Cefalalgias Autonômicas do Trigêmeo

FIGURA 13-6

 

Cefalalgias Autonômicas do Trigêmeo

As cefalalgias autonômicas do trigêmeo (CATs) representam uma categoria

de distúrbios de cefaleia primária distinguidos por dor unilateral na

distribuição trigeminal que está presente em combinação com sinais e

sintomas autonômicos cranianos ipsilaterais, incluindo

• Injeção conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilateral

• Congestão nasal e/ou rinorreia ipsilateral

• Sudorese ou rubor da testa e facial ipsilateral

• Edema palpebral ipsilateral

• Ptose e/ou miose (menos comum)

Os distúrbios de CAT incluem (1) cefaleia em salvas, (2) hemicrânia

paroxística, (3) ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta

duração com injeção conjuntival e lacrimejamento (SUNCT) e (4) ataques

de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas

autonômicos cranianos (SUNA). Embora compartilhem de vários aspectos,

as CATs diferem na duração e frequência dos ataques, assim como em sua

resposta terapêutica (Fig. 13-7). A cefaleia em salvas (CS) tem a duração de

ataque mais longa e uma frequência de ataque relativamente baixa.

Hemicrânia paroxística (HP) tem uma duração de ataque intermediária e

uma frequência de ataque intermediária. Os ataques de cefaleia de

SUNCT/SUNA apresentam a menor duração e a maior frequência de

ataques. É importante lembrar que lesões encefálicas estruturais subjacentes

podem mimetizar estes distúrbios. Portanto, uma ressonância

magnética/angiografia por ressonância magnética (RM/ARM) encefálica

está indicada quando um diagnóstico de CAT for considerado.

 

Cefaleia em salvas

Embora rara, CS é o mais comum dos distúrbios de CAT, com uma

prevalência de menos de 1% e uma proporção de homens para mulheres de

4:1 a 5:1. Além dos sintomas autonômicos cranianos, vários aspectos

clínicos ajudam a caracterizar a cefaleia em salvas. A dor geralmente é

lancinante, perfurante ou em facada; geralmente começa de modo repentino

sem sintomas premonitórios, atingindo rapidamente um pico e tornando-se

excruciantemente intensa. A dor pode começar na região temporal, facial

inferior ou occipital, permanecendo unilateral e tipicamente é máxima atrás

e ao redor do olho. A cefaleia geralmente dura 60 a 90 minutos, com uma

variação de 15 a 180 minutos e ocorre em dias alternados a oito vezes por

dia; geralmente no mesmo horário todos os dias ou noites. Fotofobia e

fonofobia ocorrem em até 50% dos indivíduos com CS, tipicamente do

mesmo lado da dor. Em contraste com a enxaqueca, em que a atividade tipicamente agrava a dor, mais de 90% dos de pacientes com cefaleia em

salvas relatam inquietação e agitação e evitam permanecer deitados.

O termo cefaleia “em salvas” foi designado porque, em sua forma mais

prototípica, ela é episódica e geralmente ocorre pelo menos uma vez a cada

24 horas por semana de cada vez, geralmente durante 8 a 12 semanas, ou

seja, em salvas. Durante um período de salvas ativo, os ataques geralmente

podem ser precipitados pela ingestão de álcool. Um padrão frequente,

especialmente nos primeiros anos, é que os períodos de salvas ocorram de

modo sazonal, muitas vezes na primavera ou outono. Esta periodicidade

geralmente diminui após alguns anos, quando os períodos de atividade de

salvas tornam-se menos previsíveis, ocorrendo em qualquer época do ano.

Aproximadamente 10% dos pacientes desenvolvem CS crônica,

caracterizada pela ausência de remissões prolongadas.

