Seção 7: Núcleos da base e transtornos do movimento

S E Ç Ã O 7

 

Núcleos da base e transtornos do

 

movimento

FIGURA 7-1

Anatomia dos Núcleos da Base e Estruturas

 

Relacionadas

 

Visão geral dos transtornos de

 

movimento

Nos últimos 30 anos os transtornos de movimento incluíram o estudo de

um grupo de condições caracterizadas por pobreza de movimentos, as

síndromes acinético-rígidas, e por aquelas com movimentos excessivos, os

transtornos de movimento hipercinéticos (tremor, distonia, mioclonias,

coreia/balismo, tiques e outros). Essa perspectiva tradicional, em que os

transtornos dos núcleos da base acarretavam as síndromes anteriormente

referidas, foi agora expandida para incluir as ataxias e os transtornos da

marcha e da postura. Avanços nas técnicas cirúrgicas e nos estudos de

aquisição de imagens ampliaram o horizonte clínico e o alcance de

percepção dos especialistas em transtornos do movimento. Com as

crescentes indicações da terapia por toxina botulínica, a espasticidade e

outros transtornos são tratados atualmente por muitos neurologistas

especializados em transtornos de movimento.

Os movimentos involuntários anormais (MIA) devem ser vistos como

sinais clínicos com muitas causas. O parkinsonismo, por exemplo, pode ser

a manifestação clínica de várias condições, com etiologias diferentes ou não

esclarecidas. A definição da categoria ampla do transtorno de movimento

em um determinado paciente precede a abordagem clássica ao diagnóstico

neurológico: localizar a lesão e determinar a etiologia da condição. Uma

história cuidadosa com atenção particular à constituição familiar básica,

gravidez, trabalho de parto e nascimento, marcos iniciais do

desenvolvimento, traumatismos, infecções, comorbidades clínicas e

psiquiátricas e o uso de drogas ilícitas e de medicações, especialmente

neurolépticos, é particularmente importante ao se avaliar pela primeira vez

um paciente apresentando movimentos involuntários anormais e pode

sugerir a causa subjacente. Um exame clínico geral detalhado, com ênfase

nos movimentos oculares, na presença de anéis de Kayser-Fleischer

(sugestivos de doença de Wilson) e um exame fundoscópico pesquisando

retinopatias e anormalidades do nervo óptico (papilite, papiledema ou atrofia do nervo óptico, sugerindo doenças desmielinizantes, transtornos

metabólicos ou citopatias mitocondriais); organomegalia (indicando

doenças metabólicas ou de armazenamento); e manchas ou depósitos na

pele (definindo facomatoses, xeroderma pigmentoso, vitaminoses, doenças

gastrointestinais, má absorção, calcinose ou depósitos de colesterol,

especialmente nos tendões musculares) pode mostrar-se recompensador. A

pesquisa de indicações adicionais, por um exame neurológico

cuidadosamente realizado, vai ajudar a se compreender a condição do

paciente.

Depois de classificados os movimentos anormais e de documentados e

colocados em contexto os acompanhamentos neurológicos, a causa pode se

evidenciar e podem ser realizados testes auxiliares apropriados.

 

Anatomia dos núcleos da base e estruturas

 

relacionadas

Anatomicamente os núcleos da base constituem um complexo de circuitos

que inclui neurônios do núcleo caudado, do putâmen, do núcleo

subtalâmico (NST), globo pálido e substância negra (SN). A eferência dos

núcleos da base está dirigida ao tálamo motor (e daí ao córtex frontal) e ao

núcleo pedunculopontino (NPP).

FIGURA 7-2

 

Globo Pálido Dividido pela lâmina medular interna em um segmento externo (GPe) e um

segmento interno (GPi), o globo pálido faz fronteira lateralmente com o

putâmen, dorsolateralmente com a cápsula interna e o trato óptico e

ventralmente com a substância inominada, que, por sua vez, contém três

sistemas anatômicos funcionais importantes: o sistema estriadopálido

ventral, a amígdala estendida e o núcleo basal de Meynert. Este último

núcleo, com suas projeções colinérgicas e do ácido γ-aminobutírico

(GABA-érgicas), desempenha um papel importante nos transtornos da

memória e no tratamento das demências. O GPi é uma importante estrutura

eferente dos núcleos da base, utilizando três sistemas principais de

projeção: a alça lenticular, o fascículo lenticular e o trato pálido-tegmentar.

A alça lenticular contorna a cápsula interna ventromedialmente, unindo-se

ao fascículo lenticular para formar o fascículo talâmico, o qual, por sua vez,

faz projeção a diferentes núcleos talâmicos, especialmente o núcleo ventral

anterior (VA), o núcleo ventral lateral (VL), o núcleo centromediano e os

núcleos intralaminares parafasciculares do tálamo. O trato palidotegmentar

termina no núcleo pedunculopontino.

