Meningiomas

FIGURA 12-7

 

Meningiomas Meningiomas representam a neoplasia intracraniana primária mais comum,

compreendendo aproximadamente um terço de todos os tumores

intracranianos. Estes tumores surgem das células meningoteliais e são

classificados como grau I (benigno), II (atípico) ou III (anaplásico) pela

Organização Mundial de Saúde (OMS). Sua incidência aumenta com a

idade e são duas vezes mais comuns em mulheres. Esta diferença de gênero

é ainda mais pronunciada nos meningiomas espinais, que são muito raros

em homens. Meningiomas em geral são vistos raramente em crianças,

exceto naquelas com síndromes genéticas como neurofibromatose (NF-2)

ou com história de exposição prévia à radiação. Muito interesse cerca a

epidemiologia dos meningiomas. Até o momento, radiação ionizante e o

uso de hormônios surgiram como fatores de risco para o desenvolvimento

destes tumores. Meningiomas induzidos por radiação tendem a apresentar

maior frequência de multiplicidade e maior taxa de malignidade que

meningiomas esporádicos.

O esquema de classificação da OMS é baseado na morfologia

histopatológica e correlacionado com o prognóstico. As lesões grau I da

OMS são consideradas benignas e de longe compreendem a maioria dos

meningiomas. Estas são adicionalmente subdivididas com base na sua

morfologia nos tipos meningoteliomatosos (incluindo tumores

“psamomatosos” com padrões celulares espiralados característicos),

fibromatosos e angioblásticos. A abordagem terapêutica para todos estes

subtipos de meningiomas benignos é a mesma. Meningiomas de grau II da

OMS são considerados meningiomas atípicos e constituem

aproximadamente 10% a 20% dos casos. Estes são caracterizados pela

maior atividade mitótica, definida como a presença de um número maior ou

igual a quatro mitoses por campo de alta-potência e três ou mais das

seguintes características: aumento da celularidade, razão nuclear-

citoplasmática elevada, nucléolos proeminentes, crescimento laminar

ininterrupto ou áreas de necrose. Os meningiomas de grau III da OMS são

os menos comuns, porém os mais sombrios. São classificados como

“malignos” ou “anaplásicos”. Estes tumores exibem perda dos padrões de

crescimento típicos do meningioma, crescimento infiltrativo, mitose

abundante com atipia e múltiplas áreas de necrose. Meningiomas de grau II

ou III apresentam probabilidade significativamente maior de apresentar

doença invasiva, recorrência local e sobrevida geral mais curta. Manifestações Clínicas

Os sinais e sintomas de apresentação dependem da localização e da taxa de

crescimento do tumor. Uma vez que a maioria dos meningiomas cresce

lentamente, os pacientes geralmente são assintomáticos e a descoberta do

tumor é um achado incidental. Qualquer sinal ou sintoma que se desenvolva

geralmente é secundário à compressão de estruturas subjacentes.

Convulsões muitas vezes representam sinais de meningiomas,

especialmente aqueles localizados perto do córtex encefálico. Fraqueza

focal é outra queixa frequente, com o padrão de fraqueza representando

uma possível indicação da localização do tumor. Por exemplo, fraqueza

bilateral da extremidade inferior na ausência de uma lesão da medula

espinal geralmente pode ser observada em lesões parassagitais originadas

na foice e comprimindo os feixes motores adjacentes dos dois hemisférios.

Uma possível preocupação com estas lesões é o envolvimento do seio

sagital, que pode provocar um infarto venoso. Meningiomas espinais

também podem causar fraqueza bilateral das pernas, mas geralmente isto é

acompanhado por dormência. Meningiomas do forame magno podem

apresentar fraqueza insidiosa do braço e da perna, que progride até envolver

os membros contralaterais. Isto é acompanhado por dor no pescoço,

agravada pela flexão do pescoço ou manobras de Valsalva. Devido aos

sintomas sutilmente progressivos, seu diagnóstico pode ser difícil e

confundido com esclerose múltipla.

Alterações visuais podem ser sutis, mas geralmente são observadas com

meningiomas. Os déficits podem incluir perda visual, déficits de campo

e/ou diplopia. Tumores do sulco olfatório, da porção medial da asa do

esfenoide e outros tumores parasselares podem comprimir o nervo óptico

(NC II), resultando em cegueira com atrofia óptica em um olho e

papiledema no outro. Isto também é conhecido como a síndrome de Foster-

Kennedy. Lesões parasselares também podem causar déficits do campo

visual. Quando os tumores envolvem o seio cavernoso, podem ser

observadas paralisias oculares. Isto geralmente é acompanhado por

dormência facial. Finalmente, os meningiomas podem surgir na bainha

óptica, resultando em perda da visão lentamente progressiva.

