Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Tumores Intraventriculares
FIGURA 12-15
Tumores Intraventriculares Tumores intraventriculares são compostos por um grupo histologicamente
heterogêneo de tumores, sendo que os mais comuns são os ependimomas.
Os ependimomas geralmente são encontrados no quarto ventrículo e
acredita-se que sejam originados das células neuroepiteliais primitivas que
revestem os ventrículos e o canal central da medula espinal. Em geral são
bem demarcados, com baixa incidência de disseminação pelo líquido
cefalorraquiano (LCR). Em adultos, a localização intracraniana afetada com
mais frequência é o quarto ventrículo. Outros tumores intraventriculares
incluem gliomas, subependimomas, neurocitomas, tumores de células
germinativas, tumores do plexo corióideo, meningiomas e tumores da
região pineal. A maioria dos outros subtipos histológicos tende a ocorrer
nos ventrículos laterais, com exceção de tumores de células germinativas,
que podem ser observados no terceiro ventrículo.
Tumores do ventrículo lateral, embora de patologia variável, são
originados de células localizadas no interior ou ao redor das paredes
ventriculares. Aproximadamente metade dos tumores ventriculares laterais
consiste em gliomas de baixo grau, com papilomas do plexo corióideo e
meningiomas representando aproximadamente 35%. O astrocitoma
subependimário de células gigantes (ASCG) é uma variante de astrocitoma
encontrada em pacientes com esclerose tuberosa. Estas geralmente são
lesões assintomáticas, mas podem obstruir o fluxo de LCR. Tumores do
plexo corióideo são observados com mais frequência em crianças, embora
possam ocorrer em adultos. A histologia é o fator prognóstico mais
importante, com papilomas do plexo corióideo apresentando um
prognóstico muito melhor que carcinomas do plexo corióideo. O restante é
composto por neurocitomas, tumores congênitos, ependimomas e
metástases. Os neurocitomas são tumores raros, geralmente encontrados
junto ao septo pelúcido perto do forame interventricular. Estes são tumores
de crescimento muito lento e baixo grau histológico.
Nem todas as lesões intraventriculares representam neoplasia. O cisto
coloide é um remanescente benigno da paráfise embrionária e geralmente
observado no forame intraventricular (de Monro), produzindo hidrocefalia
obstrutiva. Alguns neurocirurgiões abordam o cisto por uma incisão cortical
para o ventrículo lateral direito hidrocefálico ou pelo corpo caloso. As duas
abordagens são satisfatórias, embora exista um risco de lesão neurológica. Manifestações Clínicas
O sinal e sintoma mais comum dos tumores intraventriculares é a
hidrocefalia. O início geralmente é insidioso porque a maioria dos tumores
tem crescimento lento. Lesões que ocorram na região pineal e no terceiro
ventrículo podem causar a síndrome de Parinaud em decorrência da
compressão da lâmina do teto mesencefálico.
Estudos Diagnósticos
A RM permite a visualização fácil do tumor. Subependimomas e
neurocitomas muitas vezes apresentam uma lesão cística heterogênea.
ASCGs são encontrados perto do forame interventricular e são
caracterizados por calcificações e contraste intenso no contexto de outros
estigmas associados à esclerose tuberosa. Tumores do plexo corióideo
apresentam lobulação intensa e aparecem como tumores vasculares
centralizados na coroide. Como relatado anteriormente, uma avaliação
diagnóstica completa para ependimomas inclui a imagem de todo o eixo
neural e exame do LCR.
Tratamento
O tratamento varia dependendo da histologia. A cirurgia é a base principal
do tratamento de ependimomas, com uma ressecção total ou quase total
representando um fator prognóstico favorável. A ressecção de
ependimomas infratentoriais é tecnicamente mais difícil que a de seu
equivalente supratentorial e está associada a maior morbidade cirúrgica.
Entretanto, a tentativa de ressecção macroscópica total é crucial para o
tratamento de ependimomas. Historicamente, o tratamento adjuvante com
radiação tem sido usado com base nos resultados dos estudos retrospectivos
que mostraram que pacientes que recebiam radiação pós--operatória
apresentavam melhor prognóstico do que aqueles que realizavam apenas a
cirurgia. O papel da quimioterapia ainda é incerto, embora ela tenha sido
usada em crianças novas como tentativa de evitar a radiação.
Subependimomas e neurocitomas têm um prognóstico excelente com a
ressecção cirúrgica, sem necessidade de terapia adjunta. Os tumores do
plexo corióideo que possam ser totalmente excisados apresentam melhor
prognóstico em comparação aos tratados com ressecção subtotal. A radioterapia está associada a uma sobrevida significativamente melhor nos
carcinomas do plexo corióideo. Infelizmente, a raridade destes tumores
resulta em informações limitadas sobre sua história natural e tratamento
ideal.