Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII), Pseudotumor Encefálico
Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII),
Pseudotumor Encefálico
A hipertensão intracraniana idiopática (HII), anteriormente chamada de
pseudotumor encefálico, é um distúrbio de elevação da pressão
intracraniana de causa desconhecida. Tem ocorrência mais comum em
mulheres obesas em idade fértil. Os pacientes em geral descrevem cefaleias
diárias, geralmente intensas e progressivas, que podem piorar com tosse ou
esforço, geralmente acompanhadas por náuseas. As cefaleias podem
despertar o paciente do sono. Papiledema é uma marca diagnóstica e pode
estar associado a visão borrada, aumento dos pontos cegos ou defeitos do
campo visual. Outros sintomas incluem obscurecimento temporário da
visão (borramento ou perda da visão durando segundos) ou fotopsia (faíscas
breves ou lampejos de luz) em um ou nos dois olhos, geralmente provocado
por alterações da posição e pela manobra de Valsalva. Diplopia horizontal
decorrente de paralisias unilaterais ou bilaterais do sexto nervo pode estar
presente. Um tinido sincrônico com o pulso, descrito como um “som
sibilante” como água correndo ou vento, e pulsátil é comum e acredita-se
que represente pulsações vasculares transmitidas pelo líquido
cefalorraquiano sob alta pressão para os seios venosos.
Os critérios diagnósticos incluem a demonstração da elevação da pressão
intracraniana por punção lombar, com uma pressão de abertura maior que
200 mm H O em pacientes não obesos e maior que 250 mm H O em 2 2
obesos. A punção lombar deve ser realizada na posição de decúbito lateral
com as pernas estendidas e o paciente relaxado. Pressões falsamente
elevadas podem ocorrer em posição sentada ou prona ou com ansiedade. A
composição do líquido cefalorraquiano (LCR) é normal. Estudos de
neuroimagem tendem a não apresentar alterações dignas de nota, embora a
ressonância magnética (RM) possa exibir achados de hipertensão
intracraniana, incluindo dilatação das bainhas do nervo óptico e uma sela
turca vazia. O diagnóstico pode exigir exame por um oftalmologista porque
pode ser difícil detectar papiledema inicial ou leve. O exame fundoscópico
com dilatação também ajuda a diferenciar um papiledema real do
pseudopapiledema secundário a drusas do disco óptico, discos ópticos
inclinados ou outros mimetizadores. Fotografias do disco óptico podem servir como avaliação basal para o monitoramento seriado. Uma perimetria
visual formal deve ser realizada. O achado mais comum é um aumento do
ponto cego; defeitos arqueados, perda visual inferonasal ou constrição
generalizada do campo visual também podem ser observados.
Uma vez que a HII por definição é idiopática, causas secundárias de
hipertensão intracraniana devem ser excluídas: (1) lesões de massa (ou seja,
tumores ou abscessos intracranianos), (2) diminuição da absorção do LCR
pelas granulações aracnoideas (p. ex., aderências após meningite ou
hemorragia subaracnóidea), (3) aumento da produção de LCR (p. ex.,
papiloma do plexo coroide) e (4) obstrução do fluxo venoso (p. ex.,
trombose do seio venoso cerebral). Uma vez que a trombose do seio venoso
pode mimetizar HII, um exame de imagem de veias encefálicas com
venografia por ressonância magnética (VRM) está indicado com a RM-
padrão. Hipertensão intracraniana secundária também ocorre com várias
perturbações metabólicas, tóxicas e hormonais, incluindo desequilíbrios do
hormônio do crescimento, hormônio tireoidiano ou aldosterona, e
medicações, incluindo tetraciclina, vitamina A, lítio, amiodarona e
corticosteroides (especialmente durante a retirada).
Perda visual permanente é a principal morbidade associada à HII e as
estratégias terapêuticas dependem do grau e progressão do papiledema.
Fotografias seriadas do disco óptico e testes seriados dos campos visuais
ajudam a orientar o tratamento. As metas terapêuticas são o alívio
sintomático por analgesia e redução da pressão do LCR. A redução do peso
é muito importante no tratamento de pacientes com sobrepeso e HII. Se o
paciente não apresentar perda visual e tiver cefaleia leve a moderada, perda
de peso e controle da dor pode ser tudo que é necessário. Se o paciente
estiver tomando medicamentos que exacerbem a hipertensão intracraniana,
estes devem ser descontinuados.
Acetazolamida é a terapia clínica usada com mais frequência para HII. É
um inibidor da anidrase carbônica e acredita-se que influencie a hipertensão
intracraniana por inibição da secreção do LCR no plexo coroide. Também
pode diminuir o apetite, provocando a perda de peso.
Pacientes com perda visual requerem tratamento urgente com
corticosteroides para diminuir rapidamente a pressão intracraniana.
Contudo, devido a seus muitos efeitos colaterais possíveis (ganho de peso,
retenção de fluidos e aumento da pressão intracraniana de rebote após a descontinuação do uso), os corticosteroides não são adequados para o
tratamento em longo prazo.
HII clinicamente intratável pode ser tratada com procedimentos
cirúrgicos, como fenestração da bainha do nervo óptico ou derivação do
LCR. A cirurgia é indicada principalmente para perda visual ou
agravamento da visão decorrente do papiledema.
FIGURA 13-13