Convulsões e Epilepsia

FIGURA 3-2

 

Convulsões e Epilepsia A epilepsia é definida medicamente como uma condição caracterizada por

um indivíduo apresentando duas ou mais crises não provocadas. Uma

convulsão é um distúrbio paroxístico caracterizado por uma descarga

hipersíncrona, anormal e excessiva de neurônios que resulta em uma

alteração da função encefálica normal. Essa alteração de função pode ser

muito grave, tal como durante uma crise tônico-clônica (CTC; grande mal)

generalizada mal), ou muito mais sutil, tal como durante uma crise de

ausência (pequeno mal). Se as crises forem provocadas secundariamente, tal

como pela febre ou hipoglicemia, o termo epilepsia não deve ser usado. A

epilepsia não é um distúrbio isolado, mas sim um sintoma de um distúrbio

encefálico subjacente. A epilepsia é um distúrbio crônico, embora ocorra a

remissão espontânea para muitas crianças. Embora muitas pessoas com

epilepsia sejam normais em todos os outros aspectos, aproximadamente

50% apresentarão também deficiências complementares no âmbito

comportamental e cognitivo.

A história e o exame neurológico são as pedras angulares do diagnóstico

neurológico. Na avaliação para determinar quando um paciente pode ter

tido uma crise, é importante obter uma descrição de uma alteração

paroxística no comportamento, se houve uma perda de consciência, a

duração do período, e se foram encontrados estímulos que possam ter

precipitado uma crise. Uma história familiar de epilepsia deve sempre ser

averiguada. A principal importância da história é a descrição dos sinais

iniciais e sintomas. Por exemplo, a abordagem para um paciente com uma

aura antes de uma CTC é muito diferente de um paciente que tem uma CTC

sem uma aura. No primeiro caso, é provável que o paciente tenha um início

focal para a convulsão, aumentando as probabilidades da existência de uma

lesão estrutural responsável pela convulsão, enquanto na situação posterior,

é provável que o paciente tenha um estímulo indutor de crises, tal como

baixo teor de açúcar no sangue ou talvez uma condição genética subjacente.

As características pós-ictais podem ser úteis também. As crises de ausência

da infância são breves, duram normalmente 30 segundos ou menos, e

apresentam uma compensação rápida, com a criança retornando

rapidamente ao estado normal. As crises parciais complexas são de maior

duração, permanecendo 30 segundos a diversos minutos, e normalmente

apresentam algum grau de confusão e cansaço após o evento.

Existem muitos distúrbios episódicos que são semelhantes às convulsões.

Episódios tais como terrores noturnos, crises de interrupção respiratória ou

síncope, podem assemelhar-se a crises epilépticas. O período de duração do

evento é importante. Quando noturnas, as crises epilépticas ocorrem

normalmente nas primeiras horas da manhã, enquanto os distúrbios do

sono, tais como os terrores noturnos ocorrem normalmente várias horas

após a criança cair no sono. Uma criança nova para a qual o evento sempre

ocorre em combinação com o desencadeamento de choro, é provável que

tenha crises de interrupção respiratória. Os indivíduos que sentem tontura e

sudorese antes de perder a consciência apresentam a probabilidade de ter

uma síncope em vez de epilepsia. Se houver dúvidas sobre o diagnóstico,

geralmente é melhor esperar antes de iniciar a terapia.

As crises são classificadas dentro de duas categorias principais: focal e

generalizada. As crises focais se originam dentro de uma região localizada

do encéfalo, e podem se continuar em convulsões generalizadas. As crises

generalizadas envolvem rapidamente ambos os hemisférios do encéfalo. As

crises generalizadas são classificadas de forma complementar como tônicas,

clônicas, tônico-clônicas, de ausência, mioclônicas e atônicas.

 

Crises (parciais) focais

As crises focais se originam dentro de redes de uma região limitada do

encéfalo, muitas vezes confinada a um hemisfério. Elas podem ocorrer em

qualquer idade. As crises focais podem ser classificadas de forma

complementar na categoria das crises sem prejuízo da consciência (crises

parciais simples), e aquelas com prejuízo da consciência (crises parciais

complexas). As crises sem prejuízo da consciência podem ser subdivididas

de forma complementar dentro de crises com (1) componentes motores ou

autonômicos observáveis, ou (2) fenômenos psíquicos ou sensitivos

subjetivos. Os sinais ou sintomas de crises focais dependem da localização

do foco dentro do encéfalo. As crises envolvendo o córtex motor consistem

mais comumente de movimentos rítmicos ou movimentos clônicos

semirrítmicos da face, braço ou perna. Geralmente não existe dificuldade no

diagnóstico desse tipo de crise. As crises com sintomas somatossensitivos,

autonômicos e psíquicos (alucinações, ilusões, déjà vu (já visto) podem ser

mais difíceis para diagnosticar.

