Tumores Encefálicos Pediátricos

FIGURA 12-4

 

Tumores Encefálicos Pediátricos Os tumores encefálicos representam o segundo tipo de câncer mais comum

em crianças e o tipo mais comum de tumor sólido. Estes tumores

geralmente ocorrem na fossa posterior; os tipos mais comuns incluem os

astrocitomas pilocíticos, gliomas do tronco encefálico e meduloblastomas.

Os astrocitomas pilocíticos são tumores de grau I da Organização

Mundial de Saúde (OMS). Podem ocorrer em qualquer região do sistema

nervoso central, mas com frequência surgem no cerebelo das crianças. Os

tumores geralmente têm componentes císticos e sólidos. Em alguns casos, o

componente cístico pode ser bastante grande, com a massa tumoral sólida

associada aparecendo como um nódulo “mural” menor na parede do cisto.

Os gliomas do tronco encefálico englobam vários subtipos de tumores,

cada um com suas próprias características patológicas e clínicas. Embora

possam ser observados em pacientes adultos, são muito mais comuns em

crianças. Há quatro tipos: gliomas exofíticos dorsais, gliomas tectais,

gliomas cervicobulbares e gliomas pontinos difusos infiltrativos. Os

gliomas exofíticos dorsais são astrocitomas de baixo grau e crescimento

lento originados no assoalho do quarto ventrículo. Gliomas tectais

intrínsecos do mesencéfalo tendem a ser astrocitomas de baixo grau,

ocorrendo próximos ao terceiro ventrículo e ao aqueduto do mesencéfalo.

Os tumores cervicobulbares são astrocitomas típicos de baixo grau da

região superior da medula espinal e da parte inferior do tronco encefálico,

embora outros tipos de tumores possam ser observados. O tipo mais

agressivo é o glioma pontino difuso infiltrativo. Estes são tumores de grau

III ou IV da OMS e têm um prognóstico muito reservado, com uma

sobrevida mediana de apenas 9 meses apesar do tratamento máximo com

radiação e quimioterapia.

Os meduloblastomas são tumores encefálicos embrionários de grau IV da

OMS que surgem no cerebelo e tendem a se disseminar pelas vias do

líquido cefalorraquiano (LCR) ao longo do encéfalo e da coluna. São

tumores extremamente celulares com um prognóstico muito variável, que

não é previsto pelas características histológicas. A análise de seus perfis

moleculares revelou que esta heterogeneidade ocorre porque consistem em

múltiplas subclasses associadas a diferentes características demográficas,

genética, apresentação clínica e evolução. A maioria dos tumores é

diagnosticada na infância ou adolescência.

Manifestações Clínicas

Em geral, os gliomas do tronco encefálico produzem sintomas que refletem

a localização exata do tumor no tronco encefálico, a velocidade de

crescimento e a presença de uma obstrução do fluxo de LCR. Pacientes com

gliomas tectais muitas vezes apresentam sinais e sintomas de hidrocefalia

isolada. Os tumores exofíticos dorsais do tronco encefálico podem se

manifestar com dores de cabeça decorrentes da hidrocefalia juntamente com

ataxia decorrente de disfunção cerebelar. Os gliomas pontinos difusos

geralmente exibem visão dupla e fraqueza facial devido a paralisias dos

nervos cranianos VI e VII, acompanhadas por disfunção motora e cerebelar

dos membros contralaterais. Os meduloblastomas podem apresentar ataxia

decorrente de disfunção cerebelar, déficits dos nervos cranianos, cefaleia e

vômito devido à hidrocefalia ou, ocasionalmente, sinais e sintomas

atribuíveis a uma compressão da medula espinal ou da raiz nervosa

derivada da disseminação extensa do tumor.

FIGURA 12-5

 

Estudos Diagnósticos Com o advento da RM, a capacidade de diagnosticar tumores do tronco

encefálico melhorou tremendamente. Gliomas tectais e gliomas pontinos

intrínsecos difusos frequentemente são diagnosticados apenas com base no

aspecto da RM sem biópsia. Isto é especialmente importante considerando-

se o alto risco de lesão neurológica decorrente do procedimento de biópsia.

Tumores exofíticos dorsais do tronco encefálico tendem a apresentar bordas

nítidas e são relativamente homogêneos.

Os meduloblastomas em geral são lesões cerebelares bem definidas na

linha média com regiões de mineralização, cistos intratumorais e vasos

sanguíneos e contraste heterogêneo. Devido à propensão de

meduloblastomas para disseminação, todo o eixo neural deve ser

examinado. Além disso, o LCR deve ser analisado para pesquisar a

presença de células tumorais, uma vez que o tumor tende a se disseminar

pelas vias do LCR.

 

Tratamento

Os tumores exofíticos dorsais do tronco encefálico e tumores

cervicobulbares são passíveis de ressecção cirúrgica, seguida por

quimioterapia ou radioterapia para tumores progressivos ou sintomáticos

que não possam ser removidos completamente. Gliomas tectais em geral

são tratados abordando-se a hidrocefalia, embora tumores maiores ou

progressivos possam exigir tratamento adicional. Lesões pontinas

infiltrantes difusas são tratadas com uma combinação de radioterapia

fracionada e quimioterapia.

O tratamento inicial de meduloblastomas consiste em ressecção cirúrgica,

sendo que a extensão da ressecção cirúrgica é um fator prognóstico

importante. O tratamento subsequente depende de o paciente ser

classificado na categoria de “risco médio” (mais de 3 anos de idade, com

ressecção total ou quase total do tumor e sem evidência de doença

disseminada) ou “alto risco” (menos de 3 anos de idade, ressecção inferior a

quase ou total e evidência de doença disseminada). Pacientes com risco

médio são tratados com doses mais baixas de radiação e menos

quimioterapia.