Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Doença Encefalovascular Pediátrica
FIGURA 9-44
Doença Encefalovascular Pediátrica Todos os anos nos Estados Unidos, pelo menos 5.000 crianças têm um
AVE. Metade desses AVEs é hemorrágica (hemorragia intraencefálica e
hemorragia subaracnoide). As causas do AVE na infância são diversas e
heterogêneas. Aqui vamos nos concentrar em três doenças que são
particularmente únicas na infância.
Moyamoya
Moyamoya é uma arteriopatia oclusiva progressiva das artérias carótidas
internas distais. A forma idiopática, também conhecida como “moyamoya
primária” ou “doença de moyamoya”, ocorre mais comumente em crianças
de descendência japonesa ou coreana, embora tenha sido observada em
todas as etnias. A “moyamoya secundária” ou “síndrome de moyamoya”
pode desenvolver-se após a radiação no encéfalo para o tratamento de
câncer na infância, mais comumente retinoblastoma, ou pode ocorrer em
condições genéticas, como a doença falciforme, síndrome de Down,
neurofibromatose tipo 1, e uma forma rara de nanismo primordial. O nome
japonês para “névoa” ou “sopro de fumaça” vem de vasos sanguíneos
colaterais pequenos que se formam perto do local da oclusão e dão uma
aparência turva na angiografia convencional. A moyamoya tipicamente se
manifesta com AVEs isquêmicos ou ataques isquêmicos transitórios na
infância inicial para média. No entanto, se uma criança desenvolve fluxo
sanguíneo colateral suficiente para impedir acontecimentos isquêmicos, ele
ou ela pode não apresentar um AVE hemorrágico até a idade adulta jovem,
geralmente devido a rupturas dos colaterais anormais moyamoya. O
tratamento cirúrgico do moyamoya inclui uma variedade de procedimentos
de revascularização destinados a contornar a circulação carótida interna e
melhorar a perfusão encefálica.
Síndrome de PHACE
PHACE é uma síndrome neurocutânea recentemente reconhecida que inclui
anormalidades na fossa posterior, tais como hipoplasia cerebelar ou
malformação de Dandy-Walker; hemangiomas cervicofaciais segmentais
grandes; anomalias arteriais encefálicas e/ou cervicais; anomalias cardíacas,
como a coarctação da aorta e anormalidades oculares, como a atrofia do
nervo óptico, catarata congênita e anormalidades vasculares da retina. Os hemangiomas cutâneos vistos na PHACE são considerados hemangiomas
infantis, definidos como neoplasias benignas do endotélio vascular que
exibem uma história natural característica de estar ausente ou minimamente
aparente no nascimento, crescendo rapidamente durante a infância e em
seguida, regredindo lentamente. As anomalias cerebrovasculares variam
amplamente desde as clinicamente insignificantes “variações normais”
como os vasos duplicados ou vasos fetais persistentes, até a hipoplasia
grave da artéria carótida interna que pode levar a um AVE isquêmico.
Malformações da Veia de Galeno
As malformações da veia de Galeno (MFVG) são fístulas arteriovenosas
congênitas ou conexões diretas entre artérias e veias que drenam em um
precursor do desenvolvimento da veia de Galeno, uma veia mediana que é
parte do sistema de drenagem venosa profunda do encéfalo. MFVGs são
facilmente detectadas em imagens do crânio, mesmo ultrassonografias pré-
natais como uma grande estrutura vascular na linha média. MFVGs podem
estar presentes no período neonatal com insuficiência cardíaca congestiva
de alto rendimento, muitas vezes com hipertensão pulmonar. Se o fluxo não
for suficiente para levar à insuficiência cardíaca ele irá apresentar mais
tarde, muitas vezes, uma infância com sintomas de hidrocefalia. MFMG
pode prejudicar o encéfalo causando isquemia venosa (má-perfusão devido
a locais com altas pressões venosas), ou raramente, hemorragia
intraencefálica ou intraventricular. Resultados no exame incluirão sopro
craniano pulsátil, macrocefalia e veias proeminentes no escalpo. Essas
lesões são tratadas com embolização, isto é, colocação endovascular de
material embólico para fechar a artéria anormal para conexões venosas.
Embora a apresentação durante o período neonatal com insuficiência
cardíaca congestiva prenuncie um mau prognóstico, crianças cujas MFMGs
possam ser curadas antes que o encéfalo seja lesionado podem ter uma
evolução normal.