 

Mecanismos da Cefaleia em Salvas

A fisiopatologia da cefaleia em salvas não é bem compreendida. A

recorrência de ataques em momentos semelhantes do dia durante as crises

de salvas é uma das características mais notáveis desta síndrome e sugere

um possível envolvimento do hipotálamo. Estudos usando tomografia com

emissão de pósitrons (PET) confirmam isso, demonstrando a ativação do

hipotálamo posterior durante cefaleias em salvas induzidas por

nitroglicerina. Quando o hipotálamo está ativado, ele pode ativar o reflexo

trigeminal-autonômico, provocando dor unilateral principalmente na

divisão oftálmica do nervo trigêmeo, assim como características

autonômicas ipsilaterais, incluindo lacrimejamento, rinorreia, síndrome de

Horner parcial e vasodilatação orbital. A paresia oculossimpática em alguns

pacientes durante ataques de cefaleia em salvas implica envolvimento de

fibras simpáticas pericaróticas. O seio cavernoso foi sugerido como outra

importante fonte de patogênese da cefaleia em salvas porque este local

permite a convergência de fibras trigeminais, simpáticas e parassimpáticas.

 

Tratamento da Cefaleia em Salvas

Este é dividido em tratamento de ataques agudos em salvas, assim como

opções terapêuticas para transição durante um período de salvas ou terapia

profilática para prevenir ataques futuros. As opções de tratamento agudo da CS incluem inalação de oxigênio a 100%, sumatriptana subcutânea ou

sumatriptana nasal, zolmitriptana oral ou nasal, octreotídeo, lidocaína nasal

e di-hidroergotamina subcutânea.

A profilaxia de transição pode ser usada durante algumas semanas para

encerrar rapidamente ou reduzir de modo acentuado a frequência dos

ataques. Um ciclo de corticosteroides por 2 a 3 semanas geralmente

provoca uma redução substancial dos ataques. O bloqueio do nervo

occipital maior com um anestésico local e um corticosteroide pode reduzir

significativamente os ataques e às vezes provocar uma remissão. Para

profilaxia em prazo mais longo, verapamil geralmente é o medicamento de

escolha devido a sua eficácia e perfil de efeitos colaterais. O carbonato de

lítio também pode ser eficaz, porém geralmente é reservado para cefaleias

em salvas crônicas e intratáveis. O uso de outros agentes, como topiramato,

divalproato sódico e pizotifeno, ocasionalmente pode ser útil. Para CS

crônica clinicamente intratável, onde as atividades de vida diária do

paciente são totalmente incapacitadas pela dor, a estimulação do nervo

occipital e estimulação encefálica profunda parecem opções de resgate

úteis.

 

SUNCT/SUNA

Esta é uma CAT muito rara, caracterizada por dor de cabeça episódica

extremamente breve, unilateral e intensa na primeira divisão do nervo

trigêmeo, mais comumente nas regiões orbital, periorbital e temporal.

Alguns pacientes apresentam dor em outras localizações cefálicas.

Características autonômicas cranianas acompanham a dor.

FIGURA 13-7

 

Existem três padrões distintos de dor: (1) Facadas isoladas com uma

duração média de aproximadamente 1 minuto (variação de 1 a 600 segundos); (2) uma série de facadas com duração de ataque médio de

aproximadamente 400 segundos, ou seja, 6 a 7 minutos (variação de 10 a

1.200 segundos); (3) Ataques “em serrote” de dor persistente com facadas

sobrepostas múltiplas e uma duração média do ataque de 1.200 segundos,

ou seja, 20 minutos (variação de 5 a 12.000 segundos).

Alguns indivíduos sofrem mais de um destes tipos de ataques e existe

heterogeneidade entre os pacientes quanto à duração da dor e ao número de

episódios por dia. Ataques de SUNCT e SUNA podem ser episódicos, com

remissões espontâneas durando semanas ou mais ou podem ser crônicos

com longos períodos sintomáticos sem remissão espontânea. Embora os

ataques geralmente sejam espontâneos, existe uma vasta série de

desencadeantes de ataque, incluindo lavar ou escovar o cabelo, depilação,

tocar a face ou o couro cabeludo, mastigar ou comer, escovar os dentes,

falar, barbear-se, tomar banho de banheira ou chuveiro, tossir, assoar o

nariz, fazer exercícios e exposição à luz.