FIGURA 3-3

 

Geralmente, os sintomas psíquicos ocorrem como um componente de

uma crise focal com prejuízo da consciência ou receptividade. As crises focais com prejuízo da consciência (crises parciais complexas),

anteriormente denominadas de crises psicomotoras ou do lobo temporal,

são um dos tipos de crises mais comuns evidenciados tanto em crianças

quanto em adultos. O início da crise focal pode servir como uma

advertência para o paciente (ou seja, aura) de que uma crise mais grave está

pendente. É importante reconhecer que a aura pode possibilitar ao clínico

determinar a área cortical, a partir da qual a crise está começando.

A avaliação de conscência ou ciência pode ser sutil. Por exemplo, o

paciente pode não responder aos comandos ou responder de modo

anormalmente lento. Embora as crises focais com alterações do modo de

estar consciente ou ciente possam ser caracterizadas pela simples fixação do

olhar e receptividade prejudicada, o comportamento geralmente é mais

complexo durante a crise. Automatismo, comportamentos semi-intencionais

dos quais o paciente não tem consciência e subsequentemente não pode

recordar, são comuns durante o período de consciência prejudicada. Os

tipos de comportamentos de automatismo são muito variáveis e podem

consistir de atividades, tais como caretas faciais, gestos, mastigação,

rebaixar o lábio, estalar os dedos e repetir frases. O paciente não se recorda

completamente dessa atividade após a crise. A maioria dos pacientes

apresenta algum grau de comprometimento pós-ictal, tal como cansaço ou

confusão após a crise.

O EEG nas crises focais é caracterizado por picos focais ou ondas

agudas. Existe com frequência um relacionamento entre o local dos picos e

o tipo de crise, que é o seguinte: os picos do lobo occiptal estão associados

com as crises do lobo occiptal, enquanto os picos do lobo frontal estão

associados às crises do lobo frontal.

Diferentes tipos de crises podem evoluir em sucessão temporal no

mesmo paciente. Por exemplo, uma crise focal iniciando com consciência

normal pode tornar-se associada com alterações dessa consciência, e

subsequentemente evoluir para uma crise convulsiva generalizada,

considerando que a crise é iniciada dentro de um circuito neural local, e a

seguir propaga-se para envolver uma proporção ampla do encéfalo, e

finalmente ambos os hemisférios.

 

Crises generalizadas: crise tônico-clônica Uma crise tônico-clônica, ou crise do grande mal, é o tipo mais grave de

manifestação. Esse tipo de crise inicia-se com uma perda repentina de

consciência e enrijecimento tônico generalizado e da extensão do corpo,

após uma contração geral dos músculos. O paciente pode manifestar um

grito pungente resultante da expiração forçada de ar dos pulmões, através

das cordas vocais fechadas. A interrupção da respiração associada à cianose

ocorre após as contrações musculares tônicas, que impedem os movimentos

respiratórios normais. O paciente muitas vezes morde sua língua durante

essa fase da crise. A salivação ocorre porque o paciente não pode engolir

durante a crise. Além disso, a incontinência urinária está presente com

frequência.

A fase tônica inicial da crise é seguida pela fase clônica, na qual os

movimentos involuntários clônicos síncronos do corpo, generalizados

bilateralmente se alternam com períodos curtos de relaxamento. Como os

períodos de relaxamento tornam-se mais prolongados, os movimentos

clônicos diminuem gradualmente, e finalmente cessam.

Durante o período pós-ictal após a crise, o paciente apresenta-se instável,

limitado e não receptivo. A crise verdadeira pode durar cerca de 1 a 2

minutos, enquanto a fase pós-ictal pode permanecer durante 5 a 20 minutos.

Após esse período, o paciente pode despertar, porém permanece confuso, e

se não for perturbado, pode dormir durante uma hora ou mais, e acordar

com dor de cabeça e dor muscular generalizada.

As crises tônico-clônicas generalizadas podem ocorrer em qualquer

idade. Podem manifestar-se como crises primárias generalizadas, que se

apresentam dessa forma desde o início, ou podem ser crises secundárias

generalizadas, que são iniciadas como crises focais e a seguir tornam-se

generalizadas, considerando que a atividade da crise progride para envolver

regiões amplas do cérebro.

O EEG de uma crise tônico-clônica generalizada evidencia diversos tipos

de atividade da crise, que corresponde às diferentes fases desses eventos.

Durante a fase tônica, o EEG demonstra descargas generalizadas dos picos,

repetitivos e rápidos. Durante a fase clônica, o EEG apresenta descargas de

ondas e picos, com o pico correspondente aos movimentos involuntários

clônicos e a onda lenta para o período de relaxamento. Finalmente, durante

a fase pós-ictal, o EEG evidencia a atenuação generalizada da atividade de fundo seguida por lentidão, que diminui gradativamente considerando que o

paciente se recupera da crise.

