Paralisia cerebral

FIGURA 1-17

 

Paralisia cerebral O cérebro em desenvolvimento é sensível aos mecanismos fisiológicos

essenciais que mantêm a homeostasia. A regulação da disponibilidade de

oxigênio é crítica. Historicamente, a paralisia cerebral (PC) foi usada para

descrever uma incapacidade motora estática e não progressiva, presente ao

nascimento, secundária a lesões cerebrais hipóxicas e traumáticas

perinatais. Atualmente, a PC também abrange outras incapacidades motoras

adquiridas e é distinta dos processos neurodegenerativos progressivos.

Embora não seja progressiva no sentido de deterioração, a PC não é estática

na evolução. Os indivíduos podem mostrar vários tipos diferentes de PC. A

paralisia cerebral é um diagnóstico descritivo e não etiológico.

Clinicamente, manifesta-se como defeitos motores cuja gravidade é

variável. Distúrbios associados incluem incapacidade intelectual, epilepsia,

dificuldades visuais e auditivas bem como deformidades ortopédicas.

Outros diagnósticos devem ser excluídos antes de se diagnosticar PC.

Muitas crianças têm PC relacionada com trauma de parto (Figs. 1-2 e 1-

3) e mais atribuída à encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI). O oxigênio

baixo, combinado a fluxo sanguíneo comprometido, é particularmente

danoso. Após a reanimação para superar a asfixia, ocorre um breve período

(12 h) de estupor e hipotonia antes das convulsões e apneia.

 

Lesões cerebrais

Cinco principais lesões cerebrais resultam de EHI: (1) necrose neuronal, (2)

estado marmóreo, (3) infartos das linhas divisórias das águas (watershed),

(4) leucoencefalopatia telencefálica periventricular, e (5) lesões isquêmicas

focais. Embora essas lesões descrevam os achados neuropatológicos, alguns

podem ser subjacentes a um dano ao SNC, que é secundário a infecção,

trauma, doenças vasculares, disgenesias e distúrbios migracionais. Na

necrose neuronal, a hipóxia danifica as células neurais em todo o SNC,

resultando em hemiplegia espástica ou quadriplegia.

O estado marmóreo afeta os núcleos da base, que se tornam encolhidos

com uma aparência esbranquiçada como o mármore. Os bebês afetados

geralmente são de termo completo com hipotonia inicial (Fig. 1-17),

seguida de quadriparesia espástica e coreoatetose.

Os infartos das linhas divisórias das águas (watershed) devido à

hipotensão começam na área parietoccipital posterior e se disseminam anterior e posteriormente. Esses infartos são mais comuns em crianças a

termo completo e resultam em diplegia ou hemiplegia.

A leucoencefalopatia telencefálica perinatal é mais comum em bebês

prematuros e muitas vezes afeta o centro oval, onde perturba as fibras

nervosas que suprem as pernas e as radiações acústicas e ópticas. Lesões

menores levam à atrofia da substância branca, enquanto as lesões mais

graves parecem císticas. As lesões menores podem causar deficiências de

aprendizagem, enquanto as lesões graves causam diplegia.

As lesões isquêmicas focais são grandes, e ocorrem em distribuições

específicas dos vasos sanguíneos, com mais frequência a artéria cerebral

média. As causas prováveis são: eventos hipóxico-isquêmicos, êmbolos e

tromboses. As lesões isquêmicas focais causam hemiplegia, sendo os braços

mais afetados do que as pernas ou o rosto. A grande área danificada muitas

vezes se torna cavitada e se transforma em um cisto porencefálico.

Ocasionalmente, um cisto causa efeito de massa e requer intervenção

cirúrgica.

 

Manifestações clínicas da paralisia cerebral

Os dois principais tipos de PC são: espástica (piramidal) e extrapiramidal.

Essas classificações baseiam-se no tipo e distribuição das anormalidades

motoras, que se dividem em dois subtipos.

A paralisia cerebral espástica (piramidal) envolve o dano às áreas

corticais responsáveis pelos movimentos voluntários, o que contribui para a

espasticidade. Os subtipos incluem: hemiplegia, quadriplegia, diplegia e

raramente monoplegia.

A hemiplegia tipicamente afeta bebês a termo, e as principais causas

surgem do mau desenvolvimento e acidente vascular encefálico neonatal.

Um membro hipotônico é notado inicialmente, com subsequente

espasticidade. Perda sensitiva cortical e hemianopsia podem estar presentes.

Quadriplegia, a forma mais grave e comum, afeta todos os bebês com

uma variedade de etiologias, desde lesões cerebrais perinatais hipóxicas ou

traumáticas até anormalidades do desenvolvimento. Embora a quadriplegia

espástica normalmente seja evidente de início, a hipotonia pode se

manifestar inicialmente. Os indivíduos tipicamente têm graves comorbidades incluindo epilepsia, incapacidade intelectual e paralisia

pseudobulbar.

A diplegia afeta principalmente as pernas, causando espasticidade com

marcha “em tesoura”. Afeta tanto bebês a termo quanto pré-termo, e nos

últimos com frequência está associada à leucomalácia periventricular

(LPV). A função manual e a cognição estão relativamente intactas.

Paralisia cerebral extrapiramidal: o dano ocorre tipicamente nas áreas

subcorticais responsáveis pela coordenação do movimento e equilíbrio. A

não ser que seja grave, a inteligência é poupada. Geralmente todas as

regiões corporais são envolvidas; assim, os subtipos são denominados de

acordo com o tipo de movimento.

A ataxia afeta os bebês a termo, e pode resultar em incoordenação,

hipotonia ou espasticidade.

A atetose com mais frequência se deve a EHI. Os bebês são hipotônicos,

com persistência dos padrões motores primitivos (arqueamento, reflexos

tônicos do pescoço) que impedem o desenvolvimento motor ordenado. Os

movimentos involuntários se tornam mais compatíveis com paralisia

cerebral coreoatetoide.

 

Tratamento

A avaliação e o tratamento da PC requerem uma abordagem

multidisciplinar. Os objetivos do tratamento focam a maximização da

função diária e a independência, além de visar às múltiplas necessidades

médicas, sociais, psicológicas, educacionais e terapêuticas.

O tratamento da espasticidade inclui fisioterapia, medicações orais,

baclofeno intratecal e ortótica. As opções cirúrgicas incluem rizotomia

seletiva posterior e procedimentos ortopédicos.