A medicação profilática constitui a base do tratamento. Lamotrigina,

topiramato e gabapentina provavelmente são os mais úteis, embora uma

variedade de outros agentes possa ajudar alguns pacientes. O tratamento

rápido com lidocaína pode ser útil em episódios de dor aguda e intensa. O

bloqueio do nervo occipital com um anestésico local e um corticosteroide é

útil para alguns indivíduos.

 

Hemicrânia paroxística

A hemicrânia paroxística (HP) é uma cefalalgia autonômica trigeminal rara

com uma prevalência estimada de 1 em 25.000. É diferenciada por ataques

de dor intensa unilateral, de curta duração, associados a características

autonômicas cranianas que se repetem muitas vezes ao dia, com uma média

de aproximadamente 10 a 12 por dia. Com mais frequência está localizada

na primeira divisão do nervo trigêmeo e geralmente dura de 15 a 20

minutos. Em geral a dor é descrita como “torturante” e geralmente é

caracterizada como lancinante, em queimação, aguda, em facada, pulsátil

ou penetrante. Como na CS, pode haver um ou mais aspectos associados a

enxaqueca, incluindo fotofobia, fonofobia e náuseas ou vômitos. Também

semelhante à CS, a HP geralmente está associada a inquietação ou agitação.

Aproximadamente 20% dos pacientes apresentam HP episódica, diagnosticada quando as remissões duram 1 mês ou mais; os demais

pacientes apresentam hemicrânia paroxística crônica, em que uma remissão

não ocorre dentro de 1 ano.

Embora a preponderância de ataques de HP ocorra espontaneamente,

aproximadamente 10% podem ser desencadeados de modo mecânico,

tipicamente por flexão ou rotação da cabeça. Os ataques algumas vezes são

desencadeados por pressão externa sobre o nervo occipital maior, raiz de C2

ou processos transversos de C4-5. A ingestão de álcool provoca ataques em

aproximadamente 20% dos pacientes.

Uma resposta inequívoca absoluta a uma dose terapêutica de

indometacina é o principal critério diagnóstico da HP. Este ainda é o padrão

de ouro para o tratamento da HP. Tanto inibidores seletivos da ciclo-

oxigenase-II (COX-II), por exemplo, celecoxibe, quanto topiramato são

eficazes em alguns pacientes. O bloqueio do nervo occipital maior com

anestésico local e um corticosteroide são benéficos em alguns pacientes.

Finalmente, pode haver um papel para a neuromodulação, como a

estimulação do nervo occipital em alguns pacientes.

 

Hemicrânia contínua

A hemicrânia contínua (HC) é relativamente incomum, mesmo assim

provavelmente é uma forma subdiagnosticada de cefaleia diária crônica. É

caracterizada por cefaleias unilaterais contínuas que mudam de gravidade,

aumentando e diminuindo, porém sem resolução completa. Episódios de

agravamento tipicamente estão associados a sintomas autonômicos

cranianos ipsilaterais (injeção conjuntival, lacrimejamento, rinorreia nasal),

porém de intensidade mais leve que aqueles observados nas cefalalgias

autonômicas do trigêmeo (CATs). As exacerbações também podem ser

acompanhadas por sintomas de enxaqueca, como náuseas, fotofobia e

fonofobia. Devido aos aspectos sobrepostos, a HC deve ser considerada ao

avaliar um paciente com cefaleias em salvas crônica ou enxaqueca crônica

(especialmente se a cefaleia ocorrer sempre do mesmo lado). De modo

semelhante às CATs, é importante descartar causas secundárias de HC,

como lesões hipofisárias, pineais ou na fossa posterior, dissecção da artéria

carótida interna e aneurismas não rompidos.

Um diagnóstico deste distúrbio também requer uma resposta absoluta e

acentuada a indometacina. HC às vezes responde bem a outros

medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), incluindo

inibidores da COX-II. Alguns pacientes relataram um resultado favorável

com topiramato e bloqueio do nervo occipital. Também pode haver um

papel para a neuromodulação, como estimulação do nervo occipital em

alguns pacientes.