FIGURA 3-4

Crises generalizadas: crises de ausência

 

(pequeno mal)

As crises de ausência geralmente iniciam e terminam na infância, embora

possam ser observadas em adultos. As ausências surgem abruptamente sem

uma aura, permanecendo alguns segundos a meio minuto e terminam

repentinamente. As crises de ausência são crises generalizadas

demonstrando clinicamente e por eletroencefalografia (EEG) o

envolvimento inicial bi-hemisférico. As crises de ausência apresentam um

início e uma compensação abruptos. Geralmente ocorre uma interrupção

repentina de atividades com um “branco”, e olhar distante no rosto. Quando

a crise prossegue, ocorrem muitas vezes automatismo e atividade motora

clônica leve, tal como movimentos involuntários dos braços e piscamento

dos olhos. O paciente muitas vezes não tem consciência de que teve uma

crise, porém geralmente reconhece que passou por um período de “branco”.

Em um paciente sem tratamento, as crises de ausência podem ocorrer

com muita frequência durante o dia. Algumas vezes essas crises ocorrem

em grupos, especialmente quando a criança está cansada ou sonolenta. Em

uma criança não submetida à administração de fármacos antiepilépticos, as

crises de ausência típicas podem ser precipitadas quase sempre pela

hiperventilação.

Existem quatro síndromes principais nas quais as crises de ausência

típicas representam um elemento importante: epilepsia de ausência da

infância (picnolepsia), epilepsia de ausência juvenil, epilepsia mioclônica

juvenil e epilepsia com ausências mioclônicas. As epilepsias de ausência

parecem ter uma base genética complexa. As crises de ausência atípicas,

uma forma de crises de ausência, geralmente ocorrem em crianças

cognitivamente debilitadas que apresentam outros tipos de crises. Ao

contrário das crises de ausência típicas, as crises de ausência atípicas são

muitas vezes mais prolongadas e apresentam um início menos identificável.

O EEG revela uma descarga de ondas e pontas de três ciclos por segundo,

simétricas, síncronas e bilaterais com atividade interictal de fundo normal.

O EEG interictal nesse distúrbio é específico e facilmente distinguido das

outras formas de epilepsias generalizadas. Na ausência atípica, as descargas de ondas e picos são irregulares na frequência e aspecto, e ocorrem em uma

periodicidade inferior a três ciclos por segundo.

 

Outras crises generalizadas

 

Crises Mioclônicas

As crises mioclônicas são caracterizadas por contrações bruscas de choque,

rápidas (<350 milésimos de segundo), que podem ser generalizadas ou

confinadas na face, tronco ou a uma ou mais extremidades, ou mesmo para

músculos individuais ou grupos de músculos. As crises mioclônicas

resultam em pequenos disparos de atividade eletromiográfica sincronizada.

As contrações de músculos são mais rápidas do que as contrações com as

crises clônicas. Qualquer grupo de músculos pode ser envolvido no

movimento involuntário. As crises mioclônicas podem ser graves, causando

a queda do paciente ao chão, ou podem ser sutis, assemelhando-se a

tremores. Considerando a brevidade das crises, não é possível determinar se

a consciência é prejudicada. A mioclonia pode ocorrer como um

componente de uma crise de ausência, ou no início de uma crise tônico-

clônica generalizada. O padrão de EEG interictal observado em pacientes

com crises mioclônicas consiste especificamente de descargas de pico-onda

generalizadas.

 

Crises Tônicas

As crises tônicas são episódios breves (geralmente menos do que 60

segundos), consistindo do início brusco de aumento de tônus nos músculos

extensores. Se a criança estiver em pé geralmente cai ao chão. As crises

tônicas são mais longas do que as crises mioclônicas. A atividade

eletromiográfica aumenta drasticamente nas crises tônicas. Ocorre alteração

do nível de consciência durante a crise, embora nas crises curtas possa ser

difícil de avaliar esse evento. O EEG das manifestações ictais das crises

tônicas consiste geralmente de picos síncronos bilaterais de 10 a 25 Hz de

média a alta voltagem com uma acentuação frontal.

 

Crises Atônicas As crises atônicas (astáticas), ou ataques de queda, são caracterizados por

uma perda repentina do tônus muscular. Essas crises começam bruscamente

e sem advertência, provocando a queda rápida do paciente ao chão, se ele

estiver em pé. Considerando que pode ocorrer a perda total do tônus

muscular, a criança não tem meios de se proteger dos danos provenientes

dessa queda. O ataque pode ser fragmentado e levar a criança a ter queda de

cabeça com relaxamento da mandíbula, ou cair ao solo pela falha de um

membro. Nas crises atônicas, ocorre a perda da atividade eletromiográfica.