolvimento da base do crânio, os pacientes muitas vezes se queixam de
cefaleia e diplopia secundária à invasão do seio cavernoso. O envolvimento
do clivo inferior pode afetar os nervos cranianos mais baixos, resultando em
disfagia ou rouquidão, seguidas por compressão do tronco encefálico. Uma
vez que o início dos sintomas é bastante insidioso e vago, o diagnóstico geralmente é tardio. Tumores da coluna vertebral e do sacro podem causar
dor nas costas. A compressão direta dos tumores da coluna vertebral pode
provocar compressão da medula. Ocasionalmente, tumores da região
sacrococcígea podem atingir proporções enormes, resultando em disfunção
vesical e intestinal devido à pressão direta sobre o reto e envolvimento dos
nervos sacrais.
Estudos Diagnósticos
Tanto RM quanto TC são usadas para fins diagnósticos. RM fornece
anatomia detalhada, permitindo a capacidade de avaliar a extensão de
envolvimento do tecido mole e dural. TC é mais eficaz para delinear lesões
ósseas. Não existem achados de imagem patognomônicos, portanto o exame
histopatológico de uma amostra de tecido é necessário para um diagnóstico
definitivo.
Tratamento
Devido à raridade do tumor, não existem diretrizes estabelecidas para o
tratamento de cordomas. Com base em pequenos estudos retrospectivos,
recomenda-se uma abordagem multimodal combinando cirurgia e
radioterapia. A cirurgia é usada para os fins diagnósticos e terapêuticos;
permite um diagnóstico tissular e reduz a carga tumoral. A ressecção
completa é a meta, mas nem sempre é viável devido às limitações
anatômicas do tumor. Sua natureza invasiva resulta em uma alta incidência
de recorrência local e aproximadamente 2% a 8% dos cordomas sofrerão
transformação sarcomatosa. A terapia de resgate pode incluir cirurgias
repetidas ou tratamento com radiação.
A radioterapia adjuvante tem sido empregada com frequência cada vez
maior, especialmente com os avanços atuais no equipamento e técnica de
radiação. Historicamente era difícil administrar a radiação convencional
com fótons porque as doses necessárias muitas vezes estavam associadas a
um maior risco de lesão de estruturas importantes como o tronco encefálico
ou os nervos cranianos. Com as novas técnicas usando terapia com prótons,
radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia modulada por intensidade
(IMRT), os resultados melhoraram de modo significativo permitindo maiores doses de radiação e ao mesmo tempo minimizando lesão de
estruturas vizinhas.
FIGURA 12-17