 

Núcleo Caudado

O núcleo caudado se assemelha a um ponto de exclamação alongado e

curvo. Sua parte principal é uma cabeça expandida, em continuidade direta

a um corpo menor e atenuado, que se funde a uma cauda alongada. A

cabeça faz saliência no corno anterior do ventrículo lateral e forma seu

assoalho inclinado. O núcleo caudado é separado do núcleo lenticular pelo

ramo anterior da cápsula interna, mas a separação é incompleta porque a

cabeça do núcleo caudado e o putâmen são interligados, especialmente no

aspecto anteroinferior, por faixas de substância cinzenta que atravessam a

substância branca do ramo anterior. Essa mistura de substância cinzenta e

substância branca produz a aparência estriada que justifica a designação de

“corpo estriado” aplicada a esses núcleos. A cabeça se afunila a um corpo

mais estreito, que se situa na parte central do ventrículo lateral, lateralmente

à superfície superior do tálamo e separado do mesmo por um sulco raso que

contém a estria terminal e a veia talamoestriada. A cauda se volta para

baixo ao longo da margem mais externa do tálamo, com a estria terminal

ainda situada em um sulco raso entre elas. Ela se curva então para diante em direção ao teto do corno inferior do ventrículo lateral, em que se separa do

tálamo e do núcleo lentiforme pela parte inferior da cápsula interna e por

fibras (incluindo algumas provenientes da comissura anterior) que chegam

até o lobo temporal.

 

Corpo Amigdaloide

A cauda do núcleo caudado termina em uma pequena expansão em forma

de amêndoa, o corpo amigdaloide, que é um complexo de vários pequenos

núcleos localizados na parte anterior do teto do corno inferior do ventrículo

lateral. A estria terminal se origina do corpo amigdaloide e segue ao longo

do lado medial do núcleo caudado até chegar às vizinhanças do forame

interventricular ipsilateral. Nesse ponto algumas de suas fibras se unem à

comissura anterior, outras passam à região “septal”, adjacente à lâmina

terminal, e as demais descem até o hipotálamo e a substância perfurada

anterior.

FIGURA 7-3

 

Um complexo nuclear mesencefálico, a substância negra (SN), é dividido

em uma parte compacta (SNc), pigmentada e contendo dopamina, e uma parte reticular (SNr), pobre em células e desprovida de pigmento. Muitas

projeções dopaminérgicas vão até o estriado, enquanto uma proporção

menor dos axônios da SNc termina no córtex pré-frontal. A SNr é uma

importante estrutura eferente primária dos núcleos da base, juntamente com

o GPi. A SNr tem projeções principalmente ao tálamo, ao NPP e ao colículo

superior.

Uma estrutura biconvexa, os núcleos subtalâmicos (NST), recebe

estímulos glutamatérgicos do córtex encefálico, recebe inibição GABA do

GPc e fornece inervação glutamatérgica ao GPe, ao GPi, à SN e ao NPP. O

NST se tornou uma estrutura de interesse devido a seu papel fundamental

em nosso conhecimento da função dos núcleos da base.

Os receptores pós-sinápticos para dopamina são divididos em duas

categorias amplas mais importantes, D1/D5 e a família de receptores D2,

D3 e D4, segregados em duas vias principais. A via direta, mediada pelos

receptores para dopamina D1, envia suas projeções aos núcleos

subtalâmicos através do GPi e a via indireta, mediada pela família de

receptores D2, influencia os NST através do GPe.

A interação excitatório-inibitória entre a via direta e a indireta foi

conceituada recentemente como seleção e inibição tônica focalizadas

(hipótese da inibição circundante). A atividade neuronal se focaliza de

modo a selecionar respostas desejadas pela supressão da excitabilidade em

uma área que circunda uma rede neuronal ativada. Simultaneamente, outros

neurônios pálidos fazendo projeção ao tálamo agem no sentido de permitir

movimentos desejados. A inibição tônica ao tálamo é removida pela

diminuição da descarga desses neurônios, pela vazão estriada focalizada

predominantemente pela via direta, liberando os geradores corticais para a

ocorrência de movimentos normais ou desejados. Portanto, a presença de

movimentos involuntários anormais decorre de uma inibição insuficiente ou

da excitação excessiva das estruturas circundantes.

Com base nos modelos discutidos anteriormente, é importante se

reconhecer o pálido como a principal estrutura de eferência dos núcleos da

base. Muitas vias de saída passam pelos campos de Forel. Os NST

constituem atualmente o alvo preferencial para o tratamento cirúrgico da

doença de Parkinson idiopática (DPi), o tálamo ventral intermédio (VIM)

para o tratamento do tremor essencial e de alguns outros tipos de tremor e o GPi para aquele da distonia, sendo o procedimento cirúrgico preferido o da

estimulação encefálica profunda (ECP).

FIGURA 7-4