FIGURA 12-8

 

 

Outros sinais e sintomas incluem ataxia e hemiparesia secundárias a

lesões na fossa posterior, causando compressão do tronco encefálico. Meningiomas originados do ângulo pontocerebelar podem produzir perda

auditiva neurossensorial. Ocasionalmente, podem ficar muito aderidos aos

nervos cranianos e vasculatura adjacentes, tornando sua remoção difícil.

Grandes tumores na fossa posterior podem causar hidrocefalia obstrutiva.

Uma vez que a maioria dos meningiomas apresenta um crescimento

muito lento, o encéfalo tem tempo de se adaptar à massa em crescimento.

Portanto, os tumores do lobo frontal ou occipital podem ficar muito grandes

antes que as tênues relações de pressão sejam descompensadas, resultando

em manifestação sintomática. Tumores originados no lobo frontal podem

apresentar alterações cognitivas ou de personalidade ou outras alterações do

estado mental.

 

Estudos Diagnósticos

Ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC) podem

ser usadas para diagnosticar meningiomas, embora RM seja a modalidade

de imagem preferida. Tipicamente, meningiomas são isointensos a

hipointensos em T1 e isointensos a hiperintensos em T2, com contraste

forte homogêneo. Muitas vezes, ocorre uma “cauda dural” característica,

um espessamento marginal da dura que se afunila na periferia. Na TC, o

meningioma parece uma massa extra-axial bem circunscrita, que algumas

vezes é calcificada. De modo semelhante à RM, é observado um contraste

homogêneo quando um meio de contraste intravenoso é administrado.

Ocasionalmente, áreas de necrose, formação de cistos ou hemorragia são

observadas. A TC também é útil para avaliar envolvimento ósseo. Embora o

envolvimento ósseo por tumores da convexidade encefálica seja raro, quase

50% dos tumores da base do crânio apresentarão envolvimento secundário

do osso.

 

Tratamento

Com a disponibilidade das modalidades de imagem, como RM e TC, os

meningiomas geralmente representam achados incidentais assintomáticos.

Geralmente, estes tumores permanecem inalterados ou têm crescimento

lento. É razoável acompanhar estes pacientes de modo conservador com

vigilância ativa, adiando o tratamento até que o tumor se torne sintomático

ou aumente significativamente de tamanho. Este é o caso especialmente para pacientes idosos (70 anos ou mais) ou aqueles com múltiplas

comorbidades cirúrgicas.

O limiar para intervenção cirúrgica em pacientes mais jovens é mais

baixo, porque a morbidade é menor que em pacientes mais velhos e porque

se supõe que estas lesões eventualmente irão progredir. Portanto, a

intervenção cirúrgica pode ser recomendada para lesões em locais

cirurgicamente acessíveis, mesmo que sejam assintomáticas. Em pacientes

com lesões sintomáticas ou tumores assintomáticos que pareçam

infiltrativos ou associados a edema vasogênico, a ressecção cirúrgica é

recomendada. A ressecção cirúrgica completa é possivelmente curativa e a

extensão da ressecção está correlacionada com o prognóstico. Avanços na

neurocirurgia, como microcirurgia, exames de imagem intraoperatórios e o

uso das RMs melhoraram a capacidade de um cirurgião ressecar com

sucesso estas lesões, ao mesmo tempo minimizando os danos para o tecido

normal vizinho.

Em alguns casos, apenas uma ressecção subtotal pode ser obtida. Nestes

casos, a radioterapia adjuvante deve ser considerada, porque estudos

retrospectivos apresentaram relatos de melhora da sobrevida livre de

progressão, embora não da sobrevida geral. A radioterapia isolada pode ser

efetiva para estas lesões cirurgicamente inacessíveis, com taxas de controle

local acima de 90% em 5 anos. Para tumores de grau II da OMS, a

frequência de recorrência é maior. Apesar da ausência de grandes estudos

prospectivos, a radioterapia adjuvante é recomendada para tumores

incompletamente ressecados. O papel da radioterapia após a ressecção

completa é controversa. Tumores de grau III invariavelmente exigem

radiação.