Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Neurossarcoidose
FIGURA 11-22
Neurossarcoidose Apesar desta doença granulomatosa sistêmica não caseosa não ter sido
associada a um micro-organismo infeccioso específico, ela possui muitas
semelhanças a uma doença crônica infecciosa ou inflamatória e, portanto,
será considerada nesta seção. A sarcoidose é mais comum em afro-
americanos do que em caucasianos. Ela é frequentemente assintomática,
sendo descoberta pela presença de adenopatia hilar em uma radiografia de
tórax. O envolvimento neurológico é menos comum e pode se apresentar
agudamente, subagudamente, ou mais insidiosamente. A doença é
normalmente monofásica, mas pode seguir um curso remitente-recorrente
ou progressivo.
A apresentação pode ser com déficit de nervos cranianos a partir de uma
meningite basal, as mais comuns sendo as neuropatias que afetam nervos
cranianos (NCs) VII, V, VIII e II. O envolvimento do nervo facial (NC VII)
pode ser unilateral ou bilateral; quando bilateral, pode ocorrer
simultaneamente ou sequencialmente nos dois lados. Distúrbios endócrinos
do envolvimento hipotalâmico-hipofisário podem se manifestar como
hipotireoidismo, hipogonadismo, hipoadrenalismo, ou hipopituitarismo;
algumas vezes ocorre diabetes insípido. Uma lesão intraparenquimatosa
pode levar a convulsões; mascarada na forma de tumor encefálico,
produzindo déficits focais e aumento da pressão intracraniana; levar a uma
encefalopatia não específica; causar hidrocéfalo obstrutivo; ou resultar em
mielopatia ou mielorradiculopatia caso a medula espinal seja afetada. O
neurossarcoide pode afetar o sistema nervoso periférico, causando uma
mononeuropatia ou polineuropatia simples ou múltipla. Uma miopatia
também já foi descrita.
O diagnóstico é estabelecido com certeza apenas por exame
histopatológico de uma amostra de biópsia. Todos os pacientes com
suspeita de neurossarcoidose necessitam de avaliação para envolvimento
extraneural, os quais podem servir como um local para biópsia. Uma
elevação no soro da enzima conversora de angiotensina (ECA) pode ser útil
para o diagnóstico, mas não é específica, e achados normais não excluem o
diagnóstico. O líquido cerebroespinal é frequentemente anormal e pode
simular um processo infeccioso, com uma contagem celular aumentada
(usualmente pleocitose mononuclear) e concentração elevada de proteína; o
nível de glicose é normal ou reduzido. O índice de imunoglobulina G (IgG)
pode estar aumentado, e bandas oligoclonais podem estar presentes. O nível de ECA no líquido cerebroespinal (LCS) está algumas vezes elevado, um
achado sugestivo, mas não específico. Radiografias de tórax ou exame de
tomografia computadorizada (TC) frequentemente revelam adenopatia hilar
e permitem uma biópsia de linfonodo mediastinal. Imagem por TC ou por
ressonância magnética (RM) craniana pode documentar o local e extensão
do envolvimento neurológico, e também identificar um local para biópsia,
caso a incerteza no diagnóstico persista ou a resposta à terapia seja baixa.
Testes de tratamento controlados não estão disponíveis para guiar a
terapia, mas o tratamento com corticosteroides é a abordagem mais
comumente aceita. A duração do tratamento é determinada individualmente
dependendo da localização da doença, gravidade e resposta à terapia.
Outras abordagens imunomodulatórias também têm sido utilizadas em
pacientes que não respondem ou não conseguem tolerar os corticosteroides.
Apenas em raros casos, há necessidade de ressecção de lesões expansivas,
apesar da colocação de um dreno ventricular poder ser importante em
pacientes com hidrocéfalo. Anormalidades endocrinológicas requerem
correção.
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